7 概述
肝門間置空腸十二指腸吻合術用於不可手術矯治型膽管閉鎖的手術治療。 先天性膽管閉鎖系膽管系統先天性全部或部分閉鎖或缺如。病因尚不清楚，可能屬於胚胎髮育中膽管空化不全的結果。近年有人認爲本病與新生兒肝炎有密切關係，兩者可以同時存在，或先爲巨細胞性肝炎而後發展爲膽管閉鎖。也有人認爲由於傳染性、血管性或化學性的原因作用於胚胎，危害膽管系統，使膽管發生管腔閉塞、硬化或部分消失。這一病程過程甚至可以從胚胎髮育時持續至出生後（圖12.16.1.2.2-0-1～12.16.1.2.2-0-3）。
膽管閉鎖可分爲肝內型及肝外型，其中肝內型系肝內膽管系統閉鎖，肝內僅存在不規則的小膽管合併狹窄或閉鎖，目前尚無好的治療方法；肝外型膽管閉鎖根據閉鎖的部位可分爲Ⅵ型（圖12.16.1.2.2-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型爲一類，佔肝外膽管閉鎖的80%～90%，稱爲不可矯治型；Ⅳ～Ⅵ型爲另一類，屬於可矯治型，預後較好，約佔10%～20%。
不可手術矯治型膽管閉鎖的手術間置空腸代膽道術是切斷一段空腸，帶腸繫膜血管行空腸肝門部吻合，遠端空腸與十二指腸降部做端側吻合或與空腸做端側吻合。該手術與Roux-en-Y型手術的不同點是間置的空腸袢與十二指腸或空腸吻合後雖與腸管相通，但並非消化道的主通道，而Roux-en-Y型手術的空腸升支卻爲消化道的主通道。後者更容易發生反流。近年來，爲防止反流性膽管炎，許多作者主張加做各種防反流瓣，如矩形瓣、人工腸套疊及人工乳頭等，又有的作者更主張同時應用兩種防反流措施，如應用矩形瓣同時加用腸套疊，經隨診發生反流的比例有所下降。
爲防止術後早期的反流，一般將間置的空腸遠端造口。待膽流通暢、黃疸消退、膽紅素下降至51µmol/L以下時，可擇期行造口關閉、空腸十二指腸或空腸空腸吻合術。Kasai主張術後2～4年始關閉造口，但一般文獻中多主張在術後1～3個月後關閉造口。如病兒造口後發生嚴重的水電解質紊亂，經靜脈補充仍不能有效的糾正時，應及時關閉造口。
8 適應症
肝門間置空腸十二指腸吻合術適用於Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型不可手術矯治型膽道閉鎖。
11 手術步驟
1.開腹探查，明確診斷後將膽囊及肝門部纖維結締組織（含腫大的淋巴結）整塊切除，同肝門空腸吻合術。
2.自十二指腸空腸曲以下15cm及45cm兩處分別切斷空腸。分離對應的空腸繫膜，保證空腸腸袢有足夠的血運（圖12.16.1.2.2-1）。
3.將空腸近端與遠端行端端吻合術。
4.在橫結腸系膜中結腸動脈右側戳孔，將間置的空腸拖至肝門部，近端以2-0絲線間斷縫合兩層，予以封閉。
5.空腸距近端5cm處與肝門結締組織切斷邊緣做兩層吻合（圖12.16.1.2.2-2）。
6.遠端空腸行造口術。肝門空腸吻合口後方放置菸捲引流，然後逐層關閉切口。也有的作者主張一期行間置空腸十二指腸降部端側吻合術。
7.1～3個月後，行空腸造口關閉，空腸十二指腸（或空腸空腸）吻合術。從原腹壁切口進入腹腔。切開腹膜時，應小心腸管可能與腹膜有粘連，防止切破腸管。將空腸造口從腹壁上剔除，修剪空腸殘端，切除殘端的瘢痕，將空腸與十二指腸降部做端側吻合術，或與空腸原空腸空腸吻合口下方10cm處做端側吻合術（圖12.16.1.2.2-3A、B）。
12 術中注意要點
1.先天性膽道閉鎖的類型較爲複雜，術中經膽囊造影及分離肝門纖維結締組織，應仔細認真，既要防止分破門靜脈引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小膽管，以免喪失吻合的機會。
2.要防止吻合後張力過大，並保證吻合後黏膜內翻。以防術後發生吻合口瘻。
3.爲保證吻合口通暢，肝門部腫大淋巴結應儘量與纖維結締組織塊一併切除。
4.切斷肝門部纖維結締組織時，如有出血，不用電灼止血，也不要用血管鉗鉗夾止血，以防影響小膽管的引流。最好以溫生理鹽水紗布壓迫止血。Kasai則主張用溫生理鹽水沖洗止血。
5.切開肝門部纖維結締組織塊後，局部無膽汁流出並不一定說明該處無膽管存在，有時小的膽管常被膽栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝門空腸吻合，遠端空腸造口，術後2～3d從空腸造口處流出較多膽栓，待膽栓排出後，膽汁引流通暢。
6.在肝門腸吻合術中，有的作者主張深入解剖至肝內2.5cm深，此處可能存在較大的膽管，分離過淺時，如肝門處無開放的膽管存在，可能會影響手術的效果。但也不可分離解剖得過深，因病兒在手術時常常已合併膽汁性肝硬化，肝組織因硬化及淤膽而變得極其脆弱。同時過多地解剖肝門，有可能導致門靜脈破裂出血，甚至造成術中死亡。
13 術後處理
肝門間置空腸十二指腸吻合術術後做如下處理：
1.持續胃腸減壓，靜脈輸液，維持水電解質平衡，少量多次輸血及血漿，以促進吻合口癒合。
3.及時更換敷料，有空腸造口時，注意空腸造口排出液體的性質及排出量。每日準確收集及測量排出膽紅素的總量，以便對預後作出評估。如病兒術後1個月，每日膽紅素排出量＞6mg，則預後良好，否則預後不佳，最後常須做肝移植術。
14 併發症
14.1 1.肝損害加重
肝外膽道閉鎖的病兒，如術中未能有效解除膽道梗阻，則術後黃疸會逐漸加深，肝硬化及肝功能損害會不斷加劇。有時合併肝昏迷、腹水、上消化道出血等併發症，這是造成病兒死亡的主要原因。
14.2 2.吻合口裂開
是嚴重併發症。發生的原因是吻合後局部有張力，影響血運造成裂開；加之吻合時因視野小、手術野深，常不能滿意地做到內翻縫合。此外，病兒高度黃疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影響癒合。
吻合口破裂時，病兒常突然高熱、引流物增多。處理的方法是充分引流，加強支持療法，等待其自行癒合或形成慢性瘻道，擇期做瘻管切除術。
14.3 3.切口崩裂
常發生在術後5～10d內。主要原因是腹脹、肝功能嚴重受損、營養不良、腹水、腹腔或切口感染。臨牀表現爲早期傷口突然流出大量血性滲出物，嚴重時切口縫線切割皮膚，內臟（主要是小腸）脫出切口外。
切口裂開腸管外露時，應立即去手術室在全身麻醉下縫合切口，必要時做減張縫合，術後加強抗感染及支持療法。
14.4 4.上行性膽管炎
這是肝門空腸吻合術後又一個嚴重併發症。臨牀表現高熱、黃疸加深、大便白色，病死率高。
肝門腸吻合術術中將空腸袢之遠端做造口，可大大減少反流及上行性膽管炎的發生。另有一些作者爲防止反流作了一系列的改進，如矩形瓣、腸套疊、人工乳頭防反流等，可不同程度的起到防反流作用。
有人主張肝門空腸吻合術後出現反流性膽管炎、黃疸加深時，應再次手術探查吻合口，及時解除吻合口梗阻的因素，對減少死亡、再次獲得膽流具有重要意義。