6 概述
椎管中隔切除術用於脊髓縱裂的手術治療。先天性脊髓縱裂是一種神經軸畸形，是先天性發育性畸形中較少見的一類，其特點是脊髓或馬尾呈矢狀分裂，常伴有胸腰部椎骨發育異常。1837年Ollivier最早報道這種畸形。發病原因仍不清楚。其病理解剖特徵主要表現爲脊髓被骨性的、軟骨性的或纖維軟骨性的間隔分割成兩半，間隔的前緣與一個或數個椎體相連，其後緣與硬脊膜或椎板相連。病變常位於胸或腰段。由於脊髓或馬尾被前面所描述的間隔所固定，不能隨脊柱生長向顱側正常移動，所以當病人體長增加時，在病變上方的脊髓受到牽張，引起神經症狀。兒童的脊髓與脊柱的增長速度相關較著，所以病人的年齡在10歲以下。症狀以腰骶髓或馬尾功能障礙爲主。本畸形常與先天性脊柱側彎並存。Hood等人報道一組脊髓縱裂病人合併脊柱側彎者佔60%，而先天性脊柱側彎中本畸形的發生率則爲4.9%。臨牀表現主要有：①脊柱區的皮膚異常，如多毛斑、淺凹、竇道或色素痣等；②神經功能障礙，多在2歲以後出現，如下肢有不同程度的肌肉萎縮或軟弱無力、高弓足或高弓內翻足、感覺障礙、反射異常或大小便失禁等；③X線表現，椎體呈各種畸形如半椎體、骨橋、脊柱裂和椎體或椎板融合等。正位片可顯示椎弓根間距和椎管增寬，但椎弓根無變形。縱裂部位有時可見骨嵴影。當間隔如爲軟骨性或被其他椎體畸形所遮掩，則間隔不顯影。脊髓造影可見相當於縱裂之間的骨嵴部有充盈缺損，並在其中可襯托出骨嵴影，造影劑隨分裂的脊髓左右分開，然後再重新匯合。CT或MRI檢查能顯示椎管真正的自然狀態，特別對骨嵴的大小和骨嵴與脊髓的關係顯示得更充分（圖12.29.7.1-0-1，12.29.7.1-0-2）。治療上各家意見不一，有學者主張一旦確診就應手術治療，因爲在病人生長發育過程中始終存在着脊髓損傷的危險性，手術目的是切除骨梁，脊膜畸形整復，將脊髓遊離，解除上段脊髓的牽張。在效果方面，手術只能起防止症狀發展的作用，術前已有的神經症狀大多不易恢復。此點應對病人家屬預先說明。Hood等人觀察到手術後病人神經損傷症狀恢復不明顯，故主張有神經症狀者可不急於治療，只有在觀察過程中神經症狀加重者才考慮手術。對於合併嚴重脊柱側彎的病人主張分期手術，即先行骨嵴切除術，再行脊柱側彎矯形術。
7 適應症
椎管中隔切除術適用於：
1.脊髓縱裂出現神經損害症狀者或經密切觀察半年，其症狀加重者。
3.無任何症狀和神經系統異常體徵者，應視爲相對適應證，可手術治療或密切觀察，當出現神經症狀再手術，因有部分病人終生可不出現症狀。
9 術前準備
1.攝脊柱全長X線正側位 瞭解脊柱先天性畸形類型和程度。常規脊髓造影檢查，有條件者行CT或MRI檢查，以確定脊髓縱裂的診斷或合併畸形，以及縱裂範圍大小。
2.電生理學檢查 可做肌電圖或脊髓誘發電位檢查，以瞭解有無脊髓神經損傷，並作爲手術後觀察損傷恢復程度的對照。
3.抗生素的作用 術前24h開始給予足量廣譜抗生素，保證術中有效抗生素濃度，是防止術後感染的有效方法。
5.術前定位 術前1d做臨牀定位，用2%亞甲藍液2ml行棘突標記，以求術中入路準確無誤。
11 手術步驟
11.1 1.切口
以脊髓縱裂部位爲中心行脊柱後正中線直線切口。切口上、下端應超過脊髓縱裂範圍各一個椎體。
11.2 2.顯露椎板
沿切口方向切開皮膚及皮下筋膜，沿棘突中線切開棘上韌帶，用骨刀沿一側棘突及椎板行骨膜下剝離，將骶棘肌移向外側，一邊剝離一邊用幹紗布或溫熱鹽水紗布緊緊填塞止血。同樣操作方法行對側骶棘肌推開。經壓迫止血後一般肌肉出血均能停止，對較大出血點可行電灼止血。取出填塞止血的紗布後，用椎板牽開器將骶棘肌牽向兩側，充分清理椎板上的軟組織，切斷棘間韌帶。根據術前棘突定位的標記，用咬骨鉗將棘突咬除。
11.3 3.顯露椎管
在棘突下緣用手術刀切開黃韌帶，然後用一神經剝離子輕輕探入椎管，尋找中隔部位，以尖嘴咬骨鉗咬除棘突根部及椎板。骨梁可能與椎板連接，但大多數在該處椎板缺失。如果骨嵴後緣與椎板相連，此時便可發現骨嵴的範圍大小。若骨嵴後緣遊離，則需要逐步咬除椎板，擴大顯露椎管範圍，然後用手輕輕地觸摸椎管，便可發現骨嵴的所在部位。
11.4 4.切除中隔
用神經剝離器輕輕地將骨嵴與兩側硬脊膜分開，用尖嘴咬骨鉗多次少量地咬除骨嵴或用電動磨鑽將骨嵴磨去。椎管內探查範圍應包括病變上下各兩個正常脊椎。在正常區將硬脊膜中線縱向切開，在病變區則繞骨嵴梭形切開。脊髓常與骨嵴四周的硬脊膜粘着，將之分離，然後將這部分硬脊膜切除。骨嵴如尚未完全切除，這時可再用咬骨鉗將殘餘部分咬去，直至與椎體平齊。至此，脊髓應遊離於椎管之中。脊髓前方的硬脊膜不必縫合，背側脊膜和椎外組織縫合如常（圖12.29.7.1-1）。
如骨嵴後緣遊離，縱裂的脊髓由一個硬脊膜包裹者則將硬脊膜切開，直接咬除骨嵴，比從側方入路咬除骨嵴較爲完全。遇到這種情況時，將牀頭搖低，使腦脊液在切開部位壓力降低，縱行切開硬脊膜後，多次少量地切除骨嵴，然後再修補硬脊膜（圖12.29.7.1-2～12.29.7.1-5）。
11.5 5.關閉切口
12 術中注意要點
1.此類病人的椎板多有發育不良並厚度不勻，硬膜外脂肪分佈不勻。咬除椎板時宜少量多次，防止挫傷脊髓。
2.併發椎板融合者其入路自上一個正常椎板進入，或用圓鑽行椎板開窗術，先突破一點，然後進一步擴大。對於合併有嚴重脊柱側彎者，切除椎板的範圍要考慮到下一步矯正側彎保留必要的部分。
13 術後處理
1.觀察雙下肢活動 由於術中骨嵴與硬脊膜粘連一起，剝離後易致脊髓水腫、血運障礙，硬膜外血腫等。因此術後3d特別在術後24h內要密切觀察雙下肢及足趾活動情況，如發現異常，及時做相應處理。
2.根據術中情況，酌情給予脫水、改善微循環及解痙等治療措施。
3.保持呼吸道通暢 由於術後切口疼痛，病人不敢咳嗽，全麻後呼吸道分泌物增加，且排出不暢，易導致氣體交換不足，甚至引起窒息。所以術後應常規霧化吸入，每天3次，並鼓勵協助病人咳痰，以保證呼吸道通暢。
4.禁食1～3d 由於全身麻醉、術中硬膜剝離，胃腸道功能障礙，易引起腹脹、噁心嘔吐。若禁食未能使腹脹減輕者則應考慮持續胃腸減壓。
5.抗生素的應用 採用足量廣譜抗生素預防感染，經常注意體溫變化、傷口滲出情況。無特殊情況者，抗生素應用1周。
6.絕對臥牀3個月，每天定時翻身，每3～4h一次，嚴禁軀幹扭曲。
7.術後48h拔除引流條。如引流物較多，可於術後第3d拔除引流條。