3 疾病別名
皮膚白細胞破裂性脈管炎,變應性皮膚血管炎,變應性皮膚脈管炎,皮膚壞死性小靜脈炎,Gougerot 結節性真皮變應疹,allergic cutaneous angiitis,allergic cutaneous vasculitis
6 疾病概述
皮膚白細胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎症病變。各種年齡均可見，以青壯年多發。
可有不規則發熱、肌痛和關節痛等。皮膚損害多分佈於下肢，以小腿、足背多見。有時大腿、臀部、軀幹和上肢也可出現。皮損呈多樣性，急性期可成批出現。紫癜性淤斑最常見，具特徵性，常高出皮面、壓之不褪色。可有風團樣紅斑，嚴重時有水皰、血皰。皮疹有時伴有瘙癢或疼痛，一般持續2～4 周，吸收後可有色素沉着或遺留萎縮性瘢痕。
7 疾病描述
皮膚白細胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一種由多種原因引起的僅累及皮膚的血管炎症病變。病理表現爲中性粒細胞浸潤和核碎裂。診斷時需排除系統性血管炎伴皮膚表現的情況。
8 症狀體徵
可有不規則發熱、肌痛和關節痛等。皮膚損害多分佈於下肢，以小腿、足背多見。有時大腿、臀部、軀幹和上肢也可出現。皮損呈多樣性，急性期可成批出現。紫癜性淤斑最常見，具特徵性，常高出皮面、壓之不褪色。可有風團樣紅斑，嚴重時有水皰、血皰。中性粒細胞滲出到周圍組織時還可以出現膿皰。有時有大小不等的皮下結節。若血管內皮損傷，導致管腔狹窄可出現局部潰瘍和壞死。偶見網狀青斑。皮疹有時伴有瘙癢或疼痛，一般持續2～4 周，吸收後可有色素沉着或遺留萎縮性瘢痕。本病有時可與系統性血管炎重迭，應注意分別做出診斷。
9 疾病病因
本病病因諸多，除特發性外，主要與以下因素有關。
1.感染 細菌(鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr 病毒)、真菌(念珠菌)、原蟲(瘧原蟲、錐蟲)、蠕蟲(血吸蟲)等。
2.藥物 青黴素、磺胺類藥物、阿司匹林等的應用可誘發本病的發生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的報道。此外，異種蛋白血清、殺蟲劑也可爲本病的病因。
10 病理生理
主要爲免疫複合物型變態反應。抗原與抗體結合後沉積在小血管壁、激活補體，導致肥大細胞脫顆粒、釋放組胺，使毛細血管擴張、通透性增加；同時釋放白細胞趨化因子吸引中性粒細胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白細胞破壞、溶解釋放出膠原酶和強力蛋白酶類也可破壞血管壁造成血管炎。患者常伴有低補體血癥。早期病損處可見毛細血管及毛細血管後靜脈有中性粒細胞浸潤、核碎裂，內皮細胞腫脹、管壁壞死、纖維蛋白沉積等。血管周圍有紅細胞外溢，有時有嗜酸性粒細胞、單核細胞浸潤。血管壁上可見有免疫球蛋白和補體C3 的沉積，此種改變一般出現在中性粒細胞浸潤及血管壁破壞之前。晚期損害缺乏特徵性，有時以淋巴細胞浸潤爲主。
11 診斷檢查
診斷：根據青壯年好發的特點，發現小腿及足背的多形皮損，尤其是可觸及性紫癜樣皮疹，應考慮本病的診斷。
實驗室檢查：白細胞一般正常，有時可升高。血小板可在急性發疹期降低。血沉增快，血清補體減低。部分患者可測出冷球蛋白、抗心磷脂抗體(以IgA 型多見)。
12 鑑別診斷
應注意排除有皮膚表現的系統性血管炎，如韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss 綜合徵、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎。部分病例繼後確出現系統性臟器損害時，應糾正診斷爲系統性血管炎。本病病理有免疫複合物沉積時，患過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎的危險性增加；當血清查出抗中性粒細胞胞質抗體時，患韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合徵的危險性增加。