2 概述
乳糜瀉（Celiac disease ,celiac sprue）是患者對麩質（麥膠）不耐受引起小腸粘膜病變爲特徵的一種原發性吸收不良綜合徵。又稱麥膠性腸病（glutenous enteropathy）、非熱帶口炎性乳糜瀉（nontropical spure）、特發性脂肪瀉（idiopathic sprue）。本病在西方人羣發病率約0.03%，我國則少見。
3 病因病理病機
一、麥膠的致病作用 最初注意到患者症狀與進食麪粉製品有關，停止麪食，症狀緩解，因而提出麥膠可能是致病因素。麥粉含有10－15％的麥膠（gluten），被分解後產物爲麥膠蛋白（gliadin）及麥谷蛋白（glutinen）。麥膠蛋白爲分子量15.000的多肽，對腸粘膜有毒性，如進一步水解，毒性消失。正常人小腸粘膜細胞有分解麥膠蛋白的多肽酶，使其分解爲更小分子的無毒物質。但在活動期乳糜瀉患者，腸粘膜該酶活性不足，不能充分分解麥膠蛋白故引起小腸粘膜病變。
除考慮麥膠對腸粘膜的直接毒性外，還認爲有免疫機制參與。用免疫熒光法證實活動期乳糜瀉患者血液、小腸分泌物及糞便中均有抗麥膠蛋白抗體（IgA）。攝入麥膠（抗原）後與抗體在腸粘膜細胞中起反應，引起粘膜病理變化。停止攝入麥粉類食物3－6個月後，該抗體可以消失。
二、遺傳因素 本病與遺傳因素有關。攣生兄弟的發病爲16％，一卵雙生者可達75％，因遺傳關係腸粘膜缺少麥膠蛋白分解酶；另外遺傳影響機體免疫功能，對麥膠產生過敏反應。
病理
主要病理改變在空腸粘膜，絨毛縮短、增粗、萎縮變平；上皮細胞變性爲低立方形，電鏡下見微絨毛（刷緣）融合、模糊、分段、固有層有大量淋巴細胞與漿細胞浸潤。腸粘膜細胞中的雙糖酶、二肽酶（dipeptidase）及脂酶（esterase）減少，腸液分泌減少。因而影響小腸的消化、吸收功能，出現脂肪瀉。