3 疾病分類
呼吸內科
4 疾病概述
麴黴球是一種易於識別的和最常見的非侵入性真菌球。其他真菌特別是毛黴菌屬偶爾也可以發生肺真菌球,但以麴黴最爲好發。肺麴黴球的最常見症狀是咯血,發生率50%~90%,咯血量亦多變化,從很少量到大量致死性咯血不等。
6 症狀體徵
肺麴黴球的最常見症狀是咯血,發生率50%~90%,咯血量亦多變化,從很少量到大量致死性咯血不等。咯血原因有幾種假設,如隨呼吸運動麴黴球對血管的機械性摩擦與損傷,麴黴內毒素所致溶血作用與抗凝作用。空洞壁血管的局部性侵蝕可能也是一種參與因素。其他常見症狀有慢性咳嗽。偶有體重減輕。除非合併細菌性感染,患者一般無發熱。毗鄰胸膜的麴黴球可以引起胸膜腔感染,個別病例可導致支氣管胸膜瘻。部分患者呈現隱匿性過程,持續多年無症狀,但絕大多數最終出現症狀。麴黴球本身很少有體徵,依基礎疾病的範圍、性質和部位不同,可以發現相應體徵。
7 疾病病因
麴黴球是一種麴黴寄生於肺部空洞內,菌絲及細胞殘渣等在空洞內形成一種球體。除麴黴外,毛黴、彼伊德黴樣真菌和念珠菌等偶然也可引起類似病變,但曲黴是最常見的,麴黴只以菌絲的形式生長,菌落顏色多樣。呈絨狀或絮狀,比較穩定。
8 病理生理
麴黴球最常發生於已經存在的肺空洞內,包括肺結核、支氣管擴張、肺囊腫、結節病、組織胞質菌病、強直性脊柱炎、惡性腫瘤等疾病形成的肺空洞,偶爾見於胸膜腔特別外科瘢痕或胸膜粘連形成的腔隔內。麴黴入侵和植入空洞,屬於腐物性寄生,僅伴輕微的組織侵犯。生長在空洞內的麴黴球其引流和血供較差。麴黴球本身由麴黴絲纏繞包裹而成。麴黴生長於洞壁,好侵犯局部結構特別是血管,但很少侵犯肺實質或經血管擴散。少數情況下麴黴球可以改變其良性慢性過程而變爲侵入性的,甚至可以致命。關於麴黴球的生命週期,有研究表明其早期向腔內生長,最終出現X 線上的球形陰影,其中麴黴或爲活菌,亦可以有死菌。轉歸取決於活菌和死菌何者佔優勢,若局部環境不利於麴黴生長,麴黴最終液化和咳出。死亡麴黴的殘留球形病竈偶有鈣化。另有一類患者肺部原無空洞,初起僅爲局部肺組織的不規則浸潤,邊緣模糊。然而隨病情發展不規則浸潤漸成圓形,邊緣變得清楚並形成空洞,產生麴黴球。此類型極少見,目前研究亦少。
9 診斷檢查
診斷:典型X 線徵象對肺麴黴球具有很高診斷價值。另一方面,隱源性咯血而X線無確定病變發現者也應考慮到本病可能。影像學上麴黴球具有特徵性徵象,但需要與其他真菌球、空腔化錯構瘤、肺癌、肺膿腫和棘球蚴囊腫等相鑑別。痰培養可以確認麴黴的存在,但陽性率不高。纖支鏡檢查包括防污染技術採集下呼吸道標本、支氣管肺泡灌洗及經支氣管肺活檢(病竈)可以提高曲黴球診斷的敏感性和特異性,有助於與其他真菌球或肺球形病竈相鑑別。活檢時應在影像學監視下對準麴黴球,不要損傷洞壁,以防出血。合併胸膜病變者亦可採用胸膜活檢。血清免疫學檢查對診斷有幫助。血清沉澱者抗體陽性率幾近100%,對X 線可疑麴黴球患者的鑑別診斷具有很高敏感性和特異性。皮膚試驗在麴黴球的陽性率僅22%,顯著低於ABPA(陽性率99%)。
實驗室檢查:痰培養可以確認麴黴的存在,但陽性率不高。纖支鏡檢查包括防污染技術採集下呼吸道標本。支氣管肺泡灌洗及經支氣管肺活檢(病竈)可以提高曲黴球診斷的敏感性和特異性,有助於與其他真菌球或肺球形病竈相鑑別。活檢時應在影像學監視下對準麴黴球,不要損傷洞壁,以防出血。合併胸膜病變者亦可採用胸膜活檢。血清免疫學檢查對診斷有幫助。血清沉澱者抗體陽性率幾近100%,對X 線可疑麴黴球患者的鑑別診斷具有很高敏感性和特異性。皮膚試驗在麴黴球的陽性率僅22%,顯著低於ABPA(陽性率99%)。
其他輔助檢查:X 線上麴黴球表現爲肺空洞或胸膜腔內圓形緻密陰影,其邊緣有透光暈影。若空腔較大,尚可見球形陰影有蒂與洞壁相連,形如鐘擺,球形陰影可隨體位變化而改變形態。如果空洞較小,球形病竈填充了大部分空腔,其暈影很小,僅呈一狹長的半月形透亮帶。有學者曾在2 例X 線平片、體層片和支氣管造影片均無陽性發現的隱源性大咯血患者應用支氣管動脈造影定位後行手術治療,病理髮現1cm 左右的細小支氣管囊腫繼發麴黴球。胸部CT 檢查特別是高分辨CT 的應用爲發現細小麴黴球和鑑別診斷提供了有用技術。
11 治療方案
由於麴黴球的自然病程難以預計,不同處理措施(不用藥、內科藥物治療、外科切除)的指徵頗多爭議。除疾病本身外,治療措施尚應結合基礎疾病綜合考慮,因此治療應當個體化。無症狀或症狀輕微者可進行醫學觀察。有症狀、但不適宜或拒絕手術者可試用藥物治療。據認爲現有抗真菌藥物中僅有兩性黴素B和伊曲康唑有效。前者亦有人推薦採用空洞內注射療法。手術切除是惟一根治治療,適用於反覆咯血或存在影響預後的危險因素時。據報道,圍術期應用兩性黴素B 可減少支氣管胸膜瘻等併發症的發生。倘若患者肺功能受損不能勝任手術時,爲控制大咯血,支氣管動脈栓塞是非常有效的治療,但遠期療效尚欠理想。有人稱放射治療促使麴黴球周圍血管閉塞有助於止血,但未得到公認。
14 流行病學
麴黴球發病率不甚清楚。在英國曾有作者複習60000 份胸片符合本病者佔0.01%。Varkey 等報道爲0.017%,大體相近。另一組大系列多中心研究表明,在直徑≥2.5cm 痊癒結核病空洞病例中有25%血清沉澱素抗體陽性,11%有麴黴球的X 線證據。在新近癒合的肺結核與長期非活動性肺結核空洞患者麴黴球一樣常見,該組病例第一次調查後3 年再次複查,麴黴球的發生率從11%增至17%,新發病者多爲第一次調查時沉澱素抗體已呈陽性者。本病自然病程變化不定,可以長期不變或者擴大,亦有未經治療而自發緩解者(7%~10%)。所以,本病一旦發現,其臨牀的主要問題是如何確定其臨牀重要性及是否需要治療。