變應性皮膚脈管炎

1 概述

變應性皮膚血管炎（allergic cutaneous vasculitis）又稱變應性血管炎（allergic vasculitis）、系統性變應性血管炎（systemic allergic vasculitis）、結節性皮膚變應疹（nodular dermal allergidi）。是多種原因引起的主要累及真皮淺層毛細血管及微細血管的過敏性炎症性皮膚病，好發於四肢，以小腿、踝周尤爲顯著。臨牀表現有丘疹紫癜、風團、小水皰、多形性紅斑、小結節，以紅斑和結節較常見，病程慢性，可遷延達數年之久。本病常發生於青年男女，可能的誘因包括細菌、病毒感染以及某些藥物因素，鑑於本病的形態多樣、病程長，如能儘早明確診斷有助於縮短病程，減少痛苦，提高療效。

2 疾病名稱

變應性皮膚血管炎

3 英文名稱

allergic cutaneous vasculitis

4 別名

allergic cutaneous angiitis；allergic vasculitis；nodular dermal allergidi；systemic allergic vasculitis；變應性皮膚脈管炎；結節性皮膚變應疹；系統性變應性血管炎

5 分類

皮膚科 > 皮膚血管病及淋巴管病

6 ICD號

L98.8

7 流行病學

變應性皮膚血管炎多見於青年人.目前無其他相關內容描述。

8 病因

變應性皮膚血管炎可能與細菌毒素、病毒感染、異性蛋白及某些藥物有關。

9 發病機制

致敏物質作爲抗原進入機體，與抗體結合形成免疫複合物，沉積於血管壁而引起血管損傷。

10 變應性皮膚血管炎的臨牀表現

變應性皮膚血管炎多見於青年人，發病前1～2周常有急性細菌或病毒感染史。多數患者僅皮膚受累，少數可累及內臟。

皮損初發爲粟粒到綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，漸增大，可變成水皰或血皰，也可爲暗紅色結節，結節壞死後可形成潰瘍，上覆乾燥性血痂。潰瘍癒合後常留下萎縮性瘢痕。多種損害常同時存在，但以紫癜、結節、壞死和潰瘍爲特徵。慢性病例常見多種損害同時存在。皮疹好發於小腿、踝部及上肢等處，呈對稱分佈，也可累及軀幹。自覺疼痛或燒灼感。部分患者可伴內臟受累，如腎臟、胃腸、神經系統等，稱爲變應性皮膚-系統性血管炎。

11 變應性皮膚血管炎的併發症

變應性皮膚血管炎可伴內臟受累，如腎臟、胃腸、神經系統等。

12 實驗室檢查

血小板計數可減少，血沉加快，白細胞數可增高及嗜酸性粒細胞增高。

13 輔助檢查

組織病理：可見真皮乳頭下和網狀層的毛細血管炎和小血管炎。血管擴張、內皮細胞腫脹、管腔變窄甚至閉塞，血管壁纖維蛋白樣變性或壞死。血管及其周圍有中性粒細胞浸潤。

14 診斷

根據病史、臨牀表現及實驗室檢查可明確診斷。

1.慢性經過，反覆發作，以雙下肢爲主分佈；

2.皮疹呈紅斑、丘疹、紫癜、小水皰、結節、風團、潰瘍等多形損害；

3.白細胞計數增多，血沈增快；

4.抗“Ｏ”值增高；

5.組織病理顯示皮下組織上部非特異性脂肪組織炎及真皮炎症反應；

15 鑑別診斷

變應性皮膚血管炎需與丘疹壞死性結核疹相鑑別，後者有結核病史或有結核病竈，結核菌素試驗陽性，皮損以毛囊性硬丘疹、結節及潰瘍爲主，不出現紫癜、血皰、風團等皮疹。

16 變應性皮膚血管炎的治療

16.1 治療原則

1.尋找和去除病因，避免各種誘發因素；

2.非特異性抗過敏治療；

3.降低毛細血管通透性和脆性；

4.皮質類固醇激素治療；

5.對症支援治療。

16.2 用藥原則

1.皮質類固醇激素  常服用潑尼松40～60mg/d，待病情得到控制後，可逐漸減量至維持量。

2.抗生素  可選用紅黴素、氨苄西林、先鋒黴素等抗生素治療。

3.免疫抑制劑  可口服環磷酰胺1～3mg/（kg·d），常與皮質類固醇激素並用。

4.其他  對治療效果不顯著者，可應用氨苯楓（100～150mg/d，口服）、秋水仙堿等治療。

16.3 療效評價

1.治癒：皮疹完全消失；

2.好轉：多數皮疹消退；

3.未愈：皮疹無消退或仍有新發皮疹。

17 預後

變應性皮膚血管炎病程慢性，常反覆發作。一般未累及內臟者預後良好，內臟受累者預後差。

18 相關藥品

潑尼松、紅黴素、氨苄西林、環磷酰胺、氨苯碸

19 相關檢查

血小板計數