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先天性魚鱗病(附1例臨牀報告)
...常魚鱗病、性聯魚鱗病、表皮鬆解性角化過度型魚鱗病、層板狀魚鱗病。 先天性魚鱗病病因未明,除遺傳因素外,脂質代謝異常、維生素A不足及表皮增生和脫落不平衡也可能是一種原因。本病不是由真菌引起,也與甲狀腺...
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先天性魚鱗病1例
...2)伴性魚鱗病。(3)表皮鬆懈角化過度型魚鱗病。(4)層板狀魚鱗病。本例爲第4型,屬常染色體隱性遺傳,生後即發病,表現爲皮膚角化增厚,膠樣膜狀物包裹,皮膚緊縮致口形改變,伴眼瞼外翻。此型輕者膜很快斷裂剝脫...
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先天性魚鱗病1例
...2)伴性魚鱗病。(3)表皮鬆懈角化過度型魚鱗病。(4)層板狀魚鱗病。本例爲第4型,屬常染色體隱性遺傳,生後即發病,表現爲皮膚角化增厚,膠樣膜狀物包裹,皮膚緊縮致口形改變,伴眼瞼外翻。此型輕者膜很快斷裂剝脫...
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板層狀魚鱗病TGM1基因突變研究
...膚科雜誌2006Vol.39No.3P.131-13325(廣州)爲了探討一個板層狀魚鱗病家系轉谷氨醯胺酶1基因(TGM1)的突變。研究者提取板層狀魚鱗病患者及家族成員的基因組DNA,採用PCR擴增TGM1基因所有的外顯子及其鄰近的剪切點並進行雙向直接測序...
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慢性腎衰竭腹膜透析繼發獲得性魚鱗病1例
因慢性腎衰竭行連續不臥牀腹膜透析(CAPD)繼發獲得性魚鱗病較爲罕見,現將筆者遇到的1例報告如下。 1病歷摘要 患者,男,57歲,退休工人。2001年7月28日因間斷性頭暈、噁心、嘔吐2年就診於我科,查血肌酐(Cr)1120μ...
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遺傳性魚鱗病與酶有關
...種參與皮膚角質層新陳代謝的酶如果失活,可導致遺傳性魚鱗病。這一發現爲此病的基因療法提供了新的可能。魚鱗病可分爲獲得性和遺傳性兩大類,遺傳性魚鱗病最爲常見,通常由角質細胞分化和表皮屏障功能相關基因突變引...
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先天性魚鱗病1例
...內可見有水皰或大皰,真皮淺層有慢性炎症浸潤。(4)板層狀魚鱗病,系常染色體隱性遺傳,生後全身即爲一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊地包裹,多引起眼瞼及脣外翻。數日後該膜脫落,皮膚呈廣泛瀰漫性潮紅,上有灰白色或灰褐...
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中藥治療魚鱗病293例臨牀研究
【摘要】目的觀察中藥治療魚鱗病的療效。方法中藥口服加外搽連續治療3個月。結果有效率爲89.1%,近期複發率爲19.1%。結論中藥治療魚鱗病可獲得滿意的近期療效。 【關鍵詞】魚鱗病;中藥;治療魚鱗病是一種先天性角化...
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中醫藥治療魚鱗病70例療效觀察
魚鱗病,中醫稱蛇皮癬、魚鱗風,與遺傳有關,患者四肢、軀幹甚至全身的皮膚乾澀粗糙,有灰褐色魚鱗狀鱗屑,邊緣略翹起,狀似蛇皮,重者皮膚乾燥皸裂,僵硬堅厚,頭髮稀少,且有癢感。我們自2002年6月~2005年12月以自擬...
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1例新生兒魚鱗病患兒家屬的心理護理
【關鍵詞】新生兒魚鱗病;患兒家屬;心理護理先天性魚鱗病,是一組常染色體遺傳性皮膚脫屑性疾病,臨牀表現爲皮膚髮硬和脫屑,組織學上表現爲表皮增生和角化過度[1]。父母多爲近親婚配,有學者認爲是脂質代謝異常,維生...
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表皮鬆解性角化過度魚鱗病COL7A1基因突變研究
【摘要】 目的探討一個表皮鬆解性角化過度魚鱗病家系基因的突變。方法提取表皮鬆解性角化過度魚鱗病患者及家族成員的基因組DNA,採用PCR擴增COL7A1基因所有的外顯子及其鄰近的剪切點並進行雙向直接測序,用PCR檢測突變...
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表皮鬆解性角化過度型魚鱗病1例
表皮鬆解性角化過度型魚鱗病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又稱先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病[1](bullosacongenitalichthyosiformerythroderma),是一種常染色體顯性遺傳病,臨牀上較少見,現將筆者所見1例報告如下。 1病歷摘...
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豪豬狀魚鱗病的預後怎麼樣?
豪豬狀魚鱗病是一種常染色體顯性遺傳病,是表皮鬆解性角化過度魚鱗病的一種類型。患兒出生時正常,但在1周內,往往在數小時之間,突然發生廣泛的,四肢屈側爲主的紅斑和小的、黃色的、閃閃發光的鱗屑和廣泛分佈的大...
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什麼是蛇皮癬?
...明顯好轉。這種病就是人們常說的蛇皮癬,即西醫學中的魚鱗病,是常見的遺傳性皮膚病,下面介紹常見的兩種類型: (1)尋常型魚鱗病 這是最常見的一種類型。出生後數月發病,兩歲開始病情加重。常發於四肢伸側及背部...
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角膜炎、魚鱗病、耳聾綜合徵的GJB2基因突變研究
....39No.3P.146-14811(廣州)爲了檢測國內首例先天性角膜炎、魚鱗病、耳聾綜合徵(KID)患者的GJB2基因和GJB6基因突變。研究者提取KID綜合徵患者及家族成員的基因組DNA,採用聚合酶鏈反應擴增GJB2基因和GJB6基因所有的外顯子及其鄰近的...
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從瘀論治魚鱗病經驗附1例報告
...十餘載,尤擅長中醫外科及皮膚疾患的治療,現將其治療魚鱗病經驗介紹如下。1既往對該病的認識魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性疾病,皮膚乾燥,伴有魚鱗狀鱗屑是其特點,因類似“魚”的皮膚,故而得名。中醫稱本病爲“...
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先天性魚鱗病-火棉膠嬰兒1例
...因家長拒絕住院治療未住院,根據患兒表現考慮爲先天性魚鱗病。 2討論 先天性魚鱗病,是一種罕見的常染色體隱性遺傳病,父母多爲近親婚配,有學者認爲是脂質代謝異常、維生素A不足及表皮增生和脫落不平衡引起。...
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鰣魚鱗
...佳時雲∶鰣魚須乘活時,拔划水邊二鱗,尖長者佳;若死魚鱗,便減藥力。湯火傷逢原雲∶用鰣魚鱗香油熬塗,立效。茅集之雲∶鰣魚鱗貼腿瘡疼痛,立效。治疔陳氏傳方∶疔瘡用鰣魚鱗粘貼,則咬緊,先須與酒飯喫飽,然後將...
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魚鱗病如何治療?
魚鱗病目前尚無徹底治癒的方法,但是患者若能加強皮膚護理,再結合藥物治療,可使症狀獲一定好轉。 首先應加強皮膚護理,冬季氣候乾燥時,皮膚失水相對增加,皮損即加重。因此,冬季是護理的重點,多喫富含維生素...
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花斑眼鏡蛇樣胎兒2例
【關鍵詞】花斑眼鏡蛇樣胎兒;先天性魚鱗病;預後 1病歷摘要 2例患兒均爲男性,足月順產,一對夫婦所生,相隔兩年。出生體重分別爲2000g、2700g,身長分別45cm、50cm。外觀僵硬,全身被一層盔甲樣外殼包裹,皮膚厚而粗糙...
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白陷魚鱗
白陷魚鱗 病名。指黑睛之白翳形如魚鱗者。《銀海精微》:“白陷魚鱗者,肝肺二經積熱,克壅攻上,致黑睛遂生白翳,如魚鱗鋪砌之狀。”或如棗花。中有白陷,發歇不時,或發或聚,疼痛淚出……用摩頂膏摩擦封貼於額...
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白陷魚鱗
捲上白陷魚鱗者,肝肺二經積熱,充壅攻上,致黑睛遂生白翳,如魚鱗鋪砌之狀,或入棗花,中有白陷,發歇不時,或發或聚,疼痛淚出,然婦人多生此病,何也?苦樂不由己出,七情鬱結不舒,毒蘊於肝肺者,血之室也,婦人...
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魚鱗障證
魚鱗障證 病名。 ①屬宿翳。即眼生翳障,色白澀而不光亮,狀似魚鱗的病證。見《證治準繩·雜病》。本病乃爲氣結膏凝不能消除所致。參見宿翳條。 ②屬圓翳內障的範疇。見《審視瑤函》。作者:
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魚鱗風
魚鱗風 病名。係指懸雍垂腫起,色白如魚鱗狀的病證。《重樓玉鑰》捲上:“此症生在蒂中之下,與松子風相似,但微腫處起白點,日久白點變成鱗,其鱗向下者是。”本病多由內有肺胃伏熱作祟,又受外邪相引而致。故治...
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研究發現引起幹皮症、溼疹和哮喘的基因
...尖遺傳學雜誌《自然.遺傳學》上。目前,對溼疹和尋常魚鱗病只能採用對症治療的辦法,使用皮膚軟化劑和一些藥膏阻止皮膚過度乾燥或使用抗炎藥物處理溼疹皮膚的炎症。現在與此疾病相關的基因已經被找到了,因此開發一...
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魚鱗風
捲上喉風三十六症喉間忽爾患魚鱗。多少醫家不識真。此症若求痊癒易。只須針藥貴於頻。此症生在帝中之下與松子風相似但微腫處起白點。日久白點變成鱗。其鱗向下者是用冰硼散。赤麟散開風路針服紫地湯以角藥加摩風膏調...
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魚鱗症
喉部喉科辨症此症生於喉掩間,形如松實樣。若魚鱗向下,聲啞色黑者不治。
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什麼是遺傳性皮膚病,有哪些特徵?
...傳皮膚病 遺傳性皮膚病中約70%以上屬於此類,如尋常型魚鱗病、大皰性魚鱗病樣紅皮病、掌蹠角皮病、毛囊角化、汗管角化病、毛髮紅糠疹、雀斑等病,患者一般情況好,不影響生命和工作能力。 (2)隱性遺傳皮膚病 較少...
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哪些皮膚病具有遺傳性?
...傳性皮膚病佔遺傳性皮膚病的70%左右,常見的有:尋常型魚鱗病、胼胝形成、毛囊角化症、多汗性外胚葉發育不良、甲臏綜合徵、血管擴張症、家族性慢性良性天皰瘡、類白化病、毛髮紅糠疹、單純型大皰性表皮鬆解症、色素失...
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魚鱗
鱗部第四十四卷鱗之四(《綱目》)【釋名】時珍曰∶鱗者,粼也。魚產於水,故鱗似粼。鳥產於林,故羽似葉。獸產于山,故毛似草。魚行上水,鳥飛上風,恐亂鱗、羽也。【主治】食魚中毒,煩亂或成症積,燒灰水服二錢錄...