5 概述
馬蹄腎是一種先天性疾病，是指兩腎下極或上極於中線融合在一起，形成馬蹄鐵形異常。其融合部分構成峽部，峽部可能是腎實質或纖維結締組織。馬蹄腎以雙腎下極融合最爲常見，約90%。峽部位於第3腰椎平面主動脈和下腔靜脈前方，輸尿管在馬蹄腎峽部前方跨過（圖7.2.12.3-1）。馬蹄腎常合併腎臟其他先天性畸形，如多囊腎、腎臟旋轉不良、畸形血管分佈等，可造成輸尿管梗阻、尿液引流不暢、尿液淤積，引起腎積水、尿石形成。而腎積水、尿路結石易引起尿路感染。病人的臨牀表現是馬蹄腎的繼發病變和血管神經叢受壓症狀。年幼時病人多無症狀，成年時病人可出現腰部疼痛、尿頻、尿急、尿痛、膿尿等泌尿系感染症狀，有的可發現下腹腫塊。部分病人出現胃腸功能紊亂，酷似潰瘍病、膽道結石症狀，以及腹部飽脹不適，下腹或臍周疼痛、下肢凹陷性水腫等（圖7.2.12.3-2，7.2.12.3-3A、B）。
腹部X線片、靜脈尿路造影顯示兩腎下極在脊柱前融合，腎軸呈倒八字形，腎盂腎盞旋轉反常，兩腎位置低。超聲檢查、放射性核素腎掃描有助於診斷，必要時可行雙側逆行腎盂造影。臨牀上不但要診斷是否爲馬蹄腎，更重要的是注意是否合併尿路梗阻如腎積水、尿石形成，其他先天性畸形如多囊腎、孤立囊腫及有無腫瘤等。
馬蹄腎無症狀及無併發症者，毋需治療。若病人症狀重，出現併發症者則考慮作輸尿管鬆解、峽部切斷分離或切除及行腎盂、輸尿管整形及腎固定術，必要時將嚴重損壞的一側腎臟切除或腎部分切除。馬蹄腎峽部切除術是處理馬蹄腎最常用的手術方法。
8 術前準備
1.術前應詳細瞭解馬蹄腎是否合併腎積水、泌尿系感染、結石，是否合併有其他先天性畸形、腎臟腫瘤等。
2.瞭解雙腎功能情況，以利術中處理。術前應仔細分析影像學檢查資料，包括靜脈尿路造影、逆行腎盂造影和CT、腎動脈造影等，決定馬蹄腎手術方案、峽部切開部位、選擇合適的手術切口。
4.備一定數量的全血。
10 手術步驟
10.1 1.切口選擇
若馬蹄腎僅引起單側合併症，或術前決定僅做馬蹄腎狹部切除術，則選用腰部切口較適合。因馬蹄腎90%爲下極融合，位置偏低，採用第12肋下切口，切口較正常腎切除切口向腹中線延長。若馬蹄腎引起雙側合併症，需要顯露雙腎者，宜選用腹部正中或旁正中切口，便於同時處理雙側病變，手術徑路經腹顯露腎臟。下面以腰部切口說明馬蹄腎峽部切除術手術步驟。
10.2 2.切口
10.3 3.顯露
暴露腎臟後，將腎臟及上段輸尿管適當遊離，顯露峽部，將輸尿管向外側牽開。馬蹄腎畸形迷走血管相當多見，注意在處理這些血管時要儘可能保留。
10.4 4.遊離峽部
馬蹄腎峽部與周圍組織有少量粘連，可用手指作鈍性分離，必要時將粘連組織鉗夾、切斷結紮，較粗血管應予以保留。遊離峽部要越過中線，使隨後的峽部切除及縫合易於進行。
10.5 5.處理峽部
遊離峽部後，仔細檢查峽部，若峽部爲纖維索帶，易於處理，即分離後加以鉗夾、切斷、結紮，可解除壓迫症狀。若峽部爲腎實質組織，可見到兩腎的聯合部有凹陷的間溝，此處可作爲切斷部位。若無此間溝可根據術前檢查資料選擇適當的切斷部位。於切斷部位用大直角鉗鉗夾、切斷（圖7.2.12.3-4），亦可根據情況切除一段峽部。對切斷面應仔細檢查是否與腎盞相通，若與腎盞相通，用3-0可吸收線間斷縫合關閉通道。腎實質斷面用可吸收線作褥式縫合，殘端腎包膜用可吸收線連續縫合（圖7.2.12.3-5）。
10.6 6.關閉切口
11 術中注意要點
1.在遊離腎臟時，若遇畸形血管，異位血管，應先試夾該血管，或經該血管注入靛胭脂或亞甲藍溶液，瞭解其供血範圍。必須記住偶有峽部血管同時供應雙腎，切忌盲目切斷、結紮血管，造成腎臟部分缺血壞死。
2.分離峽部時，要注意其後方的腹主動脈和下腔靜脈，慎勿損傷，必要時行峽部包膜下分離、切斷。術中止血必須徹底，防止繼發性出血。
3.馬蹄腎峽部並非都應切除，可僅做切斷或加腎固定，亦能解除壓迫症狀，且併發症少。
4.馬蹄腎峽部切除術中，若合併有結石、腎積水或其他先天性畸形等病變，應作相應的處理。如作腎切除時，先結紮腎蒂，再切斷峽部。如需作其他手術時，應注意腎盂、輸尿管在腎的腹側面，防止損傷。
5.馬蹄腎手術後，應儘可能將其向正常軸旋轉及較高外側高位固定，使引流通暢。