4 疾病概述
運動神經元病是一組病因尚未明確的主要影響脊髓前角細胞錐體束的運動系統疾病。其中肌萎縮側索硬化症發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。進行性延髓麻痹可致患者呼吸吞嚥困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因併發吸入性肺炎、窒息等而危及生命。
6 症狀體徵
①多在中年後發病，表現飲水嗆咳，吞嚥困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上齶低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫；
7 診斷檢查
1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位、正銳播，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助於確定上運動神經元損害。
8 治療方案
目前，本病尚無有效的治療方法。
1、力魯唑可能通過減少中樞神經系統內穀氨酸釋放，減低興奮毒性作用，推遲ALS患者發生呼吸功能障礙時間及延長存活期，但不能改善運動功能和肌力。適用於請、中症患者，但價格較昂貴。成人劑量50mg口服，2次/d。副作用有乏力、噁心、體重減輕和轉氨酶增高等。
2、維生素E可能對ALS患者有益，許多患者經驗性使用維生素E治療。各種神經生長因子治療試驗正在進行中，幹細胞治療ALS實驗和臨牀研究處於探索階段。
3、對症治療如流涎多可給予抗膽鹼能藥如東莨菪鹼、阿托品和安坦等；肌痙攣可給予安定、氯苯氨丁酸、氯唑沙宗等；應積極預防肺部感染。支架或扶車可以提高患者運動能力，被動運動和物理療法可防止肢體攣縮。
4、支持治療對保證患者足夠營養和改善全身狀況頗爲重要。嚴重吞嚥困難需給予半流食，通過胃管道鼻飼或經皮胃造瘻術維持正常營養和水分攝入。當患者出現呼吸困難時，呼吸支持可延長患者生命，家庭可用經口或鼻正壓通氣緩解症狀較輕患者的高碳酸血癥和低氧血癥，晚期嚴重呼吸困難患者需依靠氣管切開維持通氣。新近發明的可產生人工咳嗽的呼吸裝置對患者非常有益，可有效地幫助患者清理呼吸道，防止吸入性肺炎發生。