臍突出一期修補術

1 手術名稱

臍膨出一期修補術

2 別名

臍突出一期修補術；one-stage repair of exomphalos；臍突出修復術

3 分類

小兒外科/臍部腹髒膨出的手術/臍膨出修補術

4 ICD編碼

53.4903

5 概述

臍膨出一期修補術用於臍部腹髒膨出的手術治療。由於胎兒前腹壁正中發育缺陷，部分臟器突出於臍帶基部，其表面有透明囊膜系腹膜及羊膜構成，並無皮膚覆蓋。出生時囊膜薄軟，且溼潤透明，數小時後漸乾燥、渾濁、易破。根據臍部腹髒膨出畸形的胚胎學及臨牀實用需要分爲3類：臍帶內疝（umbilical hernia），臍膨出（omphalocele），腹裂（gastroschisis）。

臍膨出屬腹壁中胚層形成缺陷，具有寬大的基底，臍膨出大小不等（圖12.3.2.1-0-1，12.3.2.1-0-2），膨出的臟器以小腸最多見，肝臟、橫結腸也可膨出，其他臟器膨出很少。基底直徑＜2cm者，手術方法同臍帶內疝修補術；基底較大的，則視具體情況選用一期或二期手術。

6 適應症

在麻醉下腹壁缺損邊緣可以拉攏，預計內臟還納後不致造成呼吸循環障礙者，可選用臍膨出一期修補術（圖12.3.2.1-1）。

7 禁忌症

早產兒或體重少於2kg、伴多種其他嚴重畸形、病期較晚、局部囊膜破潰感染或全身情況不能耐受手術者。

8 術前準備

1.保暖及吸氧  本病早產兒多見，須預防硬腫症。

2.置鼻胃管減壓。

3.局部保護  在產房內即應給予無菌包紮，防止破裂及感染。

4.預防性應用抗生素。

5.營養支持，建立靜脈通路。

6.全身檢查，包括胸、腹部攝X線片，以排除其他嚴重畸形及臍膨出-巨舌-巨體綜合-巨體綜合徵（Exomphalose-Macroglossia-Gigantism），或伴有內臟肥大、低血糖的Beckwith-Wiedeman綜合徵。

7.手術應爭取在出生後4～6h內施行，一般不超過24h。因早期手術消化道內空虛，對臟器還納有利，且囊膜尚未破裂，感染較少。

9 麻醉和體位

可採用連續硬脊膜外阻滯或全身麻醉。

10 手術步驟

10.1 1.臍帶血管的切斷及囊膜的切除

腹部皮膚及囊膜消毒後，沿膨出基底的皮緣做環行切口（圖12.3.2.1-2A），切開至囊壁的腹膜層。注意臍帶殘株上附着的兩條臍動脈分別走向兩側髂窩方向。一條臍靜脈走向肝臟方向（圖12.3.2.1-2B）。將前述血管分別結紮後切斷（圖12.3.2.1-2C），然後切除囊膜。囊膜如與內臟粘連，須輕輕分離，若與肝臟緊密粘連恐剝離出血，可將粘連部囊壁遺留於肝面，僅將其周圍囊壁切除。

10.2 2.內臟復位及腹壁縫合

探查腹腔有無其他畸形，並作相應處理後，以溫鹽水紗布覆蓋脫出的內臟，用牽開器提起兩側腹壁，以利還納內臟，壓腸板按壓紗布防再脫出（圖12.3.2.1-3A）。銳性解剖兩側腹壁的腹膜及腹直肌前、後鞘，用不吸收縫線間斷縫合腹膜及後鞘，再縫合前鞘，如有可能前鞘可行重疊縫合（圖12.3.2.1-3B、C）。最後縫合皮下組織及皮膚。

11 術後處理

臍膨出一期修補術術後做如下處理：

1.充分給氧吸入，改善因肺活量減低所致的缺氧。據成功經驗報道，對危重型臍膨出病兒術後呼吸機支持是治療的關鍵，且需要注意以下幾點：①一般用常頻通氣已足夠，但要注意吸氣峯壓（PIP）不宜＞20cmH₂O（1.96kPa）；②呼吸機支持時間應足夠，原則上應在4～6d以上，撤機指徵包括下肢、會陰水腫基本消退，腹腔容積不過緊張，心肺功能平穩，血氣分析在正常範圍；③撤機後仍應嚴密觀察。

2.持續鼻胃管減壓。有人主張胃造口減壓。

3.抗生素應用，預防全身及手術局部的感染。

4.胃腸功能恢復常較遲，要有良好的靜脈營養支持。

5.保暖，預防硬腫症。