6 疾病概述
甲狀旁腺功能減退症(簡稱甲旁減)是由於甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨牀症狀羣，表現爲神經肌肉興奮性增高，低鈣血癥，高磷血癥與血清PTH 減少或測不到。
輕症者出現煩躁、易激動、抑鬱、指端或口脣部麻木和刺痛、手足與面部肌肉痙攣。血清鈣低於2mmol/L 時，可出現手足搦搐症。嚴重者出現全身骨骼肌及平滑肌痙攣，喉頭及支氣管痙攣，窒息等危象，特別是兒童可出現癲癇樣大發作。少數患者可出現顱內壓增高和視盤水腫。
上述症狀可在感染、勞累或情緒激動時發作，女性在經期前後更易發作。可出現錐體外系神經症狀，包括帕金森病。有些輕症或久病患者不一定出現手足搐搦，其神經肌肉興奮性增高主要表現爲Chevostek 徵與Trousseau 徵陽性。
7 疾病描述
甲狀旁腺功能減退症(簡稱甲旁減)是由於甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨牀症狀羣，表現爲神經肌肉興奮性增高，低鈣血癥，高磷血癥與血清PTH 減少或測不到。由於靶細胞對PTH 反應缺陷所致者，稱爲假性甲狀旁腺功能減退症，極爲少見。
8 症狀體徵
長期血鈣降低伴陣發性加劇引起神經肌肉系統應激性增加。輕症者出現煩躁、易激動、抑鬱、指端或口脣部麻木和刺痛、手足與面部肌肉痙攣。血清鈣低於2mmol/L 時，可出現手足搦搐症。典型表現爲雙側拇指強烈內收，掌指關節屈曲，指間關節伸展，腕、肘關節屈曲形成鷹爪狀。嚴重者出現全身骨骼肌及平滑肌痙攣，喉頭及支氣管痙攣，窒息等危象，特別是兒童可出現癲癇樣大發作。少數患者可出現顱內壓增高和視盤水腫。上述症狀可在感染、勞累或情緒激動時發作，女性在經期前後更易發作。可出現錐體外系神經症狀，包括帕金森病。有些輕症或久病患者不一定出現手足搐搦，其神經肌肉興奮性增高主要表現爲Chevostek 徵與Trousseau 徵陽性。
甲旁減時間過長，可出現皮膚粗糙、毛髮脫落、指(趾)甲脆軟萎縮、白內障。特發性甲旁減患者易發生白色念珠菌感染、貧血等表現。
10 病理生理
由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分爲兩類，一類是真性的甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺因手術、放射治療所致功能減退，分泌甲狀旁腺激素減少，外周血中甲狀旁腺激素水平低下，使患者發生低鈣血癥。鈣在調節神經、肌肉興奮性中起重要作用。低血鈣、高血磷使肌肉興奮性增高，因而患者發生四肢肌肉痙攣、抽搐。腕足部肌肉抽搐稱爲手足搐搦症。神經檢查時Chvosteksign或Trousseau sign 陽性，腱反射亢進。另一類爲假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，靶器官對甲狀旁腺激素不起反應。甲狀旁腺功能減退的婦女，不影響生育能力。
11 診斷檢查
診斷：有甲狀腺手術史伴反覆手足搐搦症，不難診斷。特發性甲旁減起病緩慢，早期病情輕不易診斷，易誤診爲神經官能症或癲癇。
實驗室檢查：
1.血清鈣 在發作期降低(常低於2mmol/L)，應反覆多次抽取，並同時檢測血漿蛋白，以排除蛋白濃度低下所引起的鈣總量減低。血磷升高(常高於2mmol/L)。低鎂血癥者，血鎂低於0.4mmol/L。
2.PTH 明顯減低或不能測得。
3.尿鈣 明顯降低或消失。
13 治療方案
治療的目的是給甲狀旁腺功能減退的孕婦補充足量的鈣，提高母體血鈣濃度使之儘量達到正常範圍，每天口服鈣3～5g，補充維生素D 5 萬U 或15 萬U，妊娠期定期監測血鈣水平，調整鈣劑和維生素D 的用量。有學者推薦應用有活性的維生素D，即α骨化叄醇(1，25 二羥膽鈣化醇)[1，25(OH)2VitD3，calcitriol]能增加鈣、磷在腸內的吸收，每天口服2～3μg。隨妊娠進展，鈣與維生素D 需要逐漸增加，應維持正常的血清鈣值。甲狀旁腺功能減退產婦在臨產和分娩時，由於高通氣和屏氣用力，常發生手足搐搦。如血鈣低時可靜脈給予葡萄糖酸鈣。安慰產婦，避免高度通氣。產後需要調整鈣劑和維生素D 的用量，因爲一則是胎兒需求中止，二則是哺乳或不哺乳產婦對鈣和維生素D 的需求有所不同，哺乳婦女需要補充更多的鈣和維生素D，不哺乳的母親一般恢復到孕前鈣和維生素D 的用量。
14 併發症
妊娠合併甲狀旁腺功能減退，母兒併發症均高。孕婦發生各種低鈣高磷的併發症；胎兒發生因繼發性甲狀旁腺功能亢進而導致頭顱脫鈣。胎兒、新生兒死亡率高。孕期如治療恰當，使血鈣保持正常則很少發生嚴重併發症。
16 特別提示
本病無特殊預防方式，儘量避免甲狀旁腺受損。