5 概述
狹顱症（craniostenosis）又稱顱縫早閉，是指一條或多條顱縫在生理閉合前過早融合骨化。正常兒童一般在6歲時開始出現骨化，30歲左右才能完全融合，而新生兒腦重量在第一年約增加135%，頭顱周徑增大50%。如果出生後1～2年內顱縫融合，就限制了腦組織的正常發育，同時可導致各種頭顱畸形，例如舟狀頭（矢狀縫早閉）、扁頭畸形（冠狀縫早閉）、尖頭畸形（全部顱縫早閉）等（圖4.13.1-1）。
10 手術步驟
10.1 1.冠狀縫再造術
（1）髮際內冠狀切口，兩側達顴弓上緣（圖4.13.1-2），皮瓣向前翻轉。沿冠狀縫切除骨膜，約寬3cm（圖4.13.1-3）。嬰幼兒顱骨骨膜成骨功能非常活躍，切除骨膜後，可以延緩術後顱縫再閉。
（2）在骨化的冠狀縫上鑽孔，用咬骨鉗咬一骨溝，寬1.5cm，兩側達顳骨鱗部，形成一人工的冠狀縫（圖4.13.1-4）。
（3）因爲嬰兒顱骨成骨活躍，術後3～6個月可自行閉合。爲了防止顱縫再次骨化，用聚乙烯薄膜包裹骨緣，顱骨內外都要包上1cm，並在骨緣鑽數個小孔，用絲線縫合固定。此外，有人先用化學藥物燒灼骨緣和顯露的硬腦膜，然後再用薄膜包裹骨緣（圖4.13.1-5）。常用藥物有Zenker液（不含醋酸）、60%碘酊和無水乙醇。
（4）徹底止血，皮瓣下放置橡皮片引流，按層間斷縫合頭皮。
10.2 2.矢狀縫再造術
（1）頭部中線切口，從髮際開始，向後越過人字縫3cm（枕外粗隆上2～3cm），頭皮向兩側牽開（圖4.13.1-6）。
（2）切除額頂部顱骨骨膜，寬爲5～6cm（圖4.13.1-7）。
（3）於頭顱中線旁兩側各1.5cm處，溝狀切除顱骨，溝寬1.5cm，向前越過冠狀縫，向後跨越人字縫，矢狀竇表面的顱骨予以保留（圖4.13.1-8）。也有作者主張，僅在矢狀縫上做一條骨溝即可達到目的，手術簡單，出血不多，不會損傷矢狀竇。
（5）皮下置橡皮片引流，分層縫合頭皮。
10.3 3.額縫再造術
（1）髮際內冠狀切口，兩側達顴弓上緣，皮瓣向前翻開，暴露鼻根部。
（2）切除額部中線骨膜，約寬3cm（圖4.13.1-9），即可見額骨中線形成一條隆起的骨嵴，從前囟向鼻根部伸延，前額部呈三角頭畸形（trigonocephaly）。
（3）在骨嵴上鑽孔，用咬骨鉗咬除骨嵴，前至鼻根部，後達冠狀縫。骨溝寬度取決於骨嵴大小，一般爲1.5～2.0cm（圖4.13.1-10）。在鼻根部常有1～2條小靜脈，走行於矢狀竇與鼻根之間，用雙極電凝處理後切斷。顱骨邊緣用骨蠟止血。
（4）顱骨骨緣用聚乙烯薄膜包裹，以防止額縫再次閉合，方法同冠狀縫再造術。
（5）徹底止血後，皮下置橡皮片引流，按層縫合頭皮。
10.4 4.人字縫再造術
（1）於頂後（矢狀縫後端）向兩側弧形切開頭皮，皮瓣向枕部翻開（圖4.13.1-11）。
（2）沿人字縫切除顱骨骨膜，約寬4cm。在中線旁1cm鑽孔，注意勿損傷矢狀竇。然後溝狀切除顱骨，跨過矢狀竇，向兩側達鱗狀縫。骨溝約寬2cm。要及時妥善處理乳突附近的導靜脈出血，骨緣用骨蠟止血（圖4.13.1-12）。
（4）徹底止血，皮瓣下置橡皮片引流，按層縫合頭皮。
10.5 5.全顱縫再造術
（1）嬰兒期手術分兩期進行。頂部冠狀切口；第一期將頭皮翻向前，廣泛切除冠狀縫及矢狀縫區顱骨骨膜（圖4.13.1-13）。
（2）沿冠狀縫切開顱骨，約寬1.5cm，兩側越過鱗狀縫，必要時再輔以顳肌下減壓術。然後在矢狀縫兩側旁開1.5cm處，左右各切除1.5cm寬的骨溝。此兩條骨溝向前越過冠狀縫處骨溝（圖4.13.1-14）。
（3）骨緣以聚乙烯薄膜包裹，皮下置橡皮片引流，縫合頭皮。
（4）1～2周後，病兒完全恢復，做第二期手術，原切口切開後，頭皮翻向後，廣泛切除頂部及人字縫區骨膜。
（5）於矢狀縫兩旁緊接第一期手術做成的骨溝，向後咬除顱骨，跨過人字縫，再沿人字縫溝狀切除顱骨，寬1.5cm，達顳後部（圖4.13.1-15）。
（6）徹底止血，皮下置引流片，縫合頭皮。
兒童期手術，因頭顱比較大，須分別在頂前、頂後做兩個冠狀切口，兩切口間距離應夠寬，以免頭皮發生壞死。顱骨切除方法同上。
10.6 6.顱骨廣泛切開法
爲達到顱骨分離減壓、顱腔擴大的目的，對全顱縫早閉者，可行顱骨廣泛切開術。手術在左右兩側分兩期進行，間隔時間爲3～4周，一般先做右側。
（1）做半顱大切口，始於一側額顳部髮際，沿額骨粗隆中部轉向中線，經矢狀縫至人字縫尖，再由此呈弓形向下，平行於人字縫，止於距耳郭2cm處，形成一個大的頭皮瓣，並越過顳肌上緣，翻向顳側（圖4.13.1-16）。
（2）沿切口環形切除顱骨骨膜，寬3cm，再於額頂和頂枕部各切除一塊骨膜，約2cm×2cm。也可將額頂枕部骨膜廣泛切除（圖4.13.1-17）。
（3）沿頭皮切口線內1cm處鑽孔，孔間距離爲3～4cm。矢狀竇旁鑽孔應離中線約2cm，顳部鑽孔位於顳肌上緣（圖4.13.1-18）。
（4）如由於顱內壓較高，鑽孔處可見腦膜呈泡狀膨出，因此，要輸入甘露醇降低顱內壓，待出現腦搏動後再行顱骨切除。在骨孔間咬開顱骨，骨溝寬1.5cm，形成一橢圓形的額、頂、枕骨瓣，再在基底部中央處做一“T”形骨溝，其前後各保留一寬0.5～1.0cm的骨橋。此外，還可在顱骨中央向中線垂直咬開一骨溝，達對側中線旁，使顱腔充分擴展（圖4.13.1-19）。
（5）徹底止血後，皮下置引流片，縫合頭皮。
10.7 7.二期手術（對側）
方法同上（圖4.13.1-20）。
11 術中注意要點
1.保持呼吸道通暢 狹顱症的嬰幼兒，往往有顱內壓增高、顱底下陷、副鼻竇發育不良，個別還有後鼻道、咽腔狹窄，容易出現呼吸不暢。在俯臥位時，更容易發生呼吸道阻塞，故手術自始至終都要注意保持呼吸道通暢。
2.減少出血與糾正失血 由於手術切口比較長，皮瓣也較大，嬰幼兒又對失血耐受性差，因此術中應儘量減少出血；同時要及時補血防止發生休克。如血管太細，輸液速度不快，應先作靜脈切開，保證輸液、輸血通暢。
3.嬰兒顱骨骨膜和硬腦膜外層的成骨功能非常活躍，手術時要將骨縫兩側的骨膜廣泛切除。也可用藥物燒灼硬腦膜外層，預防或推遲顱縫骨化再生。若硬腦膜太薄，特別是有裂口時，不應用藥物燒灼，以免損傷腦組織。此外，骨緣應牢靠地包以塑料薄膜，近年多用硅膠膜，限制骨再生，以提高手術效果，也有作者主張，骨緣不用薄膜包縫，同樣達到目的。
12 術後處理
1.術後頭顱體積很快增大，頭皮張力可能緊張，所以術後包紮不能太緊，以預防頭皮壞死。
2.術後因喉水腫、舌後墜等原因可引起呼吸道梗阻，嚴重者發生窒息而死亡，所以術後一定要嚴密監護，保持呼吸道通暢。如發生急性喉水腫，呼吸困難時，宜早做氣管切開。
13 併發症
13.1 1.靜脈竇損傷
狹顱症的手術治療，多跨過上矢狀竇，在鑽孔或切除顱骨時，可能會損傷或撕破，特別在前囟部分離硬腦膜時，由於粘連比較緊，容易撕破矢狀竇。所以，術中應仔細分離，避免損傷。一旦出現，要擴大骨缺損區，用筋膜覆蓋止血或修補裂口。
13.2 2.硬腦膜外血腫
常因骨緣滲血或導靜脈出血，由於出血速度慢，血腫逐漸形成，故臨牀症狀多不明顯。若病兒術後精神不振或煩躁不安，或有神經損害體徵時，應毫不猶豫地做CT檢查。早期清除血腫後可以完全康復。
13.3 3.頭皮血腫
多因術中止血不徹底或術後引流不暢所致，帽狀腱膜下血腫更易發生。爲此，術中止血要完善，術後引流要通暢。若出現血腫，可以穿刺吸出，2～3次後多能治癒。