5 適應症
1.手術最佳年齡爲4～6個月。
2.雙向腔肺動脈分流術和半Fontan手術可用於全肺靜脈與肺動脈連接有手術危險因素的病例，如肺血管阻力＞3U/㎡、平均肺動脈壓力＞20mmHg、房室瓣關閉不全、心臟功能差、心內異位綜合徵等。
7 術前準備
1.體外循環心內直視手術的常規術前準備。
3.有嚴重發紺者，生後組織搶救，持續靜脈滴注前列腺素E1，保持動脈導管開放。應用此藥，動脈導管開放使肺部血流得以改善，待病情平穩後施行姑息性手術，可大大提高體-肺動脈分流術的效果。
4.經超聲心動圖和心導管術確定診斷，測定左心房和右心房壓力。心血管造影術瞭解肺動脈發育情況以及有無腔靜脈和頭臂動脈的畸形。
8 麻醉和體位
體外循環基本方法和心肌保護：此兩手術均可在常溫體外循環轉流和心臟不停跳下施行或嬰兒在深低溫（18～21℃）和幼兒在中度低溫（25～26℃）體外循環轉流以及冷血心臟停搏液冠狀動脈灌注和心臟停跳下進行。
9 手術步驟
9.1 1.雙向腔肺動脈分流術
胸部正中切口，切開心包，探查兩側肺動脈發育情況，有無動脈導管未閉和左上腔靜脈等。術前未做心導管術者，術中測定平均肺動脈壓力和左心室舒張末期壓力。靠近無名動脈的升主動脈插入動脈灌注管，在奇靜脈上方插入帶直角的上腔靜脈管，阻斷和結紮奇靜脈，經右心房下部插入帶直角的下腔靜脈管和右肺上靜脈插入左心減壓管。完全分離肺動脈乾和兩側肺動脈至心包出口處，常溫體外循環轉流後，結紮標準或改良鎖骨下動脈與肺動脈分流的鎖骨下動脈或膨體聚四氟乙烯管。
（1）在右心房上1cm切斷上腔靜脈，在其遠端外側做0.8～1.0cm縱切口，縫閉上腔靜脈近端（圖6.34.2-1）。在上腔靜脈遠端內外側各縫一牽引線，防止回縮。
（2）阻斷肺動脈幹根部套帶，在其上方做一荷包口中橫切口，從此切口放入吸引管至右肺動脈，保持吻合時無血手術野。在右肺動脈上緣偏左做一縱切口，長3～4cm，在切口兩緣各做一牽引線。有時需切除小部分右肺動脈上緣，以擴大吻合口。應用6-0聚丙烯線將上腔靜脈遠端右側縱切口頂部縫合至右肺動脈上緣切口右端，從右向左連續縫合兩切口後緣，以後間斷縫合其前緣（圖6.34.2-2）。
（3）也可以在上腔靜脈到右心房轉流下用無創傷血管鉗阻斷右肺動脈近端和遠端，而後做上腔靜脈遠端與右肺動脈上緣切口吻合（圖6.34.2-3）。
在嬰兒可切斷肺動脈幹，縫閉肺動脈乾的近端和遠端；在大的兒童則部分結紮肺動脈幹縫合其上方切口或結紮肺動脈幹做中心分流術，務必使動脈血氧飽和飽和度保持在80%以上。遇有小的房間隔缺損或重度二尖瓣關閉不全時，應在低溫心臟停跳下擴大房間隔缺損至2.0cm直徑或二尖瓣修復。
9.2 2.半Fontan手術
（1）按上述手術步驟先做雙向腔肺動脈分流術，然後在體外循環轉流降溫，在低溫停跳下經右心房切口，應用膨體聚四氟乙烯補片連續縫閉上腔靜脈口。在上腔靜脈近段後外側做一縱切口，將上腔靜脈近端與右肺動脈下緣偏向右側切口做端側吻合，吻合口後緣應用5-0或6-0聚丙乙烯線連續縫合，前緣間斷縫合（圖6.34.2-4）。
（2）應用心包片修復吻合後的缺口，縫合右心房切口（圖6.34.2-5）。
10 術中注意要點
1.有雙側上腔靜脈時，除左上腔靜脈特別細小可以結紮外，均應先做右上腔靜脈遠端與右肺動脈上緣切口吻合，然後做左上腔靜脈遠端與左肺靜脈上緣切口吻合。否則遺留左上腔靜脈，其血流可經冠狀靜脈竇進入右心房形成“竊血”現象，導致肺血流減少和嚴重低氧血癥。
2.上腔靜脈血流量與心排出量的比值在嬰兒爲49%，到2.5歲幼兒上升到55%，到6.6歲則下降到35%。所以在大的兒童應用雙向腔肺動脈分流術終測得動脈血氧飽和飽和度低於80%時，應部分鬆開肺動脈結紮線或加用中心分流術，使肺部血流增加，成爲有搏動的雙向腔肺動脈分流術，動脈血氧飽和飽和度會提高到85%～90%。
3.半Fontan手術中應選用膨體聚四氟乙烯補片閉合上腔靜脈口，其優點是在第2次進行全腔靜脈與肺動脈連接時容易拆除，避免應用心包片閉合上腔靜脈口。縫閉時應在橫嵴前0.5cm，防止竇房結的損傷。