4 疾病概述
淋巴瘤樣丘疹病爲一種複發性、自限性皮膚病,皮疹表現多形,組織學上與惡性淋巴瘤相似。慢性經過,可能是一種低度惡性的淋巴瘤。病因不明。.常見於中年以上男性,好發於軀幹和四肢,偶可發生於口腔粘膜。皮疹表現多形,似急性或慢性苔蘚樣糠疹,多爲紫紅色丘疹,壞死性、結節性偶或更大的斑塊樣損害,常成批出現,對稱分佈,單個損害約經3~4周消退,愈後留下色素沉着。病程慢性,常復發,少數病例可演變成惡性淋巴瘤。
5 疾病描述
本病爲一種T淋巴細胞增生性疾病(簡稱LyP),其臨牀特點是反覆成批發生丘疹結節,可數週或數月自行消退,病程慢性,可長達數十年,有5%~10%病例發展爲淋巴瘤。 最近,Willemze等認爲根據其組織學變化, 約50%患者病變細胞證實具有克隆性,常伴發其它皮膚淋巴瘤,與PCCD30+T-LCL之間,在臨牀病理方面,均有很多重疊特徵,最好認爲是一種低度惡性CTCL,也有作者認爲是一種“潛在”淋巴瘤。
6 症狀體徵
本病多發生於40歲以後,女性稍多見,皮損好發於軀幹及四肢近端,也可見於掌蹠、頭皮及外生殖器,偶發生於口腔粘膜。皮損成批出現,數個至數十個,常對稱分佈。初起爲針頭至綠豆大淡紅、紫紅或淡紅棕色水腫性丘疹,中央可爲出血性,直徑一般不超過15mm,但也可發展成結節或腫瘤,直徑達5~15cm。亦可產生水皰,繼而壞死、發黑、破潰、結痂或表面有細薄鱗屑,臨牀類似於急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。皮損可自行消退,留有色素沉着或瘢痕,因皮損成批發生,有時在同一時期內可見到不同期損害。一般單個皮損經3~4周或數月消退,經常復發,病程慢性,可達數年。臨牀也有些皮損類似於慢性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,出現小而堅實、苔蘚樣、淡紅色丘疹,表面被覆鱗屑。患者一般情況良好,血象正常,偶見Sézary細胞樣細胞或γ球蛋白增加,極少數患者有全身淋巴結腫大或甲狀腺炎。約5%~10%的患者可發展成MF、霍奇金病、原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤或其它淋巴瘤等。本病可與MF或霍奇金病並存,或發生於其前後。
7 病理生理
真皮內有緻密淋巴細胞浸潤,也有大而異形細胞及少數中性及嗜酸性粒細胞,異形細胞核深染,浸潤常呈楔形分佈,頂部向真皮,基底爲表皮,因此表皮真皮界線不清。表皮可見竈性海綿水腫,淺表角化不全層中可見中性粒細胞,有時出現潰瘍。也可出現表皮增生。真皮上部血管壁可見增厚,內皮細胞突入管腔。有時浸潤以毛囊爲中心。
本病分爲兩型,A型中可見大細胞,核淡、核仁明顯,CD30+,可佔浸潤細胞20%,有多少不等的小淋巴細胞、中性及嗜酸性粒細胞,此型有時可見大量嗜酸細胞。B型中,細胞是腦回狀核,往往深染,大小不等,輔助T細胞標記陽性,細胞浸潤較A型緻密,多較淺表,帶狀分佈,有親表皮性,兩型均有較多核有絲分裂象,有時尚見異形核分裂。A型大細胞CD30+,而B型病變中CD30+細胞僅散在,兩型淋巴細胞均CD45+、CD3+。
8 診斷檢查
臨牀上應與下列疾病鑑別:
(一)急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹 皮損與本病相似,但組織學上浸潤細胞一般中等量,無雙核或多核異形細胞。
(二)浸潤期MF 真皮乳頭常硬化,但膠原一般不壞死,不見血管炎,很少紅細胞外溢,血管壁不增厚,腔內不見中性粒細胞,很少雙核或多核細胞。
(三)壞死性血管炎類疾病 皮損主要爲結節,局部炎症明顯,有壓痛,組織學示在小血管壁及其周圍有纖維蛋白樣物質沉積,並有中性粒細胞浸潤、紅細胞外溢及核塵,無異形細胞。
(四)PCCD30+-LCL 浸潤細胞常深至皮下組織,小淋巴細胞不與淋巴樣細胞相混,散在或成簇分佈,浸潤邊緣處有時見漿細胞。表皮常有假上皮瘤樣改變,常見類似免疫母細胞或R-S細胞樣細胞,核分裂象多見。