克山病

營養相關疾病 中醫內科學 中醫學 地方病 臨牀營養 中醫診斷學 中醫病名 營養學 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

kè shān bìng

2 英文參考

Keshan disease[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2004)]

Keshan disease[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)]

Keshan disease[WS/T 476—2015 營養名詞術語]

3 概述

克山病 (Keshan disease[1][2][3])爲病名[4]。是指首先在黑龍江克山縣被發現的一種地方病,以心臟呈不同程度的擴張,嚴重時呈球形,心肌有散在不同程度的壞死竈及斑痕區爲主要表現的心肌病[4][4]。因在黑龍江省克山縣首先發現,故名[4]

克山病(Keshan disease)是一種地方性心肌病(endemic cardiomyopathy)。1935年首先流行於黑龍江省克山縣,當時對該病的本質認識不清,遂以此地名來命名,一直沿用至今。本病主要流行於我國東北、西北、華北及西南一帶交通不便的山區或丘陵地帶。病理學上以心肌變性壞死修復後形成瘢痕爲特點。臨牀上常有急性或慢性心功能不全表現。

4 病因病理病機

克山病的原因未明[4]。可能與硒缺乏有關[4]

4.1 病因

50年代以來對本病病因做了大量研究,但至今尚無定論。起初認爲是一種地區流行性病毒性心肌炎,可能與柯薩奇B族病毒感染有關,但病毒分離血清檢測未獲規律性陽性結果。近年來發現病區食中硒含量明顯低於非病區患者的頭髮和血液中硒含量亦明顯低於非病區人羣。服用亞硒酸鈉控制一部分克山病的發作。1974~1977年間,我國在發病地區進行補硒的預防研究,結果表明,經補硒的兒童克山病的發病例數顯著低於對照組。應用硒製劑防治克山病在我國取得了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待進一步研究。

病因的研究分生物地球化學病因和生物病因兩大類。生物地球化學病因說認爲病區水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關營養物質缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因學說認爲由病毒感染引起。或由於兩種病因共同作用的結果,主要發生在我國從東北到西南的狹長地帶內。

4.2 病理

主要病變是心肌實質變性壞死纖維化交織在一起,心臟擴張,心室壁不增厚,附壁血栓常見,光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹,嵴分離和斷裂。

本病的病變主要在心肌,可出現嚴重的變性壞死瘢痕形成。骨骼肌亦可有輕度變性或小竈狀壞死

肉眼觀,心臟呈不同程度增大,兩側心室均擴張,致使心臟近於球形。重量亦增加,病程較長的慢性型病例心重量增加更甚,最重的可超過500g。心腔的擴張屬肌原性,心壁變薄,乳頭肌及肉柱變扁。少數病例在左心室肉柱間及左、右心耳內可有附壁血栓形成。若血栓脫落,可引起肺、腎、脾、腦等器官栓塞梗死。切面上見正常紅褐色心肌內散佈着數量不等的變性壞死乃至瘢痕病竈。早期,壞死竈呈灰黃色,境界不清。瘢痕病竈呈灰白色、半透明,境界較清楚,呈星狀或樹枝狀條紋,互相連接,有的呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜,色澤斑駁(圖1)。

圖1 克山病心臟

左心室心肌有一些壞死竈及瘢痕形成,心室內可見附壁血栓

鏡下,心肌細胞出現不同程度水腫,表現爲胞漿內出現蛋白質顆粒(線粒體腫脹)和空泡變性心肌壞死主要表現爲凝固性壞死和液化性肌溶解。前者肌原纖維融合成均質紅染物,核消失,繼而壞死物通過細胞自身的及吞噬細胞溶酶體溶解吸收,後者是在心肌空泡變性的基礎上,肌原纖維及核發生酶性溶解液化,遺留肉膜空鞘。心肌壞死常呈竈狀,病竈大小形狀不一(圖2),呈散在分佈,並多見於心肌內層,而且與冠狀血管有密切關係,有的病變圍繞冠狀動脈分支呈袖套狀分佈(圖3)。壞死竈最終被修復而成爲瘢痕

圖2 克山病心肌

心肌內可見多數壞死

圖3 克山病心肌壞死

壞死竈沿血管分佈壞死竈內肌纖維溶解消失

5 臨牀表現

表現爲心力衰竭症狀和體徵[4]

根據患者發病緩急、病程長短及心肌代償情況分爲4型:

1.急性型 發病急驟,由於心肌病比較廣泛、嚴重,心肌收縮力明顯減弱,心輸出量在短時間內大幅度減少,重者出現心源性休克。由於供血不足,患者常有頭昏噁心嘔吐症狀血壓下降,心音弱,尤以第一心音減弱爲著,並常有心律不齊。

2.亞急性型病情進展稍緩,心肌受損不如急性型那樣嚴重,但心肌收縮力明顯減弱。臨牀上出現明顯的心力衰竭,特別是急性左心衰竭,有咳嗽呼吸困難、滿肺水泡音等徵象。約經1~4周後,可發生心衰竭,出現頸靜脈怒張、肝腫大及全身水腫等。

3.慢性型 亦稱癆型,病情發展緩慢,多由潛在型逐漸發展而成,少數由急性型或亞急性型轉化而來。心臟代償肥大,心腔擴張明顯,臨牀上主要表現爲慢性心功能不全

4.潛在型 心臟受損較輕或因代償功能較好,臨牀上多無明顯的自覺症狀

6 實驗室及其他檢查

一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強。白細胞總數增多,血沉加快。慢型由於肝淤血,GPT增高。

二、心電圖檢查  本病幾乎均有心電圖改變, 主要表現ST-T改變,低電壓,Q-T間期延長。各種類型心律失常,尤以完全性右束支傳導阻滯爲多見。

三、X線檢查  心臟普遍擴大,搏動減弱,淤血較輕。

四、超聲心動圖  雙心室擴大,室壁搏動幅度普遍減弱,室壁無明顯增厚,這些改變與擴張型心肌病相似

7 診斷

克山病有流行症學特點,即地區,季節及人羣發病特點,心臟擴大,心律失常心力衰竭,奔馬律及心功能有關的雜音,在克山病流行區診斷不難。根據流行病特點可與擴張型心肌病相鑑別。

8 辨證分型

臨牀分急型、亞急型、慢性型和潛在型[4]

9 治療

《吉林中草藥》報道可用滷鹼治療[4]滷鹼又名滷鹹、滷鹽、寒石[5]。爲鹽滷凝結而成的氯化鎂等物質的結晶[5]。苦、鹹,寒[5]清熱瀉火化痰軟堅明目[5]。本品主含氯化鎂,還含鈉、鋅、鈣、硫酸鹽和微量元素[5]

①急型可給大量維生素C5-10g靜脈注射,二小時後可重複注射一次,血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺

②慢型按一般心力衰竭進行治療。

10 預防

口服亞硒酸鈉可預防急型克山病發作。用法1-5歲1mg,6-10歲2mg,11-15歲3mg,16歲以上4mg,每10天口服一次,多發季節經常服用,非發病季節可停服3個月,同時應改善營養,提高身體素質,預防發病。

11 參考資料

  1. ^ [1] 中華人民共和國國家衛生和計劃生育委員會.WS/T 476—2015 營養名詞術語[Z].2015-12-29.
  2. ^ [2] 中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)[M].北京:科學出版社,2011.
  3. ^ [3] 中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2004)[M].北京:科學出版社,2005.
  4. ^ [4] 李經緯等主編.中醫大詞典——2版[M].北京:人民衛生出版社,2004:822.
  5. ^ [5] 李經緯等主編.中醫大詞典——2版[M].北京:人民衛生出版社,2004:843.

治療克山病的中成藥

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