1 概述
高脂蛋白血癥Ⅲ型（hyperlipoproteinemia type Ⅲ）又名寬β疾病，β-脂蛋白不良血癥，是β-脂蛋白在血清中高於正常所致的病症。它是一個獨立疾病，伴VLDLS分解代謝障礙，導致LDL前體和中間體累積。脂蛋白的電泳提示LDL遷移率，而超速離心提示VLDLS。電泳分析顯示寬β-脂蛋白帶。血清膽固醇（達1000mg/ml）和甘油三酯（達2000mg/ml）有相當大的波動性。經等電聚焦電泳高脂蛋白血癥Ⅲ型病人顯示apo-E2/E2蛋白表型。apo-E2純合子是高脂蛋白血癥特定的病徵。
手掌線狀黃瘤和戒指形黃瘤是高脂蛋白血癥Ⅲ型的特徵表現，結節性黃瘤、黃斑瘤和腱黃瘤發生率佔本病的20%～30%。冠脈和（或）外周血管病變常發生。很多病人也有隱性糖尿病表現。血清混濁，膽固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白電泳分析示寬β帶，等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的治療原則與高脂蛋白Ⅱa型相似，控制飲食至達到理想的體重。熱量的糖類應降低，總熱量的30%～40%以碳水化合物形式攝入，35%～40%以富含多不飽和脂肪酸的脂肪形式攝入。膽固醇攝入應不超過300μg/d。藥物治療是必須的，降膽固醇類藥物如氯貝丁酯（安妥明）類結合煙酸類予以應用，另外新近應用辛伐他汀（Simvastatin），洛伐他汀（Lovastatin）也有良效。
高脂蛋白血癥Ⅲ型的預後因冠脈或外周血管動脈硬化進展而異。對食物的嚴格控制和藥物治療是必須的。預防高脂蛋白血癥Ⅲ型，糾正不良飲食習慣，適當控制飲食量，並適當減輕體重，控制肥胖。
9 發病機制
VLDLS分解代謝障礙，導致LDL前體和中間體累積。脂蛋白的電泳提示LDL遷移率，而超速離心提示VLDLS。電泳分析顯示寬β-脂蛋白帶。血清膽固醇（達1000mg/ml）和甘油三酯（達2000mg/ml）有相當大的波動性。經等電聚焦電泳高脂蛋白血癥Ⅲ型病人顯示apo-E2/E2蛋白表型。
10 高脂蛋白血癥Ⅲ型的臨牀表現
手掌線狀黃瘤和戒指形黃瘤是高脂蛋白血癥Ⅲ型的特徵表現，結節性黃瘤、黃斑瘤和腱黃瘤發生率佔本病的20%～30%。冠脈和（或）外周血管病變常發生。很多病人也有隱性糖尿病表現。血清混濁，膽固醇和甘油三酯水平增高，脂蛋白電泳分析示寬β帶，等電聚焦電泳示apo-E2/E2表型。