6 疾病概述
表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，是一種常染色體顯性遺傳病。
診斷要點：1、出生時即有。2、皮損在屈側較重，特別在腋部、腹股溝區、腕肘等皺褶處更明顯，甚至出現灰棕色疣狀鱗屑。3、全身覆蓋盔甲樣鱗屑，鱗屑脫落後出現粗糙潮溼的表皮，可見鬆弛性大皰，其上再度出現鱗屑，如此反覆。4、皮損可遍及全身，也可呈限局性及線狀等其他異型，如豪豬狀魚鱗病即爲以疣狀增殖和鱗屑爲主的一種異型。5、慢性病程，但病情隨年齡增長有逐漸減輕趨勢。6、組織病理示表皮明顯角化亢進，可有乳頭瘤樣增生，顆粒層細胞內水腫，致角朊細胞鬆解，顆粒變性。
治療要點：1、可系統應用氨甲喋呤。2、外用維甲酸霜，適用於疣狀增殖性損害。3、外用10％甘油和3％乳酸溶液，適用於溼潤性損害。
8 症狀體徵
出生時即有，皮膚增厚如角質樣，有鎧甲狀鱗屑覆蓋於整個身體上。出生後鱗屑即脫落，留下粗糙的潮溼面，可有鬆弛性大皰，其上可再度形成鱗屑。在四肢屈側和皺襞部如腹股溝、腕、腋和肘部有灰棕色厚的或疣狀鱗屑。其它部位的皮膚也可波及，但較輕。隨年齡增長，本病有減輕傾向。有時因皮損擦爛可繼發感染引起敗血症而死亡。