5 概述
三尖瓣閉鎖的定義爲三尖瓣和三尖瓣口缺如，右心房與右心室之間無直接交通。該畸形實質上是一種特殊類型的左心室型心室雙入口，僅有左側二尖瓣界於左心房與左心室之間，左心室肥厚和二尖瓣增大以及右心室發育不全。絕大多數病例爲心房正位和心室右袢，合併房間隔缺損或卵圓孔未閉和室間隔缺損；少數爲心房反位和心室左袢。心室與大動脈的關係可以一致和不一致；肺動脈可以狹窄、閉鎖和正常。
三尖瓣閉鎖是一種少見的先天性心臟病，每10萬次分娩中有5.6例患有此畸形，其發生率在先天性心臟病尸解中佔3%，臨牀組中佔1.3%。在瀋陽軍區總醫院12044例先天性心臟病手術中，65例爲三尖瓣閉鎖，佔0.54%。該畸形在發紺型先天性心臟畸形中居第3位，佔5.5%，僅次於法洛四聯症和完全性大動脈轉位。1817年Kreysig首次發現此畸形的病理解剖，1861年Schuberg首次命名爲三尖瓣閉鎖。1947年Edward和Burchell等根據大動脈互相關系和合並畸形將三尖瓣閉鎖分爲8種類型。1971年Van Praagh發現該畸形的閉鎖本身有許多病理形態，並做分類。早在1951年Blalock對此畸形病例應用鎖骨下動脈與肺動脈分流術，可以消除或減輕發紺。1950年Blalock和Hanlon對此畸形應用閉式房間隔切除術，1966年Rashkind施行經導管球囊房間隔撐開術，解除或減輕右心房高壓和右心衰竭。1951年Muller對此畸形伴有肺部多血的病人應用肺動脈帶縮術，降低肺動脈壓力和防止肺血管病。1955～1958年Carlon、Meshakin和Glenn等人進行動脈實驗，繼而Meshakin和Glenn先後爲三尖瓣閉鎖病人應用上腔靜脈與肺動脈分流術，後人稱爲Glenn分流術。1972年Azzolina應用雙向腔肺動脈分流術，又稱雙Glenn分流術，挽救危重三尖瓣閉鎖嬰兒的生命。1989年Norwood將雙向腔肺動脈分流術發展至半Fontan手術，提高以後進行全腔靜脈與肺動脈連接手術的安全性。1951年Carlon經臨牀觀察發現三尖瓣閉鎖病人的肺血管阻力低，提出左心室不但能承擔體循血流的動力血泵，而且能提供能量通過腔靜脈壓力上升帶動肺循環血流運行的概念。1971年Fontan報道3例三尖瓣閉鎖應用Glenn分流術，並在右心房與肺動脈之間安放同種帶瓣主動脈和下腔靜脈口放置同種主動脈瓣，2例生存和1例死亡。這一生理性矯治手術的成功爲三尖瓣閉鎖的外科治療譜寫了新的篇章。以後Kreutzer、Bjork和Fontan本人簡化了手術，棄用Glenn分流術和下腔靜脈放置瓣膜，改做右心房與肺動脈連接和右心房與右心室連接，目前稱此兩種手術爲傳統改良Fontan手術。1988年de Leval經實驗證實管道內線型液體流動的重要性，認爲傳統改良Fontan手術的血流動力學有改進的必要，從而創造出全腔靜脈與肺動脈連接手術。迄今爲止，全腔靜脈與肺動脈連接手術已發展至4種術式，臨牀研究取得重大發展，使此手術不斷完善和效果不斷提高。在我國，汪曾煒在1984年首次報道傳統的改良Fontan手術，1992年首次報道全腔靜脈與肺動脈連接手術治療三尖瓣閉鎖病人獲得成功，並在全國推廣。
病理解剖：三尖瓣閉鎖是由於室間隔與房室管在一定程度上對位異常，致使右心室竇部缺如，室間隔右移並堵塞右側房室瓣口，即形成此種畸形。此畸形的閉鎖三尖瓣在解剖上分爲肌肉型、隔膜型、瓣膜型、Ebstein畸形和房室隔缺損型5種（圖6.34.1-0-1）。其中以肌肉型最多，其特徵爲右心房底部有一中心纖維陷窩。Keith觀察和分析143例的病理解剖，根據Edward和Burchell的分類，將三尖瓣閉鎖分爲8種類型（圖6.34.1-0-2）。首先按大動脈關係分爲Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型。其次根據有無肺動脈閉鎖或狹窄等分爲Ⅰa型、Ⅰb型和Ⅰc型；Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅱc型；以及Ⅲa型和Ⅲb型8種亞型。Ⅰ型的特徵爲大動脈關係正常，在三尖瓣閉鎖中佔60%～70%。左心室通過室間隔缺損經漏鬥部到肺動脈。升主動脈直接起源於左心室。漏斗部內部光滑、囊狀，有20%肺動脈瓣爲二葉瓣。冠狀動脈分佈和心臟傳導系統基本正常，但由於左心室增大而左冠狀動脈前降支向右移位；傳導束穿過異位中心纖維體到室間隔左心室面，在室間隔缺損後下緣分支，右束支在室間隔右心室面沿缺損下緣到漏斗部。Ⅰa型爲肺動脈閉鎖，在Ⅰ型中佔10%，其肺血流來自動脈導管未閉或主動脈到肺動脈的側支循環動脈。其漏斗腔僅爲一裂縫，無室間隔缺損。Ⅰb型爲肺動脈狹窄，在Ⅰ型中佔75%。最常見的肺血流阻塞部位在漏斗口和小的室間隔缺損，也可以在整個漏斗部。有5%的病人有周圍肺動脈發育不良。Ⅰc型爲肺動脈發育正常，在Ⅰ型中佔15%，室間隔缺損大，無漏斗部狹窄，從而肺血流正常或增多。Ⅱ型和Ⅲ型在三尖瓣閉鎖中佔30%～40%。Ⅱ型的特徵爲右側大動脈轉位，左心室通過室間隔缺損到右心室漏斗腔和主動脈，而肺動脈直接起源於左心室。也可分爲Ⅱa型爲肺動脈閉鎖，Ⅱb型爲肺動脈狹窄，Ⅱc型爲肺動脈正常。Ⅲ型的特徵爲左側大動脈轉位，主動脈起源於右心室，肺動脈起源於左心室。Ⅲa型爲肺動脈瓣或瓣下狹窄，Ⅲb型爲主動脈瓣下狹窄。合併畸形有無頂冠狀靜脈竇、並列心耳、左上腔靜脈、主動脈縮窄或主動脈弓中斷。
國內一組65例三尖瓣閉鎖中，Ⅰa型1例，Ⅰb型40例，Ⅰc型8例，Ⅱb型13例和Ⅲa型3例，其中Ⅰ型爲右旋心。三尖瓣瓣膜閉鎖本身屬於肌肉型62例，隔膜型3例。均有右心房增大和肥厚。房間隔缺損或卵圓孔未閉的直徑1.0～2.5cm。室間隔缺損直徑0.5～2.0cm，絕大多數缺損在Ⅰb型較小，在Ⅱ和Ⅲ型較大。1例Ⅰa型三尖瓣閉鎖合併大的動脈導管未閉有嚴重肺動脈高壓。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖40例中，38例合併小的室間隔缺損和（或）漏斗部狹窄形成阻塞，肺動脈瓣及其瓣環正常；2例室間隔缺損較大，合併肺動脈瓣及其瓣環狹窄。在8例Ⅰc型三尖瓣閉鎖中，均有較大的室間隔缺損，無肺動脈狹窄。在13例Ⅱb型和3例Ⅲa型三尖瓣閉鎖中，均有肺動脈瓣及其瓣環狹窄，肺動脈瓣呈二葉瓣，瓣膜增厚活動受限，瓣口直徑0.8～1.0cm。在Ⅰb型三尖瓣閉鎖中，因左心室增大和右心室僅有漏斗部，左前降冠狀動脈向右側移位甚多；而在Ⅱb型三尖瓣閉鎖中，冠狀動脈多起源於主動脈後竇，因右心室較大，左前降冠狀動脈向右移位較少。合併畸形有雙上腔靜脈5例，動脈導管未閉3例，並列心耳2例，右旋心、鏡像性右位心和單心房各1例。
該症的血流動力學有兩個顯著特點：①由於右心房的血液只能通過房間隔缺損到左心房，從而左心房就成爲體、肺循環靜脈血液的混合心腔，因此所有病人均有不同程度動脈血氧飽和度降低，其降低程度取決於造成肺血流受阻的輕重。在肺血流減少的病例，如Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲa型，肺靜脈回心血減少，則產生動脈血氧飽和度低下，在臨牀出現嚴重或中度發紺。在肺血流正常或增多的病例，肺靜脈回心血量正常或增多，則動脈血氧飽和度較正常稍低，臨牀上可無發紺或經度發紺。如房間隔缺損小，生後即出現嚴重體循環靜脈高壓和右心衰竭。②由於右心室發育不全，左心室幾乎完全承擔兩循環動力的血泵工作。在Ⅰc型和Ⅱc型三尖瓣閉鎖病例，常有肺血增多，左心室由於慢性容量超負荷，舒張末期容量增大和心肌收縮能力減退，則產生繼發性左心室心肌病變。如有主動脈縮窄或主動脈弓中斷（多見Ⅱc型和Ⅲa型）時，可出現左心衰竭。此畸形如不適時手術，多爲夭亡。
三尖瓣閉鎖的預後不佳，50%死於生後6個月內，60%死於1歲以內，90%死於10歲以內。嚴重肺部血流增多和減少者的預後最差，往往在生後3個月以內死亡。預後最好者爲肺部血流適當和肺血管阻力正常以及不合並心臟畸形的病例，壽命最長者爲57歲。
近10多年來，特別是近5～6年，三尖瓣閉鎖的外科治療有了很大發展，表現在：①雙向腔肺動脈分流術替代了Glenn手術，由於後者早期可產生上腔靜脈綜合徵，晚期則出現兩肺血流減少，約20%病例產生肺動靜脈瘻。②全腔靜脈與肺動脈連接替代了傳統改良Fontan手術。de Leval對上、下腔靜脈之間無瓣右心房進行某些血流動力學研究，發現在單純流動循環中，於搏動的無瓣腔內出現渦流併產生向前流動的阻力。觀察腔內及其管道拐角處的血流方向，並計算出上述兩處耗能最大，說明管道內線型血流的重要性，並發現腔靜脈壓力足以承擔肺循環的動力，從而可以證實全腔靜脈與肺動脈連接的血流動力學優於傳統改良Fontan手術。臨牀實踐也證明全腔靜脈與肺動脈連接的治療效果比傳統改良Fontan手術好。
同時，全腔靜脈與肺動脈連接手術已發展至心房內側隧道、心房內管道、心外管道和心外隧道4種術式。在臨牀上最常用的爲心房內側隧道和心外管道Fontan手術。其臨牀研究有了新的進展：①兩側肺部血流合理分佈。1996年de Leval通過靜水力學的研究，設計將上腔靜脈遠端偏左連接至右肺動脈上緣，上腔靜脈近端偏右連接至右肺動脈下緣，改進了心房內側隧道的手術方法。如此將上腔靜脈（佔全身靜脈血量的1/3）的大部分血引流至左肺（佔全肺血量的2/5），下腔靜脈（佔全身靜脈血量的2/3）的大部分血引流至右肺（佔全肺血量的3/5），達到較爲合理的肺部血流分佈，提高動脈血氧飽和度，糾正過去將上腔靜脈近端連接至肺動脈幹而產生右肺少血和左肺充血的不良現象。②防止心律失常。Rodefeld和Gandi經實驗證明縫合終嵴可誘發折返性心房撲動和顫動。Robotin應用較大的膨體聚四氟乙烯補片做心房內側隧道，經右心房腔內外側和上緣時不縫在終嵴和橫嵴上，而是縫合在其前方右心房壁上，可避免術後晚期心律失常。③擴大上腔靜脈近端開口。目前多采用Planche法經上腔靜脈近端右側做縱切口擴大，可保護竇房結及其供血動脈和Bachman束，術後心律失常少和兩肺血流通暢。④開窗術。在心房內側隧道或管道的膨體聚四氟乙烯片上做一直徑3.5～4.0cm孔洞或用18號針頭戳穿5～6個孔，可以緩解術後腔靜脈高壓，減少低心排出量和胸腔積液等併發症。⑤分期手術。在嬰兒時期先做雙向腔肺動脈分流術，經觀察一段時間後進行全腔靜脈與肺動脈連接手術。可擴大手術適應證，防止一期手術後左心室容量超負荷迅速消失而致低心排出量，使心室形態以及心室容量與重量比值趨於正常，減少手術病死率和提高治療效果。⑥防止術後產生肺動靜脈瘻。現已查明產生此併發症的主要原因爲患側肺未引入肝靜脈血流，認爲肝靜脈血內含有抑制肺動靜脈瘻的活性物質。臨牀上將肝靜脈引至患側肺，可以消除肺動靜脈瘻。所以要避免應用Glenn手術，對內臟異位綜合徵應用雙向腔肺動脈分流術時不能完全閉合肺動脈瓣口，雙向腔肺動脈分流術後6～15個月進行全腔靜脈與肺動脈連接，將肝靜脈血引至兩側肺，防止肺動靜脈瘻的發生。⑦體外循環轉流停止後，應用改良超濾，濾出體內過多液體和炎症介質，改善心肺功能，使術後過程平穩（圖6.34.1-0-3～6.34.1-0-8）。
6 適應症
三尖瓣閉鎖姑息手術適用於：
患此畸形的新生兒，由於肺血管阻力高，不適用Fontan類手術，應施行姑息性手術。
1.在新生兒時期，如有缺氧、呼吸窘迫和心力衰竭等臨牀表現，心電圖出現高峻P波，X線胸片顯示巨大右心房，以及測得右心房與左心房壓力階差＞5mmHg，提示房間隔缺損小應做擴大。
2.在肺部血流減少的病例（Ⅰa型、Ⅰb型、Ⅱa型、Ⅱb型和Ⅲa型），多數需做改良鎖骨下動脈與肺動脈分流術。
3.有肺部血流增多和頑固性心力衰竭者，如爲Ⅱc型無主動脈下狹窄者，應做肺動脈帶縮術；如爲Ⅰc型應做觀察，等待時機應用雙向腔肺動脈分流術或全腔靜脈與肺靜脈連接手術。