肝門空腸吻合術

1 拼音

gān mén kōng cháng wěn hé shù

2 英文參考

portoenterostomy

3 手術名稱

肝門空腸吻合術

4 別名

肝門腸吻合術；kasai procedure；Kasai's手術；portojejunal anastomosis

5 分類

小兒外科/膽管疾病的手術/先天性膽管閉鎖的手術/不可手術矯治型膽管閉鎖的手術

6 ICD編碼

51.37

7 概述

肝門空腸吻合術用於不可手術矯治型膽管閉鎖的手術治療。 先天性膽管閉鎖系膽管系統先天性全部或部分閉鎖或缺如。病因尚不清楚，可能屬於胚胎髮育中膽管空化不全的結果。近年有人認爲本病與新生兒肝炎有密切關係，兩者可以同時存在，或先爲巨細胞性肝炎而後發展爲膽管閉鎖。也有人認爲由於傳染性、血管性或化學性的原因作用於胚胎，危害膽管系統，使膽管發生管腔閉塞、硬化或部分消失。這一病程過程甚至可以從胚胎髮育時持續至出生後（圖12.16.1.2.1-0-1～12.16.1.2.1-0-3）。

膽管閉鎖可分爲肝內型及肝外型，其中肝內型系肝內膽管系統閉鎖，肝內僅存在不規則的小膽管合併狹窄或閉鎖，目前尚無好的治療方法；肝外型膽管閉鎖根據閉鎖的部位可分爲Ⅵ型（圖12.16.1.2.1-0-4A～D）。其中Ⅰ～Ⅲ型爲一類，佔肝外膽管閉鎖的80%～90%，稱爲不可矯治型；Ⅳ～Ⅵ型爲另一類，屬於可矯治型，預後較好，約佔10%～20%。

不可手術矯治型膽管閉鎖的手術肝門空腸吻合術，系日本學者葛西森夫（Kasai）於1968年設計，作者經過一系列研究認爲，不可矯治型肝外膽管閉鎖在小心遊離並整塊切除肝門部纖維組織塊後，有一部分病兒在肝門部斷面有小的膽管。將有膽管的肝門部斷端與腸道吻合，約30%的病例可以獲得持久的膽流，從而黃疸降至正常。病兒可以得到治癒。但部分近期獲得膽汁引流的病兒在肝門空腸吻合後，常因反流而引起上行性膽管炎，並因而使膽流中斷，甚至使肝功能衰竭，繼發敗血症而死亡。爲了防止上行性膽管炎，將空腸的升支先做造口，待術後1～3個月後再關閉造口。有的學者做空腸升支防反流矩形瓣、腸套疊防反流等手術以預防上行性膽管炎。據報道有一定防反流效果。

8 適應症

肝門空腸吻合術適用於Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型不可手術矯治型膽道閉鎖。

9 禁忌症

超過3個月的膽道閉鎖，因已有不可逆的肝硬化，故應列爲本手術的相對禁忌證，即使手術獲得膽汁內引流，病兒也會死於肝硬化。

10 術前準備

1.迅速糾正病兒的貧血及低蛋白血症。少量多次輸血及血漿。

2.肌內注射維生素K，同時補充大量維生素B₁及維生素C。

3.肝功能損害時給予保肝治療。可給予高蛋白、高糖、高維生素飲食及低脂肪飲食。

11 手術步驟

1.取右肋緣下斜切口，開腹後先做肝門部解剖，如膽囊存在，可做經膽囊置管造影，證實無肝外膽管結構時，自膽囊牀分離膽囊，然後在十二指腸上緣切斷肝十二指腸韌帶，一直向肝門部解剖。妥善保護肝動脈及門靜脈。（圖12.16.1.2.1-1A～C）。

2.將結締組織塊分離至肝門，然後將結締組織塊同腫大的淋巴結一併切除，並仔細向肝實質內分離1cm（圖12.16.1.2.1-2A、B）。

3.於十二指腸空腸曲（Treitz韌帶）下方10～15cm處切斷空腸及空腸繫膜，切斷的空腸遠端之盲端縫合兩層，予以封閉。

4.肝門空腸端側吻合。空腸升支距盲端5cm處做一縱切口，長1.5～2cm。後壁全層以4-0可吸收縫線縫合空腸與肝門部纖維結締組織斷面後緣。同法吻合前壁，完成肝門與空腸的吻合（圖12.16.1.2.1-3A、B）。

5.在距肝門空腸吻合口30cm處，將近端空腸切斷緣與升支空腸做端側吻合術（圖12.16.1.2.1-4）。

6.關閉橫結腸系膜裂孔及空腸繫膜裂孔，然後逐層關腹。

12 術中注意要點

1.先天性膽道閉鎖的類型較爲複雜，術中經膽囊造影及分離肝門纖維結締組織，應仔細認真，既要防止分破門靜脈引起出血，又要避免漏掉可能吻合的小膽管，以免喪失吻合的機會。

2.要防止吻合後張力過大，並保證吻合後黏膜內翻。以防術後發生吻合口瘻。

3.爲保證吻合口通暢，肝門部腫大淋巴結應儘量與纖維結締組織塊一併切除。

4.切斷肝門部纖維結締組織時，如有出血，不用電灼止血，也不要用血管鉗鉗夾止血，以防影響小膽管的引流。最好以溫生理鹽水紗布壓迫止血。Kasai則主張用溫生理鹽水沖洗止血。

5.切開肝門部纖維結締組織塊後，局部無膽汁流出並不一定說明該處無膽管存在，有時小的膽管常被膽栓阻塞。作者曾遇上述病例，做了肝門空腸吻合，遠端空腸造口，術後2～3d從空腸造口處流出較多膽栓，待膽栓排出後，膽汁引流通暢。

6.在肝門腸吻合術中，有的作者主張深入解剖至肝內2.5cm深，此處可能存在較大的膽管，分離過淺時，如肝門處無開放的膽管存在，可能會影響手術的效果。但也不可分離解剖得過深，因病兒在手術時常常已合併膽汁性肝硬化，肝組織因硬化及淤膽而變得極其脆弱。同時過多地解剖肝門，有可能導致門靜脈破裂出血，甚至造成術中死亡。

7.肝門處纖維結締組織應當整塊切除，避免在分離過程中多次切斷，造成出血及肝門部組織結構顯示不清。

13 術後處理

肝門空腸吻合術術後做如下處理：

1.持續胃腸減壓，靜脈輸液，維持水電解質平衡，少量多次輸血及血漿，以促進吻合口癒合。

2.繼續應用保肝藥物及注射維生素K。

3.及時更換敷料。

4.應用抗生素預防感染。

14 併發症

14.1 1.肝損害加重

肝外膽道閉鎖的病兒，如術中未能有效解除膽道梗阻，則術後黃疸會逐漸加深，肝硬化及肝功能損害會不斷加劇。有時合併肝昏迷、腹水、上消化道出血等併發症，這是造成病兒死亡的主要原因。

14.2 2.吻合口裂開

是嚴重併發症。發生的原因是吻合後局部有張力，影響血運造成裂開；加之吻合時因視野小、手術野深，常不能滿意地做到內翻縫合。此外，病兒高度黃疸、肝功能不全，低蛋白血症均一定程度影響癒合。

吻合口破裂時，病兒常突然高熱、引流物增多。處理的方法是充分引流，加強支持療法，等待其自行癒合或形成慢性瘻道，擇期做瘻管切除術。

14.3 3.切口崩裂

常發生在術後5～10d內。主要原因是腹脹、肝功能嚴重受損、營養不良、腹水、腹腔或切口感染。臨牀表現爲早期傷口突然流出大量血性滲出物，嚴重時切口縫線切割皮膚，內臟（主要是小腸）脫出切口外。

切口裂開腸管外露時，應立即去手術室在全身麻醉下縫合切口，必要時做減張縫合，術後加強抗感染及支持療法。

14.4 4.上行性膽管炎

這是肝門空腸吻合術後又一個嚴重併發症。臨牀表現高熱、黃疸加深、大便白色，病死率高。

肝門腸吻合術術中將空腸袢之遠端做造口，可大大減少反流及上行性膽管炎的發生。另有一些作者爲防止反流作了一系列的改進，如矩形瓣、腸套疊、人工乳頭防反流等，可不同程度的起到防反流作用。

有人主張肝門空腸吻合術後出現反流性膽管炎、黃疸加深時，應再次手術探查吻合口，及時解除吻合口梗阻的因素，對減少死亡、再次獲得膽流具有重要意義。