1 概述
腸繫膜脂肪炎（mesenteric panni culitis）是以腹部包塊及腹痛爲主要表現的腸繫膜疾病，臨牀少見。Crane（1955）首先報告於臨牀，Dgder（1960）對本病的臨牀及病理做了詳細的描述，指出該病是因非特異性炎症所引起的系膜廣泛增厚，繼而纖維化，故又稱腸繫膜脂肪肥厚症、腸繫膜脂性肉芽腫、原發性腸繫膜脂硬化症、孤立性腸繫膜脂營養不良症、退縮性腸繫膜炎、特發性收縮性腸繫膜炎等。
發病年齡在23～80歲，平均年齡60歲，兒童期極少發病。男性多於女性，男性與女性之比，爲2～3∶1。臨牀症狀表現有 1.病人多爲體質虛弱，消瘦，慢性低熱，食慾不振，以及體重下降等慢性消耗的狀態，病程可長達數年。2.腹部疼痛，以右下腹部較多見，左側腹及上腹痛也可發生，但較少。伴隨的症狀有腹脹、噁心、嘔吐及食慾減退。
本病大多數病人臨牀經過良好，有自限性趨勢。
7 流行病學
1960年Ogden等最先報告1例本病，本病在歐美發生率較高，1975年Reske等，統計時共68例，1977年Durst等統計就上升達148例。日本截止1992年底共報告28例。國內牛軍（1997）報告1例12歲男孩患有此病。男性發病率高於女性，男女之比爲20:6。4歲～86歲都可發病，平均年齡53歲，兒童期極少發病，這與40歲以上患者腹部手術機會明顯增加有關。
8 病因
腸繫膜脂肪炎病因不明，但從大量臨牀病例及動物模型資料中可以發現，本病與機體免疫功能水平低下、腹部外傷、腹部手術、感染、變態反應等因素有關。由於文獻報告的大部分病例既往都有外傷史和腹部手術史，所以推測外傷和手術與本病關係密切。變態反應對本病的發生可能起重要作用。本病的致病性缺陷包括脂肪組織過度生長以及隨後的變性、脂肪壞死及黃色肉芽腫性炎症。在增生的腸繫膜脂肪組織變性後，可能是正常的脂類物質從變性的脂肪細胞中釋放出來，而促進了肉芽腫性浸潤，並最終纖維化。
9 發病機制
腸繫膜脂肪炎的致病性缺陷包括脂肪組織過度生長以及隨後的變性、脂肪壞死及黃色肉芽腫性炎症。在增生的腸繫膜脂肪組織變性後，可能是正常的脂類物質從變性的脂肪細胞中釋放出來，而促進了肉芽腫性浸潤，並最終纖維化。
9.1 病變部位
病變主要侵襲小腸系膜，而且以腸繫膜根部爲多見，也可蔓延到腸壁處。結腸系膜也可受累，但病變常較侷限，外觀酷似結腸惡性腫瘤。病變極少侵及網膜或向腹膜後蔓延。
9.2 病變特徵
病變特徵表現爲受累的腸繫膜表面散在着大小不等的脂肪壞死竈，外觀呈暗棕色或灰黃色。病竈可互相融合呈大片狀，並由腸繫膜根部向腸壁側擴展。後期隨着纖維組織的增生及瘢痕組織收縮，腸繫膜逐漸縮短，所屬之腸襻也隨之紆曲、變形、狹窄，甚至腸腔完全阻塞而出現腸梗阻。腸繫膜的血管也常常被包繞。纖維化病變範圍大小不等，但從剖腹探查所見，大多直徑在5～10cm，腫塊邊界不清楚，較硬，無包膜，與周圍組織器官常有廣泛、複雜的粘連，不易分開。
10 腸繫膜脂肪炎的臨牀表現
10.1 一般表現
病人多爲體質虛弱，消瘦，慢性低熱，食慾不振，以及體重下降等慢性消耗的狀態，病程可長達數年。
10.2 腹部表現
腹部表現主要爲腹部疼痛，以右下腹部較多見，左側腹及上腹痛也可發生，但較少。腹痛程度不太劇烈，呈慢性反覆發作的隱痛，一般尚可忍受。腹痛無轉移，也不向他處放射。當腸腔完全閉塞出現腸梗阻時，腹痛較爲劇烈，有時呈絞痛樣發作。而腸繫膜血管被絞窄後，可出現腸段壞死及化膿性腹膜炎，此時腹痛呈持續性並有腹膜刺激徵。一般情況下，腹部壓痛輕，有時觸到包塊。相伴隨的症狀有腹脹、噁心、嘔吐及食慾減退。據68例的統計，腹痛發生率爲67.7%，嘔吐32.3%，便祕8.8%，而腹部包塊出現率約爲50%。
13 輔助檢查
1.結腸或小腸雙對比造影可見病變部腸管壁僵硬、張力減低，管腔狹窄，黏膜增厚、紊亂，管壁邊緣呈不規則鋸齒狀，並有腸管外壓性移位變形，局部腸管有固定感。鋇劑通過緩慢、蠕動消失或減弱等。2.結腸鏡檢查可見管腔狹窄，擴張不良，黏膜充血、水腫、糜爛，觸及易出血，有時有潰瘍形成。
3.腹部B超可探及腫塊，腫塊呈內部低迴聲和邊緣強回聲的混合型回聲以及腸繫膜根部欠均的低迴聲腫瘤圖像，腫塊的邊緣不清，與腸管關係密切。
4.CT平掃見腸繫膜內脂肪CT值增高，表現爲後腹膜的脂肪密度高於皮下脂肪，其內見有線條狀密度增高的血管影，纖維化嚴重可形成軟組織腫塊，內可見鈣化。增強CT見內部強化的線條狀血管影是其特徵，並可見增厚腸壁之內低外高“雙暈徵”（double halo sign），後者是良性病變的特有表現，其病理影像學基礎是增厚腸壁的內側低密度系粘膜下組織的水腫，外側的高密度爲漿膜下組織的炎性細胞浸潤和纖維化。
14 診斷
據68例的分析，約1/4病人曾患有腹部外科疾病，而22%病人曾接受過腹部手術治療。有下列情況，可考慮爲腸繫膜脂膜炎。
1.病程發展緩慢，數月至數年，伴長期低熱，慢性消耗體質，體重下降等。
15 鑑別診斷
在消化道造影中，本病應注意與消化道癌腫、缺血性腸炎、克隆病、潰瘍性結腸炎等鑑別。這些病變在消化道造影中均有相應比較特徵性的表現，一般不難與本病鑑別。比較難以區別的是腸繫膜病變，如脂肪瘤、脂肪肉瘤、惡性淋巴瘤、轉移瘤、腹膜間皮瘤、胰腺炎性腸繫膜改變、膿腫等。上述腫瘤性病變在CT中均有各自的特徵，只要注意觀察腫瘤的大小、數目、性狀、內部結構及密度、有無鄰近組織浸潤及浸潤程度、有無轉移竈及腹水等，多數可以與本病作出鑑別，必要時可藉助血管造影。胰腺炎性改變和膿腫結合臨牀、實驗室檢查及抗炎治療奏效等容易鑑別之。
1.結腸惡性腫瘤：回盲部及升結腸的癌腫，雖可於右下腹發現包塊並伴右下腹慢性疼痛。但結腸癌病程早期即可出現大便性質及大便習慣的改變，而且鋇灌腸及纖維結腸鏡檢查可發現結腸內新生物。
2.腸繫膜腫瘤：較少見，多爲惡性，病程進展較快。B 超引導下細針穿刺活檢或經腹腔鏡直接取組織活檢，可以在剖腹探查前獲得正確的診斷。
16 腸繫膜脂肪炎的治療
腸繫膜脂肪炎有自限性的趨勢，臨牀資料顯示，約3/4的病人經數月至數年的支持治療後，症狀可逐漸緩解。故一般情況下可先行綜合治療。無明確指徵切忌盲目剖腹探查。
16.1 全身支持治療
16.2 藥物治療
文獻報道，用腎上腺皮質激素、抗生素及三苯氧胺綜合治療後，症狀可得到控制。
16.3 放射治療
個別病人也可獲得良好的效果。
16.4 手術治療
剖腹探查的目的，在於明確診斷（經術中冰凍病理切片），切除病竈、解除腫塊對腸繫膜血管及腸腔的壓迫。手術方式可根據病人具體情況選擇。可進行粘連鬆解、病竈切除、腸管切除等手術。
（1）粘連鬆解：主要在於解除對血管及腸管的壓迫。
（2）病竈切除：如有可能，儘量切除有病變的腸繫膜，但不應傷及周圍的組織及器官。
（3）腸管切除：如病變侵及腸壁而發生狹窄，無法矯正者或位於回盲部的病變不能除外惡性腫瘤者，可以將腸管（小腸或結腸）連同腸繫膜病竈一併切除後，重新吻合。
19 相關藥品
氧