4 別名
interruption of accessory atrioventricular pathway in pre-excitation syndrome；預激綜合徵Kent束切斷術
7 概述
預激綜合徵是指心房激動經房室旁道使部分心室肌肉提前激動或心室激動經房室旁道使部分心房提前激動而致的室上性心動過速，又稱房室折返性心動過速。分爲三種類型：①典型預激綜合徵，又稱W-P-W綜合徵；②短P-R綜合徵；又稱LGL綜合徵；③變異型預激綜合徵。
預激綜合徵的發生率爲0.1%～0.31%，在青少年中約佔0.25%，其中60%～70%發生在正常人。預激綜合徵不僅有特徵性心電圖，而且可反覆發作快速心律失常，90%以上病例因心律失常就診。部分病人可因陣發性心動過速引起嚴重血流動力學障礙，猝死並不罕見。1983年Kent發現在心房與心室之間存在異常連接的肌肉，稱爲異常房室傳導束或Kent束。1930年Woff、Parkinson和White等報道13例正常年輕人的心電圖爲竇性心律，P-R間期縮短，QRS綜合波變寬，以及心室激動波（δ波）合併室上性心動過速，後人稱爲W-P-W綜合徵。1968年Sealy首次爲31歲漁民切斷右心室遊離壁的異常房傳導束，獲得成功，並得到廣泛推廣。1990年Cox報道應用外科切斷房室旁道的成功率已達100%，手術病死率爲≤0.5%，經心內膜切斷房室旁道者無復發，經心外膜切斷復發也很少。1982年張全覆在我國首次報道1例房間隔缺損術中應用心外膜標測，進行右心室遊離壁房室旁道切斷以及應用無水乙醇局部注射和破壞其他部位房室旁道。1993年汪曾煒報道45例預激綜合徵的左、右心室遊離壁和前、後間隔異常房室傳導束切斷手術，成功率爲94.3%，病死率爲2.2%。在射頻消融術取得94%成功率的今天，仍有3%～5%病人因射頻消融失敗需用外科治療。
預激綜合徵伴發快速心律失常的解剖和電生理學基礎及其發生機制：
1.伴發室上性心動過速的解剖基礎是由於存在異常房室旁道（Kent束）。預激綜合徵的心房與心室之間有兩條傳導途徑，即房室結-希氏束-浦肯野纖維系統軸徑和異常的房室旁道（圖6.55.1.1.1-0-1）。房室旁道是普通心肌，屬於快速反應纖維，傳導速度快，無明顯頻率依賴性和傳導速度遞減的特點。心房衝動從房室旁道和房室結—浦肯野纖維系統兩個途徑同時下傳至心室。激動在房室結的生理延長比在房室旁道長，從房室旁道下傳的激動波先於前者到達心室某部，該部激動時相比房室結-希氏束-浦肯野纖維系統下傳到心室的時相早，從而房、室激動時差縮短（P-R間期縮短），整個QRS波是兩條途徑下傳的綜合波（QRS波變寬和出現δ波）（圖6.55.1.1.1-0-2A）。當心房衝動下傳時，如果恰逢其中一條途徑未能脫離不應期形成應激阻滯時，衝動只能從另一條途徑下傳至心室，當心室激動波抵達前一條途徑的心室時，其不應期已經消逝而能夠應激傳導，衝動逆行入心房，完成房室激動。如此循環不已，則形成環形運動的心動過速（圖6.55.1.1.1-0-2B）。環形運動之所以能夠持續不斷，必須是衝動在環徑中運行時間長於環徑中任何一段的不應期，所以在激動的波前沿與波尾之間總有一段可激動的間隙。
預激綜合徵伴發環形運動的室上性心動過速有以下3種途徑：①心房→房室結→希氏束→浦肯野纖維軸徑→心室→房室旁道→心房；②心房→房室旁道→心室→房室結→希氏束→浦肯野纖維系統軸徑→心房；③環形運動環行於兩條房室旁道之間比較少見。
2.隱匿性預激綜合徵的解剖基礎是存在異常的房室旁道。其電生理的性質也是屬於快速反應纖維的普通心肌，與Kent束不同的是隻具有逆傳功能而無前傳功能，因此不會預激心室。發生房性過速的心律失常也不會引起快速心室反應，但其逆傳功能爲室房間的傳導提供有利條件，易發生前向房室折返性心動過速。
3.LGL綜合徵（Lown-Ganong-Levine綜合徵）的解剖基礎仍不清楚。就房室結的旁道而言有3種看法：①房室結內特殊的傳導快速纖維，所謂房室結內旁道；②心房-希氏束旁道，Brechenmaker報道在687例心臟病理檢查中，發現有2例爲LGL綜合徵；③James提出的後結間束纖維繞行而止於房室結下部，稱爲“James旁道”，並導致房室結傳導的現象。其自發的陣發性心動過速，幾乎均爲折返引起的。在心臟電生理檢查中發現爲：①A-H間期小於正常底限（60ms）；②增加心房激動頻率至200次/min，仍保持1∶1傳導；③增加心房激動頻率時，A-H間期延長受到限制（延長值＜100ms）。
4.變異性預激綜合徵的解剖基礎 1937年Mahaim和Benatt首先描述房室結至心室肌肉的旁道纖維，稱爲結-室旁道。解剖學上除有從房室結至心室肌肉的旁道纖維以外，還有從房室束支水平至心室肌肉的旁道，後者稱爲束-室旁路，兩者均稱Mahaim束。由於Mahaim束形成的心室預激，稱爲變異性預激綜合徵。Mahaim束的主要特點是：①竇性心律時，多無預激表現；②心動過速時QRS波增寬，表現有左束支傳導阻滯圖形；③心動過速時顯示房室間期縮短和心房調搏時房室傳導間期長；④電生理檢查發現房室旁道僅有前向性傳導，並且隨着心房刺激增快而旁道傳導呈遞減傳導的特性。
5.心房顫動和撲動 預激綜合徵合併心房撲動甚爲少見，但合併心房顫動的發生率較高，約爲11%～39%。兩者相互關係有以下3種解釋：①病人具有不明顯的心房病變，但對此設想尚無證據。②心室激動經旁道逆傳入心房，恰逢心房肌的易損期，引起心房顫動。③經常發生在房室折返性心動過速，演變成爲心房顫動。確切機制尚不清楚。心房顫動時的主要問題在於旁道的不應期短，則從旁路下傳的衝動導致快速的心室率，可影響血流動力而發展至心室顫動，有生命危險。
6.異常房室旁道的分區 Cox將房室旁道分爲4個區域，即左心室遊離壁、右心室遊離壁、前間隔和後間隔（圖6.55.1.1.1-0-3），根據Gallagher的統計，房室道位於左心室遊離壁佔46%，右心室遊離壁佔18%，後間隔佔26%，前間隔佔10%。房室旁道可爲單條，也可爲多條。Cox報道多條房室旁道的發生率約佔20%。
7.心律失常對血流動力學的影響 有兩方面：①通過左心室的心搏量和排出量減少，產生血壓下降；②增加心肌氧需。在預激綜合徵病人在未發作室上性心動過速時，血流動力學正常；一旦發作，心率可增至200～250次/min，此時由於左心室充盈時間縮短而使心搏量和心排出量減少，往往出現嚴重低血壓或休克。最嚴重者爲預激綜合徵並心房顫動，在陣發性室上性心動過速發作時，可引起心房顫動或心室顫動，如不及時發現和搶救，經常導致死亡。
8.診斷依據 完全有賴於心電圖和心電生理檢查以及房室旁路的定位。
（1）各種預激綜合徵的心電圖特徵：①W-P-W綜合徵：P-R間期＜0.12s，QRS＞1.0s，QRS綜合波起始40ms的預激波（δ波），P-J間期大致正常約爲0.27s，繼發ST-T改變。②LGL綜合徵：正常竇性心律時P-R間期＜0.12s，QRS正常，QRS波的起始部無預激波。③變異型預激綜合徵：P-R間期正常，QRS綜合波時間延長，QRS波起始部有預激波，可伴有繼發ST-T改變。
（2）預激綜合徵顯性房室旁道的心電圖定位：近年來，隨着射頻消融的迅速進展，許多醫療中心研究通過射頻消融靶點與體表心電圖的對照，對體表心電圖房室旁道定位提出了新的標準。這些標準有助於術前作出旁路的大致定位。目前體表心電圖對旁路定位的敏感性已從50%～60%提高到75%～94%，特異性從70%～80%提高到90%左右。這對顯性旁道的病人有重要意義，有利於術前篩選病人，決定術式和術中節省標測定位時間。①Rosembaum標準：根據胸前導聯δ波及QRS主波的方向將W-P-W綜合徵分爲A、B兩型，A型心電圖心前導聯δ波及QRS主波均向上，預示旁道在左側，B型δ波及QRS主波的方向在V1導聯向下，在左胸導聯向上，預示旁道在右側。A型預激對左側旁路有很高的特異性，B型預激對右側旁路特異性較差，因尚不能排除間隔旁路，如再增加Ⅰ導R＞S這一附加指標，則可明顯提高右側旁路定位的準確性。即Ⅰ導聯在B型預激中如R/S＞1，則高度提示右側房室旁路；如Ⅰ導R/S≤1，不一定爲右側旁路。②Lindsay標準：W-P-W綜合徵竇性心律心電圖與旁路心電圖位置關係同，見表6.55.1.1.1-0-1。還有Gallagher標準和Zipes標準等。
（3）預激綜合徵房室旁道的電生理定位：在電生理檢查之前已決定房室旁道手術切斷的病人，大多數合併器質性心臟病或心臟結構改變。從而不能耐受長時間複雜和精確的標測定位。所以心內電生理檢查主要的目的是：①證實病人反覆心動過速的原因爲房室旁道所致的房室折返性心動過速。②做出房室旁道的大致定位：前間隔、後間隔、左心室遊離壁或右心室遊離壁。③明確是否合併其他器質性心臟病的心動過速，以決定能否在手術中一併治療。電生理檢查方法是：①常規將標測電極送入冠狀靜脈竇、高位右心房、希氏束、右心室心尖部。②進行高位右心房程控刺激掃描，檢測旁道前傳的最早心室激動區域，評價心房和房室結前傳的有效不應期和易損期，確定旁道折返的誘發帶及折返類型。③進行心室程控刺激掃描，檢測旁道逆傳的最早心房激動區域，評價心室和房室結逆傳的有效不應期和易損期，明確旁道逆傳的徑路及折返模式。④射頻消融失敗的病人取其大頭導管標測點和各標測導管定位影像，在胸部左前斜位50°、右前斜位30°和後前位照X線片，供術中心外膜標測定位參照。
（4）心外膜標測的房室旁道定位：心外膜標測是指導手術切斷旁道的惟一標準，標測必須在心包切開後進行，運用電生理標測手段找到旁道在房室環的定位點，方可手術處理。因此標測過程必須迅速、準確，縮短心臟暴露時間，減少併發症。
心外膜標測電極和記錄：心外膜標測的應用電極有3種：①參照電極：標測房室旁道需2個心外膜鈕釦狀電極作爲心室參照電極和心房參照電極。每個電極均爲雙極，間距1mm，可以縫在心外膜面，使雙極緊貼心外膜面記錄雙極電圖。②探測電極：可爲棒狀，探查面有3個電極呈三角排列，間距1mm。探查電極的3條導線中有兩條用於記錄探查點上的雙極電圖，另一條與放在左下肢的體表電極連接構成探查點的單極電圖。用於標測單點的心房或心室激動。還可用多極的Halo電極，環繞房室環標測，可同步顯示10導雙極電圖，有助於迅速定位。記錄：一般採用多導生理記錄儀同步記錄δ波最明顯的體表心電圖3～6導聯、心室和心房參照導聯，以及探查電極的雙極和單極導聯。
（5）心外膜標測的分區：Cox將房室旁部的分佈分爲4個區域：①左心室遊離壁；②右心室遊離壁；③前間隔；④後間隔。Gallapher將心室外膜分爲53個區（圖6.55.1.1.1-0-4），其中圍繞房室環的分區共15個，標測重點是環繞這些區進行定位。在4個大區的前提下，採用Gallagher區心外膜分區法進行分區：右房室環心室端的標測點由前向後依次爲1、2、3、4、5、46、45區，1～3區爲右側前遊離壁，4、5區右側中游離壁，45、46區爲右側後遊離壁；左房室環心室標測點由前向後依次爲19、24、29、34、35、36區，19、24區爲左側前遊離壁，29區爲左側中游離壁，34、35、36區爲左側後遊離壁，36、45區兩區爲後間隔區。房室環心房端的標測點與房室環心室端的標測點相對應（圖6.55.1.1.1-0-5）。
（6）心外膜標測法：術中標測：主動脈和上下腔靜脈插管後於房間溝中下1/3的心外膜面縫上心房雙極參照電極，於右心室前壁14區縫上心室雙極參照電極，在竇性心律或刺激高位右心房增加前向預激狀態下用雙極標測棒或10導雙極同步標測電極沿房室環14個區的心室側進行標測，以尋找領先於心室參照電極的最早心室激動點（EVA）；在右心室刺激或誘發房室折返性心動過速的情況下，沿房室環心房側做14個區定位標測，尋找領先於心房參照電級的最早心房激動點（EAA）。根據EVA和EAA判定旁道的心房、心室標測點，確認旁道的心外膜定位。
術後標測：心臟復跳後證明房室旁道切斷有以下4個特徵：①體表心電圖δ波消失，P-R間期延長，QRS電軸和圖形恢復正常，導聯Ⅰ、aVL、V5和V6出現q波；②心房調搏不能誘發室上性心動過速的發作，隨着頻率加快出現房室傳導的文氏現象；③心室起搏出現室房分離，或隨刺激頻率加快VA逐漸延長；④重複心外膜標測，預激點消失，前向、逆向刺激均爲心室或心房參照電極的激動領先。
8 適應症
預激綜合徵房室旁道切斷術適用於：
1.合併先天性心臟病如Ebstein心臟畸形和房間隔缺損；合併後天性心臟病如心臟瓣膜病和冠狀動脈狹窄心臟病，均可在異常房室傳導切斷術後同時施行各種心臟病的手術。
2.射頻消融失敗者：射頻消融失敗的原因 ①技術不熟練，消融電極未能抵達靶點；②在嚴重解剖畸形如合併Ebstein心臟畸形或先天性矯正大動脈轉位或心臟瓣膜病的病人，由於解剖結構的變化使導管不能抵達靶點；③有器質性心臟病在心動過速時出現嚴重血流動力學變化甚至心室顫動的病人，不能耐受導管的檢查和消融。
10 術前準備
1.病人入院後反覆發作室上性心動過速，應儘早手術。在尚未手術前可以用藥物治療，必要時電擊消除室上性心動過速。
2.做好思想工作，使病人情緒穩定。並說明手術的必要性和效果。情緒不穩定者，應用鎮靜藥物。
4.心電圖檢查做好分型。
5.術前電生理檢查，準確做好附加旁路的定位。
6.術前做好術中心外膜標測的準備。
12 手術步驟
12.1 1.左側遊離壁房室旁道切斷術
在中度低溫體外循環和冷血心臟停搏液冠狀動脈灌注下施行。胸部正中切口，按常規插管，先進行心外膜標測。
（1）由於預激綜合徵的房室旁道位於左心室遊離壁的病例，有少數合併後間隔房室旁道，所以在常規建立體外循環後，收緊腔靜脈套帶，做平行房間溝的右心房切口，做前間隔、房室結和希氏束以及後間隔的心內膜標測（圖6.55.1.1.1-1）。
（2）鉗閉主動脈後，沿卵圓窩外側緣切開房間隔，顯露二尖瓣。在二尖瓣環外2mm切開左心房後壁（圖6.55.1.1.1-2A）。
（3）將切口向兩側延長至二尖瓣前後交界（圖6.55.1.1.1-2B），應用小圓刀分離左房後壁外側脂肪墊，直至心外膜與心室交界。
（4）顯露左心室遊離壁，大部分是光滑的，但有一小塊附着甚緊的脂肪墊直徑約2～3cm,此處要重點分離，在左心室做表層切割，深度不超過1mm（圖6.55.1.1.1-2C）。
（5）再分向左心房後壁切口分離上緣直至心外膜與心房壁交界處（圖6.55.1.1.1-2D）。
（6）最後應用5-0聚丙烯線做雙層連續縫合（圖6.55.1.1.1-2E）。切割深度是達心外膜與左心房和左心室附着處（圖6.55.1.1.1-3）。廣度則從前交界到後交界。
12.2 2.右側遊離壁房室旁道切斷術
（1）先從心外膜切割和分離，在心外膜與右心房交界處做切口，經房間溝到右心室分離脂肪墊，有時可經心外膜切斷附加旁路（圖6.55.1.1.1-4）。
（2）大多數病例需在三尖瓣前瓣和後瓣環外2mm做切口，進一步分離右心室表面脂肪墊（圖6.55.1.1.1-5）。
（3）應用小圓刀做右心室表面切割，深度約1mm，在外側縫合右心房切口（圖6.55.1.1.1-6）。其深度同左心遊離壁，廣度爲在前瓣和後瓣與隔瓣交界之間。
12.3 3.後間隔房室旁道切斷
在轉流後，收緊腔靜脈阻斷帶，經平行房室間溝的右心房切口，在確定爲後間隔房室旁道後，並做心內膜標測房室結和希氏束。
（1）尋找室間隔膜部心房部分。在其下緣約1cm，沿三尖瓣隔瓣環上2mm做切口直至右心房後部遊離壁（圖6.55.1.1.1-7）。以充分顯露右心室和左心室後上角。
（2）鉗閉主動脈後，向後間隔間隙分離脂肪墊（圖6.55.1.1.1-8）。
（3）繼續分離直至左心室後上角的二尖瓣環，才能完全顯露後室間隔的頂部。
（4）在後室間隔間隙切斷所有穿過後室間隔的組織，也包括至房室結的冠狀動脈切斷和結紮（圖6.55.1.1.1-9，6.55.1.1.1-10）。也有越過二尖瓣環至左心房後壁（圖6.55.1.1.1-11）。
12.4 4.前間隔房室旁道的切斷
（1）在未建立體外循環前，將右心耳翻向右側，切開心房側心外膜，向右心室漏斗部分離脂肪墊至心外膜與右心室漏斗部肌肉交界，此處可切斷前間隔旁附加旁路（圖6.55.1.1.1-12）。
（2）再經心外膜標測，如證明尚未切斷，則在建立體外循環和心臟停跳後，經右心房切口（圖6.55.1.1.1-13）。
（3）從室間隔膜部心房部分上方順時向沿三尖瓣前瓣環2mm切開右心房直至前瓣環中部，分離脂肪墊至右心室漏斗部下方，在心室表面切割深1mm，如此可切斷前間隔房室旁道（圖6.55.1.1.1-14）。
13 術中注意要點
2.在常溫體外循環下收緊腔靜脈阻斷帶後，切開右心房，迅速縫閉卵圓孔，再經心內膜標測前後間隔以及房室結和希氏束。以防止空氣栓塞。
3.做前後間隔附加旁路的切斷，最好在常溫體外循環，直接可以見到膜部室間隔心房部分，希氏束走行恰在其下方，以此爲標誌，可避免傳導束損傷。
4.切割要尋找貼在心室壁脂肪墊或室間隔上的一小的脂肪塊，此處往往是房室旁道所在地，要重點切斷。
5.要廣泛切割，方能效果滿意。
6.切斷房室旁道後還要再做心外膜標測，防止遺漏。
7.嚴密止血和縫合，防止術後血腫。術中一旦切破心外膜，在復跳後此處出血，應加墊片縫合後，才能停止體外循環。
8.切穿二尖瓣或三尖瓣環，要嚴密固定縫合，術後不會產生二、三尖瓣關閉不全。
9.術終常規安放暫時性心臟起搏導線，以便在術後應用。