2 英文參考
Keshan disease[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2004)]
Keshan disease[中醫藥學名詞審定委員會.中醫藥學名詞(2010)]
Keshan disease[WS/T 476—2015 營養名詞術語]
3 概述
克山病 (Keshan disease[1][2][3])爲病名[4]。是指首先在黑龍江克山縣被發現的一種地方病,以心臟呈不同程度的擴張,嚴重時呈球形,心肌有散在不同程度的壞死竈及斑痕區爲主要表現的心肌病[4][4]。因在黑龍江省克山縣首先發現,故名[4]。
克山病(Keshan disease)是一種地方性心肌病(endemic cardiomyopathy)。1935年首先流行於黑龍江省克山縣,當時對該病的本質認識不清,遂以此地名來命名,一直沿用至今。本病主要流行於我國東北、西北、華北及西南一帶交通不便的山區或丘陵地帶。病理學上以心肌的變性、壞死及修復後形成瘢痕爲特點。臨牀上常有急性或慢性心功能不全表現。
4 病因病理病機
4.1 病因
50年代以來對本病病因做了大量研究,但至今尚無定論。起初認爲是一種地區流行性病毒性心肌炎,可能與柯薩奇B族病毒感染有關,但病毒分離和血清學檢測未獲規律性陽性結果。近年來發現病區糧食中硒含量明顯低於非病區,患者的頭髮和血液中硒含量亦明顯低於非病區人羣。服用亞硒酸鈉可控制一部分克山病的發作。1974~1977年間,我國在發病地區進行補硒的預防研究,結果表明,經補硒的兒童其克山病的發病例數顯著低於對照組。應用硒製劑防治克山病在我國取得了一定的成果,然而,其它可能的致病因素尚有待進一步研究。
病因的研究分生物地球化學病因和生物病因兩大類。生物地球化學病因說認爲病區水土中和微量元素硒、鉬、鎂或有關營養物質缺乏或失去平衡引起代謝紊亂心肌損傷。生物病因學說認爲由病毒感染引起。或由於兩種病因共同作用的結果,主要發生在我國從東北到西南的狹長地帶內。
4.2 病理
主要病變是心肌實質變性,壞死和纖維化交織在一起,心臟擴張,心室壁不增厚,附壁血栓常見,光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹,嵴分離和斷裂。
本病的病變主要在心肌,可出現嚴重的變性、壞死及瘢痕形成。骨骼肌亦可有輕度變性或小竈狀壞死。
肉眼觀,心臟呈不同程度增大,兩側心室均擴張,致使心臟近於球形。重量亦增加,病程較長的慢性型病例心重量增加更甚,最重的可超過500g。心腔的擴張屬肌原性,心壁變薄,乳頭肌及肉柱變扁。少數病例在左心室肉柱間及左、右心耳內可有附壁血栓形成。若血栓脫落,可引起肺、腎、脾、腦等器官的栓塞和梗死。切面上見正常紅褐色心肌內散佈着數量不等的變性、壞死乃至瘢痕病竈。早期,壞死竈呈灰黃色,境界不清。瘢痕病竈呈灰白色、半透明,境界較清楚,呈星狀或樹枝狀條紋,互相連接,有的呈較大的片塊狀或帶狀。心肌病變新舊交雜,色澤斑駁(圖1)。
鏡下,心肌細胞出現不同程度水腫,表現爲胞漿內出現蛋白質顆粒(線粒體腫脹)和空泡變性。心肌壞死主要表現爲凝固性壞死和液化性肌溶解。前者肌原纖維融合成均質紅染物,核消失,繼而壞死物通過細胞自身的及吞噬細胞的溶酶體酶溶解吸收,後者是在心肌空泡變性的基礎上,肌原纖維及核發生酶性溶解液化,遺留肉膜空鞘。心肌壞死常呈竈狀,病竈大小和形狀不一(圖2),呈散在分佈,並多見於心肌內層,而且與冠狀血管有密切關係,有的病變圍繞冠狀動脈分支呈袖套狀分佈(圖3)。壞死竈最終被修復而成爲瘢痕。
5 臨牀表現
1.急性型 發病急驟,由於心肌病變比較廣泛、嚴重,心肌收縮力明顯減弱,心輸出量在短時間內大幅度減少,重者出現心源性休克。由於供血不足,患者常有頭昏、噁心、嘔吐等症狀。血壓下降,心音弱,尤以第一心音減弱爲著,並常有心律不齊。
2.亞急性型病情進展稍緩,心肌受損不如急性型那樣嚴重,但心肌收縮力明顯減弱。臨牀上出現明顯的心力衰竭,特別是急性左心衰竭,有咳嗽、呼吸困難、滿肺水泡音等徵象。約經1~4周後,可發生全心衰竭,出現頸靜脈怒張、肝腫大及全身水腫等。
3.慢性型 亦稱癆型,病情發展緩慢,多由潛在型逐漸發展而成,少數由急性型或亞急性型轉化而來。心臟代償肥大,心腔擴張明顯,臨牀上主要表現爲慢性心功能不全。
6 實驗室及其他檢查
一、急型血清GOT、CPK、LDH活性增強。白細胞總數增多,血沉加快。慢型由於肝淤血,GPT增高。
二、心電圖檢查 本病幾乎均有心電圖改變, 主要表現ST-T改變,低電壓,Q-T間期延長。各種類型心律失常,尤以完全性右束支傳導阻滯爲多見。
9 治療
《吉林中草藥》報道可用滷鹼治療[4]。滷鹼又名滷鹹、滷鹽、寒石[5]。爲鹽滷凝結而成的氯化鎂等物質的結晶[5]。苦、鹹,寒[5]。清熱瀉火,化痰軟堅,明目[5]。本品主含氯化鎂,還含鈉、鋅、鈣、硫酸鹽和微量元素[5]。
①急型可給大量維生素C5-10g靜脈注射,二小時後可重複注射一次,血壓降低者也可靜脈滴注多巴胺。
②慢型按一般心力衰竭進行治療。