4 別名
右側-大動脈轉位的生理矯治手術；physiological corrective surgery for D-transposition of the great arteries
7 關於完全性大動脈轉位
完全性大動脈轉位是一種心房與心室連接一致和心室與動脈連接不一致的圓錐動脈幹畸形。主動脈完全或大部分起源於右心室，肺動脈則完全或大部分從左心室發出。心房可以正位或反位。但絕大多數（約佔90%）爲心房正位，主動脈位於肺動脈的右前方，故又稱爲右側-大動脈轉位（D-transposition of the great arteries）。此畸形分爲單純和複雜兩種類型：單純大動脈轉位是指室間隔完整的大動脈轉位，複雜大動脈轉位則合併室間隔缺損和（或）左心室流出道阻塞等。
完全性大動脈轉位是一種比較常見的先天性心臟病，在10萬例出生的活嬰兒佔有20.1～30.5例，在先天性心臟病中佔5%～8%，在發紺型先天性心臟病中則居第2位，僅次於四聯症。1797年Bailli首次闡述此畸形的病理解剖。1814年Farre和1971年Van Praagh先後命名此畸形爲完全性大動脈轉位。1950年Blalock和Hanlon對此畸形施行閉式房間隔切除術。1966年Rashkind等介紹導管球囊房間隔撐開術，爲確定性手術做好準備。1959年Senning和1963年Mustard先後開展兩種不同類型的心房內腔靜脈和肺靜脈調轉術。1975年Jatene對完全性大動脈轉位合併室間隔缺損病例應用大動脈調轉術獲得成功，但初期的手術病死率高。Castaneda和Quaegebeur先後報道單純大動脈轉位在新生兒時期施行一期大動脈調轉術，手術病死率逐年下降，效果愈來愈好，現已成爲此畸形的首選手術。1969年Rastelli應用心內隧道和心外管道治療完全性大動脈轉位合併室間隔缺損和左心室流出道阻塞，使此畸形得到解剖上矯正。1981年Lecompte棄用心外管道，將肺動脈放在主動脈前方並做右心室流出道補片與右心室連接，適用於嬰幼兒。在中國，1989年蘇肇伉等做了完全性大動脈轉位外科治療的初步報道。1991年和1992年丁文祥等分別報道Senning和Jatene手術治療此畸形的經驗。1988年汪曾煒報道Rastelli手術治療完全性大動脈轉位合併室間隔缺損和肺動脈狹窄10例，其中5例應用心內心外雙管道，早期和晚期死亡各1例，長期效果滿意。
在完全性大動脈轉位中，50%爲單純大動脈轉位，40%～50%爲複雜大動脈轉位，包括合併室間隔缺損（其中1/3無血流動力學意義），10%合併室間隔缺損和左心室流出道阻塞，5%爲室間隔完整合並左心室流出道阻塞（圖6.32.2-0-1）。
1.完全性大動脈轉位室間隔完整 此畸形往往合併卵圓孔未閉和小的動脈導管未閉，約有4%合併房間隔缺損。兩心房和兩側房室瓣的位置和結構正常。右心室位置正常，右心室隨着年齡增長而肥厚和增大。右心室流入部和竇部結構正常，但中心纖維體和整個房室隔區變小。肺動脈流入道嵌入兩側房室瓣比正常主動脈嵌入較淺。整個室間隔較平直，因此左、右心室流出道彼此平行發出。90%～95%有主動脈下圓錐，無主動脈瓣與三尖瓣纖維連續；5%～10%無主動脈下圓錐，則有主動脈瓣與三尖瓣纖維連續。漏斗隔不向左側偏移，從而右心室漏斗部從其竇部直接上行至主動脈。
左心室壁的厚度在生後正常，生後數週隨着肺動脈壓力下降而左心室壁變薄，2～4個月後成爲薄壁左心室。絕大多數病例無肺動脈下圓錐，有肺動脈瓣和二尖瓣纖維連續。
在絕大多數病例（90%～95%），主動脈位於肺動脈的右前方（圖6.32.2-0-2）。少數病例主動脈位於肺動脈前方或左前方，極少數病例主動脈位於肺動脈右後方。
2.完全性大動脈轉位合併室間隔缺損 在完全性大動脈轉位中，約有25%爲大室間隔缺損，其餘15%～20%自行閉合或小室間隔缺損無血流動力學意義。缺損可位於室間隔的任何部位，多數爲一個，少數爲多個缺損。Oppenheimer-Dekker將此畸形的室間隔缺損分爲漏斗部、圍膜部、肌肉部和流入部四種類型（圖6.32.2-0-3）。①圍膜部缺損鄰近膜部室間隔和三尖瓣的前瓣與隔瓣交界的瓣環，位於漏斗隔和竇部室間隔之間此處缺損可以自行閉合和縮小。②大多數肌肉部缺損位於中部室間隔，也有發生在流入部、心尖和流出部。肌肉部缺損很少爲多發缺損，也可自身閉合。③流入部缺損或房室隔缺損型缺損可合併房室瓣畸形和傳導組織位置的異常，可伴有房室瓣騎跨和右心室發育不全。④對位異常漏斗隔缺損在外科具有十分重要意義。此缺損往往向前或向後移位（圖6.32.2-0-4）。向前對位異常的漏斗隔缺損可有不同程度的肺動脈橫跨，如橫跨過多，則肺動脈大部分起源於右心室，形成Taussig-Bing綜合徵。漏斗隔向前移位可產生主動脈下狹窄，往往合併主動脈縮窄或主動脈弓發育不全甚至主動脈弓中斷。向後移位則產生不同程度的左心室流出道阻塞，以及肺動脈瓣發育不全和肺動脈閉鎖。一組81例尸解證明圍膜部缺損佔33%，房室隔缺損型室間隔缺損佔5%，肌肉部佔27%，漏斗部對位異常型佔30%以及漏斗隔缺如型佔5%。Serrof報道完全性大動脈轉位合併室間隔缺損100例，其中92例爲一個缺損，8例爲多發缺損，缺損位於圍膜部51例，小梁部28例，漏斗部10例以及對位異常室間隔缺損19例。Mee報道此畸形合併室間隔缺損81例，其中34例爲圍膜部缺損，21例爲對位異常漏斗隔缺損，8例爲流入部缺損，18例爲肌肉部缺損。9例爲多發缺損。
3.完全性大動脈轉位合併左心室流出道阻塞 在此畸形，肺血流阻塞可發生在左心室流出道的任何部位。左心室流出道阻塞在完全性大動脈轉位合併室間隔缺損中發生較多，在室間隔完全整者少。
（1）在完全性大動脈轉位室間隔完整的病例，動力性左心室流出道阻塞比較多見，往往較輕，在尸解中很難發現。有些病例產生固定性阻塞，包括肺動脈下隔膜狹窄或纖維肌肉隧道狹窄。在單純大動脈轉位的病例，肺動脈瓣狹窄特別少見，如存在時往往合併瓣下阻塞性病變。
（2）在完全性大動脈轉位合併室間隔缺損的病例左心室流出道阻塞往往較室間隔完整者嚴重和複雜，較多見的爲瓣下狹窄，可能爲侷限性纖維環，纖維肌肉隧道或對位異常漏斗隔偏向後側形成肌肉狹窄。其他少見的左心室流出道阻塞有：①二尖瓣前瓣異常纖維或腱索附着於肌肉漏斗隔，可合併左心室發育不全；②殘餘三尖瓣組織經室間隔缺損膨出至左心室流出道；③肺動脈下隔膜；④膜部室間隔膨出瘤；⑤肺動脈瓣狹窄等。
4.冠狀動脈分佈 自從在大動脈調轉術應用於完全性大動脈轉位以來，如何使冠狀動脈移植至新的主動脈而不產生狹窄和扭曲，成爲該手術成功的關鍵，從而愈來愈多的學者從事於該畸形冠狀動脈的解剖研究，並取得重大成就。根據Leiden分類和命名，無論兩大動脈關係，觀者位於主動脈側，面對肺動脈，則見竇1（sinus 1）位於其右手側，竇2（sinus 2）位於其左手側（圖6.32.2-0-5）。3支主要冠狀動脈標記爲：右冠狀動脈（R）、左前降冠狀動脈（L）和迴旋冠狀動脈（Cx），在右側-完全性大動脈轉位，最常見的冠狀動脈分佈（佔68%）爲左冠狀動脈起源於左後面向竇（竇1），右冠狀動脈起源於右後面向竇（竇2），標記爲［1LCx，2R］（圖6.32.2-0-6A）。約有20%的病例，行經肺動脈後方的迴旋冠狀動脈起源於右冠狀動脈，標記爲［1L，2RCx］（圖6.32.2-0-6B），3支主要冠狀動脈分別起源於竇1和竇2者，還有［1Cx，2RL］和反位冠狀動脈分佈［1R，2LCx］，［1LR，2Cx］（圖6.32.2-0-6C～E）。單支冠狀動脈起源於右後面向竇（竇2）比較少見（佔4.5%），而後發出兩支冠狀動脈或一支冠狀動脈［2LCxR］，［2RLCx］和［2CxRL］（圖6.32.2-0-7A～C）。也有單支冠狀動脈起源於左後面向竇（竇1）（佔1.5%），而後分爲3支主要冠狀動脈［1RLCx］（圖6.32.2-0-7D）。在完全性大動脈轉位兩大動脈呈並列關係者，3支主要冠狀動脈起源於後面向竇（竇2），左冠狀動脈幹或左前降冠狀動脈有單獨開口位於竇1和竇2之間的瓣膜交界處，離右冠狀動脈開口較遠。左冠狀動脈幹或左前降冠狀動脈從竇2發出以後，有一段潛行於主動脈壁內，並向前走行於主動脈與肺動脈之間，稱爲左冠狀動脈的壁內冠狀動脈（圖6.32.2-0-8A、B），屬於冠狀動脈異常起源於主動脈。
5.心臟傳導系統 此畸形的房室結和希氏束的位置正常，但房室結形態異常，可部分延伸至右纖維三角。左束支一般起源於希氏束較遠，呈一單支。因此在修復室間隔缺損時，比正常結構較易產生心臟傳導阻滯。
6.阻塞性肺血管病變 完全性大動脈轉位合併室間隔缺損病人比其他先天性心臟病肺部血流增多者比較，其肺血管病的發展明顯加快和嚴重。Clarson綜合四組組織學的研究結果，發現此畸形合併室間隔缺損的病人有Ⅲ級以上肺血管病在生後2個月佔20%，3～12個月佔25%，12個月以後佔78%，而在室間隔完整的病人中，有上述肺血管病者在2個月內佔1%，3～12個月佔17%，在12個月以後佔23%。
7.其他合併畸形 約有20%病人合併繼發孔房間隔缺損；合併右位主動脈弓在單純大動脈轉位佔4%，在合併室間隔缺損佔16%。兒童和青少年合併大的動脈導管未閉者，容易產生肺血管病變。有2%～5%合併並列心耳。在合併並列心耳者中，往往合併右位心、室間隔缺損、兩大動脈下雙圓錐、右心室發育不全和三尖瓣狹窄等重要畸形。三尖瓣畸形在尸解中合併室間隔缺損病例佔31%，在臨牀上有功能意義者僅佔4%。可有三尖瓣騎跨和（或）右心室發育不全。尸解中證實在此畸形中合併二尖瓣畸形者約佔20%，特別是在合併室間隔缺損者多見。可有二尖瓣前瓣裂、腱索和乳頭肌異常以及殘留二尖瓣組織。右心室流出道阻塞在此畸形合併室間隔缺損中佔27%，在完整室間隔者中佔3%。產生阻塞的原因爲漏斗隔或心室漏斗褶向前移位或隔緣束和心室漏斗褶凸出等。
完全性大動脈轉位的主要病理生理爲組織供氧不足和左、右心室的工作超負荷。在此畸形中，體、肺循環呈並聯狀態代替了正常心臟的串聯循環；非氧合血通過右心室到主動脈，而肺靜脈氧合血通過左心室到肺動脈，從而一心室排出絕大部分血液仍迴流至該心室。
完全性大動脈轉位室間隔完整的嬰兒出生後，起初有賴於動脈導管開放經主動脈到肺動脈分流。生後兩心室順應性差，往往由於肺部血流增加導致卵圓孔開放，在右心房內氧合血和非氧合血混合。但此種混合僅能維持最低限度的組織供氧，多數病人由於組織缺氧和酸中毒死亡。生存1周者佔80%，生存2個月者佔17%，以及生存1年者僅佔4%。
在完全性大動脈轉位合併室間隔缺損的嬰兒，肺部血流量以及在心房和心室的血液混合明顯增多，動脈血氧飽和度明顯升高，結果產生充血性心力衰竭。生存1個月者佔91%，生存5個月者佔43%，生存1年者佔32%。大室間隔合併阻塞性肺血管病病例的1年生存率反而增高至40%，以後1～5歲無1例生存。合併大室間隔缺損和主動脈弓中斷或主動脈縮窄者的病死率特別高，在生後數月內死亡。
此畸形有嚴重左心室流出道的病例，左心室的血流主要經室間隔缺損到右心室和體循環。所以其血流動力學和預後有賴於其阻塞程度和適當的肺血流，如有動脈導管未閉，主動脈到肺動脈的血流增加，可保持體循環動脈血氧飽和度良好。一旦動脈導管閉合，有嚴重左心室流出道阻塞的病例則迅速產生低氧血癥和酸中毒，直至死亡。生存1歲者佔70%，5歲者29%，少數病人可存活到成年（圖6.32.2-0-9～6.32.2-0-12）。
8 概述
完全性大動脈轉位合併畸形的生理矯治手術包括心房內調轉術和全腔靜脈與肺動脈連接手術，能恢復正常的血流動力學，但心室與大動脈連接仍不一致，結果右心室難以承擔長時間體循環高壓和高阻力負荷，隨着術後時間延長往往產生心律失常和右心室功能不全。
9 適應症
完全性大動脈轉位的生理矯治手術適用於：
1.心房內調轉術適用於完全性大動脈轉位室間隔缺損完整的年齡較大的兒童，左心室與右心室收縮壓比值＜0.6。
2.在完全性大動脈調轉位合併大的室間隔缺損的病例，其肺血管阻力＞10Wood單位，可做姑息性心房內調轉術，並保留大室間隔缺損開放。
3.全腔靜脈與肺動脈連接的手術適用於完全性大動脈轉位合併一側心室發育不全、房室瓣騎跨和房室隔缺損型室間隔缺損的病例，在生後4～6個月選用雙向腔肺動脈分流術，2～4歲施行全腔靜脈與肺動脈連接。
13 手術步驟
胸部正中切口，經升主動脈插入動脈灌注管，直接插入帶直角上、下腔靜脈管，以及升主動脈近段插入冷血心臟停搏液灌注管。
13.1 1.心房內調轉術
心房內調轉術包括Senning和Mustard兩種手術方法。臨牀應用Senning手術比Mustard手術多，效果也較好。但合併左側並列心耳和右旋心者，不適用Senning手術者，可選用Mustard手術。
（1）Senning手術：此手術是用心房壁和房間隔組織製成心房內體、肺循環靜脈兩個通道分連接至相應的心室，恢復正常串聯的血流動力學。
①建立體外循環前，分別測量上腔和下腔靜脈周徑。縫好4個標記線。在房間溝縫兩針標記左心房切口上和下端；在右心房側壁縫兩針標記右心縱切口上下端，其上端在終嵴前1cm，下端至左心房切口下端標記線之間距離爲下腔靜脈周徑的2/3，至少在終嵴前1.5cm（圖6.32.2-1）。在心臟停跳後，在房壁標記線之間做右心房縱切口。分離房間溝約1cm，在房間溝標記線之間切開左心房。
②在右心房切口前後緣各縫二根牽引線，充分顯露房間隔。經房間隔缺損探查兩側肺上下靜脈。從房間隔前緣切口分別向後延伸至上、下腔靜脈開口附近，形成梯形房間隔組織片（圖6.32.2-2），並間斷縫合房間隔切口殘端。
③如房間隔組織片不夠大，則用冠狀靜脈竇片加寬，這是一種最常用的方法。應用長彎鉗經竇口放入並切開冠狀靜脈竇，利用冠狀靜脈竇四周心房組織製成冠狀靜脈竇片（圖6.32.2-3A）。在左肺靜脈開口和左心耳之間，做冠狀靜脈竇片尖端與左心房組織褥式縫合，並將冠狀靜脈竇片和房間隔片縫在一起覆蓋左肺上下靜脈的上緣，並縫合至左心房後壁形成左肺靜脈通道的頂部（圖6.32.2-3B）。
④房間隔缺損小並位於中間者，無需切開冠狀靜脈竇，則應用房間隔片加縫膨體聚四氟乙烯片構成左肺靜脈流入通道的頂部。應用4-0聚丙烯線將梯形房間隔組織片尖端縫至左肺靜脈上部，分別將該片上下緣覆蓋左肺靜脈口縫合於左心房後壁直至上下腔靜脈起始部（圖6.32.2-4），防止左肺靜脈迴流通過道阻塞。如過去施行房間隔切除，可用心包片或膨體聚四氟乙烯片加以修復。
⑤應用4-0聚丙烯線縫合右心房切口後緣下端至下腔靜脈口周圍的心房組織，連續縫合繞經冠狀靜脈竇後緣和房間隔切口前緣直到上腔靜脈口（圖6.32.2-5）。冠狀靜脈竇開口保留在肺靜脈通道腔內。如已切開冠狀靜脈竇，應縫合至冠狀靜脈竇切口殘緣，防止損傷心臟傳導束。如此，上腔和下腔靜脈血流通過腔靜脈流入通道經房間隔缺損和二尖瓣進入左心室。
⑥右心房前緣的上下端分別向前延伸1.0～1.5cm，約等於上下腔靜脈周徑的1/4～1/2（圖6.32.2-6），如此可增加右心房切口前緣的長度，防止縫合產生張力不均。
⑦應用5-0聚丙烯線連續縫合將右心房切口前緣上端切口環繞竇房結縫至右心房和上腔靜脈壁直至左心房切口上端；下端切口縫至下腔靜脈上方右心房壁直至左心房切口下端，做右肺上靜脈橫切口，最後把剩餘右心房切口前緣縫至左心房切口後緣和右肺上靜脈切口（圖6.32.2-7）。如此，左右肺靜脈血流通過肺靜脈流入通道經三尖瓣至右心室和主動脈；上下腔靜脈血流通過腔靜脈流入通道經二尖瓣至左心室和肺動脈；完成心房內腔肺靜脈調轉術。
（2）Mustard手術：此手術是用自身心包片做心房內通道，使腔靜脈血液迴流經左心房和左心室到肺動脈；肺靜脈迴流則經右心房和右心室到主動脈。
①開胸後首先準備心包片。在10kg左右的嬰幼兒，於兩側膈神經前1.0cm切開心包，右側縱切口長7cm，左側5cm，並在膈肌平面上方和升主動脈最高處分別做心包橫切口直至兩側縱切口上下端，取出心包修復並去除心包外脂肪層，夾在溼紗布內保存。在終嵴前1.5cm做右心房縱切口（圖6.32.2-8）。在右心房切口前後緣各做二根牽引線，充分顯露房間隔及其缺損和三尖瓣，經房間隔缺損可見兩側肺靜脈開口和三尖瓣。
②從房間隔前緣中點切開至兩側，分別向後下方剪向鄰近下腔靜脈口和向前上方切至上腔靜脈口下方，如此完全切除房間隔（圖6.32.2-9）。間斷縫合房間隔切口的粗糙面。
對於冠狀靜脈竇開口的處理有二：一爲將其向左心房方向切開，做心內隧道時可將它與上、下腔靜脈納入新的右房，二爲將冠狀靜脈竇保留，心包補片縫在其後緣。
③取出心包片鋪平，其7cm的一邊面向下腔靜脈，5cm長的一邊對上腔靜脈。應用5-0雙頭針聚丙烯線將心包片上邊中點縫於左肺靜脈與左心耳根部之間（圖6.32.2-10），一頭沿肺靜脈開口向下縫合，繞經兩側下肺靜脈開口與下腔靜脈開口之間；另一頭沿肺靜脈開口向上縫合繞經兩側上肺靜脈開口上緣至上腔靜脈口下方的右心房後壁（圖6.32.2-11）。
④提起心包，略加修剪（圖6.32.2-12）。用5-0雙頭針聚丙烯線將修剪緣的中點縫於房間隔殘端的相應處（圖6.32.2-13），並分別環繞上下腔靜脈連續縫合（圖6.32.2-14），在上、下腔靜脈與三尖瓣之間建立一個大的心內通道（圖6.32.2-14，6.32.2-15）。
⑤心包片在縫合後如出皺褶或狹窄，可加用小心包片加寬（圖6.32.2-16A）。在肺靜脈迴流受阻時，亦可加寬（圖6.32.2-16B）。
13.2 2.全腔靜脈與肺動脈連接手術
此手術的手術步驟詳見“三尖瓣閉鎖”。
14 術中注意要點
1.心房內調轉術無論是Senning和Mustard手術，手術後均存在心律失常以及腔靜脈和肺靜脈通道阻塞等問題。術中重點注意心肌保護，切勿損傷竇房結和供應竇房結的冠狀動脈。
2.Senning手術中右心房縱切口的位置很重要，其下端離房間溝的距離約等於下腔靜脈周徑的2/3，以防止腔靜脈迴流阻塞。往往要向左心房切開冠狀靜脈竇，增大房間隔冠狀靜脈竇片，避免肺靜脈迴流阻塞。左心房切口偏小時，切口可向右肺上靜脈延伸，避免肺靜脈迴流不暢。
3.Mustard手術在心房內安放適當大小的心包片，縫合分隔後務必使腔靜脈和肺靜脈流入通道暢通；防止心包片太小或太大產生皺褶或凹陷而導致肺靜脈迴流阻塞，避免縫合不當引起腔靜脈迴流阻塞。
16 併發症
1.Mustard術後
（1）右心室功能不全：完全性大動脈轉位在心房內調轉術後的血流動力學與先天性矯正大動脈轉位相同，肺靜脈流入通道經右心室主肺動脈，腔靜脈流入通道經左心室到肺動脈，所以右心室仍爲體循環血泵。由於右心室難以承擔長時期體循環高壓高阻力的負荷，結果右心室功能減退和右心室舒張末期壓力增加而產生右心衰竭。可用二次延遲大動脈調轉術。
（2）腔靜脈和肺靜脈流入通道阻塞和血栓形成：經過多年臨牀經驗累積和手術設計和技巧的改進，應用適當大的心包片擴大腔靜脈和肺靜脈流入通道，縫合後不產生皺褶和凹陷，此併發症明顯減少。一旦發生，應及時手術。
（3）心律失常：過去心律失常的發生率高達57%，最多見的爲竇性心動過緩，有時睡眠時心率慢至40次/min，也有突然死亡的危險，約有3%病人出現室上性心動過速。改進手術方法後，竇房結損傷明顯下降。有病竇綜合綜合徵者，應及時安裝心臟起搏器。
（4）三尖瓣關閉不全：心房內調轉術後晚期可產生明顯三尖瓣關閉不全，可應延遲二期大動脈調轉術，術後三尖瓣關閉不全自行消失或減輕。
2.Senning手術後 可出現心力衰竭、腔靜脈和肺靜脈流入通道阻塞以及心律失常等併發症。但由於應用病人自身心房和房間隔，手術設計巧妙，兩循環流入通道暢通，其手術後併發症比Mustard手術明顯減少。