5 概述
主動脈竇瘤破裂又稱瓦氏竇瘤破裂（ruptured sinus of Valsalva aneurysm）或瓦氏竇瘻（sinus of Valsalva fistula），臨牀上比較少見，約佔先天性心臟病的0.31%～3.56%，東方人中的發病率比西方人高5倍，是由於主動脈竇壁中層缺乏正常的彈力組織和肌肉組織，在主動脈內壓力影響下竇壁日漸變薄並向外擴張而形成囊袋狀突起，即主動脈竇瘤，突向臨近的心腔，偶有左冠竇或無冠竇的竇瘤向心臟外突出。極少數右冠竇竇瘤可向室間隔內突出。竇瘤未破時一般無症狀。當某種因素，例如劇烈活動或外傷等，引起主動脈內壓力驟然升高時，可使竇瘤破入鄰近的心腔，臨牀上可出現急性心功能不全。發生竇瘤破裂時的年齡可自幾歲至60歲以上，80%病人年齡在20～40歲，兒童病人甚少，男性約佔2/3以上（圖6.15.1-0-1，6.15.1-0-2）。
瘤體突出和破裂入心腔的方向，主要取決於竇瘤起源部位。大多數竇瘤發生於右冠竇（63.6%～87.9%），且多數破入右室（56.6%～84.2%），其次是右房（13.3%～35.0%）。少數竇瘤發生於無冠竇的前部，多數破入右房，其次是右室。極少數竇瘤發生於無冠竇的後部或左冠竇，亦多數破入右房或右室，少數破入左房或左室，也有極少數竇瘤破入心包腔和肺動脈（圖6.15.1-0-3）。
主動脈竇瘤破裂一般按其起源和破入的心腔而分類，但迄今尚缺乏一致公認而又能概括其全面的分類方法。志賀將其分爲4型，可供參考。
Ⅰ型：右冠竇左側部分竇瘤破入右室流出道上部，緊靠左、右肺動脈瓣交界的下方，常常合併室間隔缺損和主動脈瓣葉脫垂或畸形。
Ⅱ型：右冠竇中央部分竇瘤穿過室上嵴破入右室流出道。
Ⅲ型：右冠竇右側部分竇瘤破入右室或右房。竇瘤穿過膜部室間隔在三尖瓣前瓣與隔瓣的下方破入右室，稱ⅢV型；竇瘤破入右房，靠近三尖瓣隔瓣的根部，在冠狀靜脈竇口的前上方，稱ⅢA型。
Ⅳ型：無冠竇前部竇瘤破入右房。但是，該氏對於極爲少見的無冠竇後部和左冠竇的竇瘤以及少見的破入部位均未加以分型。
竇瘤在主動脈內的開口（內口）一般約0.6～1.2cm，瘤體長約1.0～2.0cm，尖端的破口（外口）多爲1個，有的爲多個。極少數竇瘤內口較大，甚至累及整個主動脈竇。有的則缺乏囊袋狀瘤體而是主動脈竇與鄰近的心腔直接相交通。大多數病例合併其他心臟畸形，常見的有室間隔缺損（34.6%～59.0%）、主動脈瓣脫垂和關閉不全（20.0%～24.6%）、主動脈瓣二瓣化以及肺動脈瓣狹窄、房間隔缺損或動脈導管未閉等。
竇瘤一旦破裂引起的病理生理改變和臨牀表現包括以下幾方面：①從主動脈到心腔的大量分流；②主動脈瓣環擴大、瓣葉移位或脫垂引起關閉不全；③舒張壓降低、脈壓增寬及冠狀動脈供血不足；④瘤體突入右室流出道引起排血受阻；⑤向心臟外突出的竇瘤可破入心包腔引起急性心臟壓塞。以上改變和表現約1/3病人呈急性發作引起急性心衰、胸痛和上腹痛；約半數病人呈緩慢進行性加重的心衰，持續數月或數年之久；其餘病人可無明顯心衰症狀。另外，冠狀竇及竇瘤擴張可引起冠狀動脈開口變形和心肌缺血；向室間隔內突出的瘤囊可產生壓迫引起心動過速。臨牀診斷除了病史、胸骨左緣的連續性雜音以及充血性心衰徵象以外，主要依據二維超聲心動圖和彩色多普勒或升主動脈造影檢查（圖6.15.1-0-4）。
6 適應症
主動脈竇瘤修復術適用於：
1.已經破裂的主動脈竇瘤。
2.主動脈竇瘤未破裂但合併有室間隔缺損或主動脈瓣關閉不全需要手術矯正時。
10 手術步驟
體外循環和心肌保護：按常規在體外循環下血流降溫至鼻咽溫度25～28℃，鉗閉升主動脈。在無明顯主動脈瓣關閉不全者，可在切開心腔並暫時將瘤體堵閉後開始灌注冷心臟停搏液。對伴有明顯主動脈瓣關閉不全者，可做右房小切口，經冠狀靜脈竇插管逆行灌注心臟停搏液。同時心包腔內放置冰屑，保護心肌。
主動脈竇瘤修復術通常經所破入的心腔切口進行，尤其是術前已確診或者不能除外合併室間隔缺損者。如若術前已確診或者術中探查合併主動脈瓣關閉不全時，則應加用主動脈根部切口予以檢查和修復，即雙切口徑路。亦有單純應用經主動脈根部或常規經心腔加主動脈根部切口進行主動脈竇瘤修復術者，以下僅按心臟或大血管切口徑路分別加以敘述。
10.1 1.經心腔行主動脈竇瘤修復術
（1）胸部正中切口。縱行鋸開胸骨。“人”字形剪開心包，並向兩側懸吊於皮下。
①右室切口：竇瘤破入右室尤其是右室流出道者可做流出道切口（圖6.15.1-1）。
②右房切口：竇瘤破入右房或右室膜部附近者，可做平行房室溝的右房切口（圖6.15.1-2）。
③左房切口：竇瘤破入左房者可做房間溝後的左房縱切口（圖6.15.1-3）。亦可作房間隔切口。
（3）顯露瘤囊後從其尖端破口處縱行剪開囊壁，辨認清主動脈竇瘤內口，然後剪除囊壁，僅保留2mm邊緣做加固縫合之用。
（4）經竇瘤口查看主動脈瓣葉有無病變並仔細檢查有無合併室間隔缺損。
（5）少數較小的主動脈竇瘤可用4-0雙頭針帶墊片滌綸線單純縫合修復，從竇瘤口下緣的主動脈瓣環側兩端開始做間斷褥式縫合，穿過瓣環和上緣的健康主動脈壁，一般需要3～5針，結紮後再做第2層往返連續縫合（圖6.15.1-4）。
（6）主動脈竇瘤一般都需用補片修補，補片的大小和形狀應與主動脈竇缺損相適應，一般可應用4-0滌綸線行往返連續縫合或間斷褥式縫合。
（7）另一種補片修補的方法是不剪除瘤囊而僅將其尖端破口擴大，用帶小墊片4-0雙頭針滌綸線從囊頸內進針，由下向上穿過瓣環和健康主動脈壁，間斷褥式縫合一週，逐一經補片周邊穿出，暫時不收緊縫線。繼之用另一根縫線在距離竇瘤口3～5mm的囊壁上做一荷包縫合，結紮後用原針分別從補片中部穿出，最後逐一結紮所有縫線，這樣，瘤囊就被留在補片下面，起加固和襯裏作用（圖6.15.1-5）。
（8）縫合心臟切口，排除心腔內和主動脈內氣體，開放循環，按常規停止體外循環和結束手術。
10.2 2.經主動脈根部主動脈竇瘤修復術
（1）胸部正中切口、建立體外循環、血流降溫、鉗閉升主動脈、經冠狀靜脈竇或直接經左右冠狀動脈開口灌注心臟停搏液和心包腔內放置冰屑保護心肌同前述。
（2）主動脈根部切口：距主動脈瓣環1.5～2.0cm處橫行或斜行切開升主動脈，其下緣縫置2根和上緣縫置1根牽引縫線，再輔以眼瞼拉鉤牽開主動脈切口，以顯露主動脈竇。
（3）檢查主動脈瓣有無畸形、病變和關閉不全。在主動脈瓣環上方找到竇瘤內口，將瘤囊從心腔內拉入主動脈內，剪除囊壁，方法同前述。
（4）竇瘤口較小時，可用4-0滌綸線與主動脈瓣環平行進行往返連續縫合或間斷褥式縫合。竇瘤口較大時用補片修補，補片的大小和形狀應與主動脈壁缺損相適應，用4-0聚丙烯線連續縫合。修補縫合時應注意縫在主動脈瓣環和健康的主動脈壁上（圖6.15.1-6）。
（5）當主動脈瓣葉無顯著畸形和病變而僅爲瓣葉脫垂並有明顯關閉不全時，可予以成形修復，常用的方法是瓣葉摺疊及懸吊法。
（6）若瓣膜有嚴重畸形和病變，如增厚、捲縮或鈣化以及二瓣化畸形伴有關閉不全等而無法成形者，或成形後效果不良者，應立即進行主動脈瓣替換術。
（7）用4-0聚丙烯線縫合主動脈切口，排除心腔內和主動脈內氣體，按常規復蘇和停止體外循環。
10.3 3.主動脈竇瘤合併室間隔缺損修復術
主動脈竇瘤合併畸形中以室間隔缺損最常見，而且後者常直接緊靠竇瘤的下方，又把這類合併室間隔缺損的主動脈竇瘤分爲Ⅰ型（右冠竇瘤-右室流出道上部室間隔缺損）和Ⅱ型（右冠竇瘤-右室流出道下部室間隔缺損）。Ⅰ型主動脈竇瘤合併室間隔缺損根據竇瘤向臨近心腔突出的程度，還可以分成不同級別（圖6.15.1-7）。瞭解上述分型分級有助於理解手術方案的設計和處理。
（2）一般採用右室流出道切口。查清心腔內病變後按前述方法剪除瘤囊（圖6.15.1-8）。
（3）若竇瘤口和室間隔缺損二者間有肌束隔開則分別予以修復；若二者相毗鄰且均很小時可以應用3-0帶墊片滌綸線直接褥式縫合修復。修復竇瘤口，一定要縫在其下緣的主動脈瓣環和上緣的健康主動脈壁並避免使瓣環扭曲變形。然後再褥式縫合修復室間隔缺損，同時加固縫合竇瘤口見圖6.15.1-8。
（4）較大的竇瘤口應用補片與室間隔缺損一起修復，補片的大小和形狀應與兩個缺口的大小和共同長軸相適應，可用往返連續縫合法或用帶墊片的4-0雙頭針滌綸線間斷褥式縫合修補室間隔缺損（圖6.15.1-9）。也可先補片修補竇瘤內口，繼之經主動脈根部灌注心臟停搏液，從室間隔缺損口觀察主動脈瓣關閉情況，確定無反流後再修補室間隔缺損。
（5）當主動脈瓣葉無顯著畸形和病變而僅爲瓣葉脫垂並有明顯關閉不全時，可予以成形修復，常用的方法是瓣葉摺疊及懸吊法。
（6）若瓣膜有嚴重畸形和病變，如增厚、捲縮或鈣化以及二瓣化畸形伴有關閉不全等而無法成形者，或成形後效果不良者，應立即進行主動脈瓣替換術。
11 術中注意要點
1.此類病人心功能差，體外循環期間阻閉升主動脈前和開放升主動脈時，要注意防止心臟膨脹，並加強心肌保護。
2.經心腔切口顯露竇瘤較好，修復方便、可靠，且可以檢查有無合併心腔內畸形。但是，不便於觀察主動脈瓣情況，竇瘤破入左室者也應避免行左室切口。經主動脈切口對無冠竇和左冠竇顯露尚好，對右冠竇顯露差，尤其是合併室間隔缺損時，修復操作困難，而且，經主動脈切口修補室間隔缺損實際上是從其左室面修補，若爲膜周型缺損則有傷及希氏束的危險。目前多主張若術前明確不合並主動脈瓣關閉不全或狹窄者，可僅經心腔切口用補片修補竇瘤，若術前明確診斷或不能除外有主動脈瓣反流者，一定要切開主動脈進行檢查。
3.切除瘤囊時要認清真正界限，不要過度牽拉，以避免傷及主動脈瓣環、瓣葉和健康主動脈壁。
4.除非是小的竇瘤口可以單純縫合修復，一般來說竇瘤口多需用補片修復，以避免縫線有張力而使修復不牢固，或引起主動脈瓣環變形而產生關閉不全。
5.修補竇瘤口的縫線一定要縫在瓣環和健康主動脈壁上，切勿縫在囊壁上，以防止術後發生殘餘漏或竇瘤撕裂復發。
6.無論單純縫合修復或應用補片修復，均應避免主動脈瓣環扭曲變形從而產生或加重主動脈瓣關閉不全。當主動脈竇瘤合併嵴內型室間隔缺損時常不伴主動脈瓣脫垂，單純縫合或補片修復室間隔缺損均很少引起主動脈瓣關閉不全。當合並幹下型室間隔缺損時常伴有主動脈瓣脫垂，在竇瘤口和室間隔缺損用同一塊補片修復以後，有時需再行主動脈瓣成形或換瓣術。後天性病因所致或Marfan綜合徵所合併的主動脈竇瘤常累及多個主動脈竇和合並升主動脈病變，常需要進行Bentall手術。