6 概述
下丘腦錯構瘤起源於下丘腦的乳頭體和灰結節區，腳間池的前方。它是異位的正常組織，不是真的腫瘤。其中的神經元具有內分泌功能。多在兒童時起病，出現性早熟，男孩生殖器如成人的大小，長出陰毛和鬍鬚。女童過早出現經期。另一種常見的症狀爲癡笑性癲癇（gelastic epilepsy）。CT和MRI檢查，在乳頭體處可顯示帶蒂或不帶蒂的球形小腫瘤，結合性早熟症狀，診斷即可確定。治療有藥物和手術兩種：藥物有促性腺釋放激素激動劑（gonadotropin releasing hormone agonist），但價格昂貴，長期服用困難。近年來Boyko 等（1991），Albright等（1993）和羅世琪等（1998，2000）報告手術切除，取得良好效果（圖4.3.1.13-1）。
8 術前準備
1.術前必須有正確的定位診斷。近年來由於影像檢查技術的進步，CT、MRI、DSA等臨牀應用日益廣泛。對病變的部位及與周圍結構的關係術前應詳加分析，以便選擇合適的手術入路，爭取獲得最好的顯露，儘可能地避開顱內重要結構，增加手術的安全性和爭取良好的效果。
2.皮膚準備，手術前1天先用肥皂及水洗淨頭部，手術當日晨剃光頭髮。也可在手術前夕剃頭。
3.手術當日晨禁食。可在手術前日晚灌腸，但有顱內壓增高時，應免去灌腸，以免引起病情突然惡化。
4.術前晚可給苯巴比妥0.1g口服，以保證安靜休息。術前1h再給苯巴比妥0.1g，阿托品0.4mg或東莨菪鹼0.3mg肌注。
5.準備手術顯微鏡和顯微手術器械。
10 手術步驟
目前，文獻報道中主要有顳下入路和翼點入路兩種：
10.1 1.顳下入路（Albright法）
（1）右側低顳部骨瓣，皮膚切口見（圖4.3.1.13-2），骨瓣向前翻轉。將骨窗下緣向下咬低接近顱中窩底水平，以利顯露腦底中線結構，減少顳葉牽拉傷。
（2）硬腦膜切開向下翻轉，將Labbé靜脈於顳葉表面遊離出一小段，以棉片保護好。抬起右顳葉，邊吸出腦脊液，邊向深部顯露，要緩慢進行，以便可多些吸除腦脊液，使腦部塌陷好。
（3）腦底結構首先可看到小腦幕切跡緣。再向內即可看到動眼神經和後交通動脈，在斜坡上部亦可看到滑車神經入海綿竇處。此時在動眼神經和後交通動脈的深部發現球形的腫瘤，常常借蒂部與乳頭體處相連（圖4.3.1.13-3）。
以小型剝離器置於動眼神經和後交通動脈之間沿腫瘤表面分離，注意保留鄰近的穿動脈，在瘤蒂部電凝後切斷，取出腫瘤；對無蒂的腫瘤，在不損傷下丘腦的情況下予以切除。
（4）常規關顱。
10.2 2.翼點入路
（1）頭皮切口和骨瓣形成同“後交通動脈瘤夾閉術”的翼點入路。初做者骨瓣可做大些。
（2）以蝶骨嵴爲基底切開硬腦膜，在手術顯微鏡下抬起額葉，打開視交叉池，吸除較多的腦脊液。分開外側裂，將顳極注入蝶頂竇的1～3支橋靜脈於近腦表面處電凝後切斷，沿頸內動脈和視神經之間的間隙切開蛛網膜，找到後交通動脈和其下外側的動眼神經，於其內側即可發現腫瘤。
12 術後處理
開顱術後有條件時，應進行ICU術後監護。無監護條件時也應嚴密觀察病人的意識、瞳孔、血壓、脈搏、呼吸和體溫變化，根據病情需要每15min～1h測量觀察1次，並認真記錄。若意識逐步清醒，表示病情好轉；如長時間不清醒或者清醒後又逐漸惡化，常表示顱內有併發症，特別是顱內出血，必要時應做CT掃描，一旦證實，應及時送手術室，清除血腫，徹底止血。有嚴重腦水腫者，則應加強脫水治療。開顱術中出血較多者，術後應注意補充血容量，維持正常血壓。但輸血、補液不宜過多過快，以免加重腦水腫。呼吸道應保持通暢，短期內不能清醒者應行氣管切開。術後應給予吸氧。
麻醉未清醒前應仰臥或側臥。清醒後應予牀頭抬高20°～30°，以利於頭部血液迴流，減輕水腫反應。爲防止墜積性肺炎和褥瘡，應定時翻身，這對癱瘓或昏迷病人尤爲重要。
手術切口有引流者，術後24～48h內應嚴密觀察引流量，敷料溼時應及時更換。拔除引流後，無菌切口一般無需再換藥，直至拆線。但有感染徵象或已感染切口，或有滲漏者應及時更換敷料。
術後24～48h一般不予飲食，以免嘔吐。頻繁嘔吐可增加顱壓，爲術後一大禁忌。吞嚥障礙病人，食物易誤吸入氣管，引起窒息或吸入性肺炎，必須在完全清醒後，試行少量進食，證明無問題時方可進食。昏迷或吞嚥障礙短時間不能恢復者，腸鳴音恢復後可置胃管鼻飼。