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性早熟
一般是乳房发育与阴毛生长先于月经初潮数月。大多数颅内来源的性早熟为第三脑室(thirdventricle)底部的病变或肿瘤,这些病变常累及下丘脑后部,尤其是灰质结节(tubercinereum):乳头体(mammillarybodies)及视交叉(opticchiasm)部,先天性脑缺损或脑炎可伴发性发育成熟过早的征象。
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男性性早熟
(2)中枢神经系统疾病所致性早熟症:其临床表现与特发性者相似,仅本型同时可能具有神经系统器质性病变相关的表现。单纯性激素水平增高不足以证明性早熟的中枢性。本病好发女孩,男孩极少。10μg/kg,皮下注射。螺内酯、睾酮和Deskorelin可用于治疗家族性男性青春期发育提前患者,可使生长过度和骨龄控制在正常范围内。
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女性性早熟
此外,肾上腺腺瘤或肾上腺癌或卵巢睾丸细胞瘤等,可分泌过多雄激素而导致女性男性化。2.GnRH或氯米芬兴奋试验可了解下丘脑-垂体的功能状态。3.脑电图、脑地形图脑器官性病变时,常有异常改变,部分特发性性早熟患儿,脑电图出现弥漫性异常,包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波、棘波等改变。本病的临床表现差异较大。
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多骨纤维性结构不良
CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。相关药品:赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮、他莫昔芬、雌二醇相关检查:雌激素、尿磷、维生素D、降钙素、孕酮、睾酮、雌二醇
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多骨纤维性结构不良症
CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。相关药品:赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮、他莫昔芬、雌二醇相关检查:雌激素、尿磷、维生素D、降钙素、孕酮、睾酮、雌二醇
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多骨纤维发育不良
CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。相关药品:赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮、他莫昔芬、雌二醇相关检查:雌激素、尿磷、维生素D、降钙素、孕酮、睾酮、雌二醇
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多骨性纤维异常增生症
CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。相关药品:赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮、他莫昔芬、雌二醇相关检查:雌激素、尿磷、维生素D、降钙素、孕酮、睾酮、雌二醇
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多发性骨纤维性发育不良
CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。相关药品:赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮、他莫昔芬、雌二醇相关检查:雌激素、尿磷、维生素D、降钙素、孕酮、睾酮、雌二醇
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McCune-Albright综合征
CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。相关药品:赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮、他莫昔芬、雌二醇相关检查:雌激素、尿磷、维生素D、降钙素、孕酮、睾酮、雌二醇
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多发性骨纤维结构不良症
CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点,可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。相关药品:赛庚啶、地塞米松、葡萄糖、溴隐亭、生长抑素、降钙素、羟孕酮、醋酸、甲地孕酮、达那唑、甲羟孕酮、酮康唑、睾酮、他莫昔芬、雌二醇相关检查:雌激素、尿磷、维生素D、降钙素、孕酮、睾酮、雌二醇
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性早熟诊疗指南(试行)
3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathicCPP,ICPP)。(2)异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。3.子宫卵巢B超。GnRH类似物(GnRHa)是当前主要的治疗选择,目前常用制剂有曲普瑞林和亮丙瑞林的缓释剂。
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微小青春期
微小青春期(mini-puberty,或minipuberty),见于医学上性腺稳定器学说。此时,促性腺激素(Gn)呈高分泌状态可似青春期水平,故称为“微小青春期”。此时,这一系统还不十分稳定,可间断地分泌雌激素。单纯的乳房早发育,是两岁以下的婴儿中比较常见的一种现象,大多数孩子会自愈,并不会引起大家所认为的性成熟。
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不对称身材-矮小-性发育异常综合征
疾病别名先天性一侧肥大症,先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征,身材矮小-不对称-性早熟综合征,Russell-Silver综合征;6.其他异常个别有精神发育迟滞、智力低下、肾功能异常、尿道下裂、皮肤异常、色素沉着、低血糖发作倾向,并有Wilm's瘤(约10%)等。其他辅助检查:X线检查骨龄与年龄发育不符,骨龄落后;
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原发性卵巢绒癌
疾病别名卵巢非妊娠性绒癌,non-gestationalovalovarianchoriocarcinoma疾病代码ICD:C56疾病分类妇产科疾病概述原发性卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、长春新碱(VCR)、放线菌素D(KSM)、博来霉素(BLE)、氟尿嘧啶(5-FU)、硝卡芥(ATl258)、顺铂(CDDP)、依托泊苷(VP-16)。
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骨纤维异样增殖症
另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。孤立性内生软骨瘤:内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变,X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。再将远断端大粗隆皮质加以修整,使其外展可插入近端大粗隆内,近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整,使其可插入远断端髓腔中。
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纤维性骨结构不良
另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。孤立性内生软骨瘤:内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变,X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。再将远断端大粗隆皮质加以修整,使其外展可插入近端大粗隆内,近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整,使其可插入远断端髓腔中。
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骨纤维结构不良
另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。孤立性内生软骨瘤:内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变,X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。再将远断端大粗隆皮质加以修整,使其外展可插入近端大粗隆内,近断端小粗隆下内侧骨皮质亦稍修整,使其可插入远断端髓腔中。
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下丘脑综合征
疾病代码:ICD:E23.3疾病分类:内分泌科疾病概述:下丘脑综合征(hypothalamicsyndrome,HTS)是由于占位、外伤、感染等多种病因累及下丘脑区域,导致以内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征,并伴有自主神经功能失调,以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍,尿崩症,神经精神异常等表现。再次是炎症、肉芽肿和物理因素等。
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性早熟临床路径(2016年版)
国家卫生计生委办公厅2016年12月2日临床路径全文:性早熟临床路径(2016年版)一、性早熟临床路径标准住院流程:(一)适用对象。2.根据患者病情进行的检查项目(酌情选择)雌二醇、睾酮、泌乳素、孕酮、OGTT、生化全项、皮质醇、ACTH、甲状腺功能、骨龄,盆腔B超,垂体MRI+增强。(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。
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炔羟雄烯异唑
测定法:取本品,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.2mg的溶液,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;炔羟雄烯异唑;3.还可用于特发性血小板减少性紫瘢、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮、青春期性早熟、不孕症与血友病及血友病乙(Christmas病)等。达那唑的禁忌证:1.严重心、肝、肾功能不全。
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达那唑
测定法:取本品,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.2mg的溶液,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;炔羟雄烯异唑;3.还可用于特发性血小板减少性紫瘢、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮、青春期性早熟、不孕症与血友病及血友病乙(Christmas病)等。达那唑的禁忌证:1.严重心、肝、肾功能不全。
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炔睾酮
测定法:取本品,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.2mg的溶液,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;炔羟雄烯异唑;3.还可用于特发性血小板减少性紫瘢、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮、青春期性早熟、不孕症与血友病及血友病乙(Christmas病)等。达那唑的禁忌证:1.严重心、肝、肾功能不全。
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安宫唑
测定法:取本品,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.2mg的溶液,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;炔羟雄烯异唑;3.还可用于特发性血小板减少性紫瘢、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮、青春期性早熟、不孕症与血友病及血友病乙(Christmas病)等。达那唑的禁忌证:1.严重心、肝、肾功能不全。
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炔睾醇
测定法:取本品,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.2mg的溶液,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;炔羟雄烯异唑;3.还可用于特发性血小板减少性紫瘢、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮、青春期性早熟、不孕症与血友病及血友病乙(Christmas病)等。达那唑的禁忌证:1.严重心、肝、肾功能不全。
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丹那唑
测定法:取本品,精密称定,加流动相溶解并定量稀释制成每1ml中约含0.2mg的溶液,精密量取10μl注入液相色谱仪,记录色谱图;炔羟雄烯异唑;3.还可用于特发性血小板减少性紫瘢、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮、青春期性早熟、不孕症与血友病及血友病乙(Christmas病)等。达那唑的禁忌证:1.严重心、肝、肾功能不全。
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卵巢支持-间质细胞瘤
中等大小或较大的肿瘤可以在附件区触及实性包块,大多数表面光滑,可以活动。绝经后妇女因子宫、乳房萎缩及绝经等均为正常生理变化,难以与肿瘤的内分泌影响相区分。(2)显微镜下检查(图1):①高分化:肿瘤由被覆支持细胞的管状结构组成,管间纤维结缔组织中有散在或成簇的间质细胞,Reinke结晶不易找到。
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卵巢颗粒细胞瘤
肿瘤发生于绝经后妇女时,绝经后出血是典型的临床症状,还会出现乳房胀、乳房增大、阴道涂片鳞状上皮成熟指数右移等表现。卵巢颗粒细胞瘤通过腹部检查和妇科盆腔检查可以触及附件实性和囊实性包块,一般为中等大小,表面光滑,可以活动。②显微镜下检查:A.国外文献报道颗粒细胞瘤占卵巢肿瘤的0.8%~
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生殖细胞瘤
3.内分泌症状性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状,因此具有较大的诊断价值。松果体细胞瘤周边可有钙化,注药后可有均匀或不均匀增强,有时神经影像上不易与松果体区生殖细胞瘤区别,但松果体实质细胞肿瘤无性别倾向,平均年龄较生殖细胞瘤者大(多在20岁以上)。分流术的目的是为了解除梗阻性脑积水,术后辅以放疗。
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炔羟雄烯唑
药品说明书:别名:安宫唑;炔睾酮,炔羟雄烯异唑,炔睾醇外文名:Danazol,Danocrine,Danol药理作用:为合成雄激素,有弱雄激素活性,兼有蛋白同化作用和抗孕激素作用,但无孕激素和雌激素活性。还用于治疗性早熟、原发性血小板减少性紫癜、血友病和Christmas病、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮等。
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炔羟雄烯异恶唑
药品说明书:别名:安宫唑;炔睾酮,炔羟雄烯异唑,炔睾醇外文名:Danazol,Danocrine,Danol药理作用:为合成雄激素,有弱雄激素活性,兼有蛋白同化作用和抗孕激素作用,但无孕激素和雌激素活性。还用于治疗性早熟、原发性血小板减少性紫癜、血友病和Christmas病、遗传性血管性水肿、系统性红斑狼疮等。
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卵泡囊肿
2.5cm,称囊状卵泡,大于2.5cm称卵泡囊肿。②卵巢白膜增厚,卵泡破裂受阻;随着囊液增多,囊壁受压细胞逐渐退化,最终仅剩下一层扁平的颗粒细胞和玻璃样变的卵泡膜细胞,组织学上常诊断为单纯性囊肿。流行病学孤立性卵泡囊肿可发生在生育年龄妇女,尤多见于月经初潮不久或围绝经期妇女,也有见于胎儿或绝经后7年的妇女。
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21-羟化酶缺乏症
经典型患者可发生肾上腺危象,导致生命危险;其编码的蛋白为21羟化酶(P450c21)。按基因型-临床表型的关系、醛固酮和皮质醇缺乏的程度、高雄激素的严重程度,21-OHD分为两大类型:①经典型21-OHD,按醛固酮缺乏程度又分为失盐型(saltwasting,SW,约占75%)和单纯男性化型(simplevirilizing,SV,约占25%);
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安苏萌
药品说明书:特点:注射用重组人生长激素rhGH.可用于:◆特纳氏综合症◆内源性生长激素缺乏或不足引起的生长失败◆性早熟导致的身材矮小◆慢性肾功能不全导致的生长发育障碍◆成人生长激素缺乏所致的生理改变适应症:1.内源性生长激素缺乏或不足引起的生长失败:此类症状患者生长发育迟缓,身材矮小。
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下丘脑错构瘤切除术
CT和MRI检查,在乳头体处可显示带蒂或不带蒂的球形小肿瘤,结合性早熟症状,诊断即可确定。体位:如经颞下入路可取侧卧位;再向内即可看到动眼神经和后交通动脉,在斜坡上部亦可看到滑车神经入海绵窦处。吞咽障碍病人,食物易误吸入气管,引起窒息或吸入性肺炎,必须在完全清醒后,试行少量进食,证明无问题时方可进食。
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伊尔
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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得美素
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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雌性二醇
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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雌素二醇
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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肝母细胞瘤
概述:肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。晚期可出现黄疸、腹水。相关药品:睾酮、阿霉素、顺铂、长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶相关检查:人绒毛膜促性腺激素、血红蛋白、黄体生成素、睾酮
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尿卵泡刺激素
25μg/d)女卵泡期5~16μg/d)黄体期5~15μg/d)月经期5~100μg/d)化验结果意义:增高:尿中LH增高,而同时有卵巢或睾丸功能降低者,提示病变在卵巢或睾丸本身,垂体促性腺激素肿瘤者常显著升高,真性性早熟儿童的尿LH排量达到成人水平。E2、睾酮及其他雄激素分泌亢进,但促性腺激素可被明显抑制。
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求偶二醇
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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Albright综合征
疾病别名又称播散性纤维性骨炎或多发性纤维异常增殖症疾病分类皮肤性病科疾病概述Albright综合征又称播散性纤维性骨炎或多发性纤维异常增殖症,是一种少见的先天性疾病。症状体征皮损为大的色素沉着斑(咖啡斑),通常出生或出生不久即有。骨组织为纤维细胞所代替,X线检查呈现斑状稀疏区域,此种异常可导致骨折和变形。
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二羟雌酮
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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双羟雌素酮
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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诺康复
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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伊司乐
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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儿童中枢神经系统生殖细胞肿瘤诊疗规范(2021年版)
通常表现为下丘脑/垂体功能障碍,包括尿崩症、青春期发育迟缓或性早熟、生长发育落后等;双灶性颅内GCTs多见于生殖细胞瘤,多认为是独立的同步原发肿瘤。2.临床诊断(肿瘤组织手术切除或者活检风险大的情况下可采用)::具有典型临床表现、松果体区或鞍上区原发性肿瘤影像学特点,血清和(或)脑脊液AFP正常,β-hCG3~
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雌二醇
检查:有关物质:取本品,加含量测定项下的流动相溶解并稀释制成每1ml中约含1mg的溶液,作为供试品溶液;求偶二醇;专家点评:雌二醇由卵巢成熟卵泡分泌,具有雌激素作用和对抗雄激素的作用,促进并维持女性特性发育成熟,参与月经周期形成,增加骨骼钙沉积,大剂量可抑制促性腺激素释放激素的分泌,并有抗催乳素作用。
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褪黑素
1959年Lerner从牛松果体提取物中分离出一种能使青蛙皮肤褪色的物质,并命名为褪黑素(melatonin),其化学结构为5-甲氧基-N-乙酰色胺。如毁损视交叉上核,褪黑素的昼夜节律性分泌消失。药品说明书别名松果体素,褪黑素,褪黑激素,美乐托您,眠钠多宁,美拉托宁外文名MT,Melatonin药理作用MT即5-甲氧基-N-乙酰吲哚乙胺.
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肝胚细胞瘤
概述:肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称肝胚胎瘤、婴幼儿肝细胞癌。晚期可出现黄疸、腹水。相关药品:睾酮、阿霉素、顺铂、长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶相关检查:人绒毛膜促性腺激素、血红蛋白、黄体生成素、睾酮