2 英文參考
pericardial pseudocirrhosis of the liver
pericarditic pseudocirrhosis
pericarditis, chronic adhesive
Pick&apos
s disease
retinitis cachecticorum
7 疾病概述
皮克病(Pick’s disease)是罕見的緩慢進展的認知與行爲障礙性疾病。Pick(1892)首先描述了一組以額顳葉萎縮爲病理特徵的病人，表現爲行爲異常、失語和認知障礙等。皮克病起病隱襲，病程緩慢進展，多爲中老年發病，發病年齡30～90 歲，60 歲爲高峯，多在70 歲前發病，女性較多。40%的患者有家族史，其餘爲散發。
8 疾病描述
皮克病(Pick’s disease)是罕見的緩慢進展的認知與行爲障礙性疾病。Pick(1892)首先描述了一組以額顳葉萎縮爲病理特徵的病人，表現爲行爲異常、失語和認知障礙等。他報道的第一例71 歲男性，表現爲進行性精神衰退和極嚴重失語，屍檢發現左顳極皮質萎縮極嚴重；其後報道的4 例特別強調病人有進行性語言障礙。
Alzheimer(1911)首次進行組織病理學觀察，發現神經元胞質內嗜銀包涵體，稱爲Pick 小體(Pick’s body)，彌散性腫脹及染色質鬆散的神經元稱爲Pick細胞(Pick’s cell)，伴額顳葉局竈性萎縮，這些病例在組織學上與Alzheimer病明顯不同，無神經原纖維纏結和老年斑。Onari 和Spatz(1926)將此病命名爲皮克病。德國人Verhaart(1936)首先報道印尼華人Pick 病例，1958 年上海第一醫學院首次報道國內首例皮克病，以後陸續有報道。近年來癡呆性疾病的研究進展較快，皮克病目前已歸入額顳癡呆。本病腦萎縮主要限於額顳葉，臨牀表現爲器質性精神異常，與Alzheimer 病常難以區別，額顳癡呆病人僅約1/4 存在Pick小體，可診斷皮克病。
9 症狀體徵
1.皮克病起病隱襲，病程緩慢進展，多爲中老年發病，發病年齡30～90 歲，60 歲爲高峯，多在70 歲前發病，女性較多。40%的患者有家族史，其餘爲散發。
2.皮克病的臨牀經過可分爲3 期，早期以明顯人格改變、情感變化和行爲異常爲特徵，表現爲易激惹、暴怒、固執、情感淡漠和抑鬱情緒等，漸出現行爲異常、性格改變、舉止不適當、缺乏進取心、對事物漠不關心及衝動行爲等；部分患者出現Kl黺er-Bucy 綜合徵，表現爲遲鈍、淡漠、順從、視覺失認、口部過度活動(hyperorality)、思維變化過速(hypermetamorphosis)、善飢和過度飲食，把撿到的任何東西如廢紙、垃圾和糞便等都放入口中試探和喫掉，並有情感抑鬱、焦慮、軀體異常感和片段妄想等。
3.隨病情進展可出現認知障礙，逐漸不能思考，注意力和記憶力減退，與Alzheimer 病相比認知障礙不典型，空間定向保存較好，記憶障礙較輕。言語能力障礙較明顯，逐漸言語減少、詞彙貧乏、刻板語言、模仿語言和失語症，後期可出現緘默症。
11 病理生理
發病機制也尚未清楚，有文獻報告認爲，主要是侵害神經元胞體的特發性退行性變，也有學者認爲，是軸索損傷後繼發胞體變化。
大體病理觀察腦重量減輕，女性平均1050g，男性1075g，腦萎縮累及額、顳葉(佔54%)或單獨侵犯額葉(25%)或顳葉(21%)，約1/3 的患者雙側對稱受累，約1/2 左半球嚴重受累，1/5 以右半球受累爲主，顳上回後2/3 常不受累是皮克病的特徵之一。杏仁核受累較海馬明顯，黑質及基底核可受累，灰質和白質均可累及，側腦室前角、顳角輕中度擴大。光鏡下觀察，萎縮的腦葉皮質各層神經元數目明顯減少，Ⅱ、Ⅲ層顯着，Ⅴ、Ⅵ層較輕；部分病人可見頸髓及胸髓運動神經元丟失，皮質及皮質下白質星形膠質細胞瀰漫性增生，伴海綿狀改變，殘存神經元不同程度的變性萎縮，部分神經元胞質內含界限清楚的嗜銀Pick 小體，部分神經元表現爲膨脹變性的Pick 細胞。電鏡下Pick 小體界限清楚，呈圓形或卵圓形，無包膜，是直徑5～15μm 的嗜銀包涵體，由10nm 細絲、核糖體、囊泡、脂褐素及24nm 短節段直的及扭曲的神經微絲及微管組成，Pick 小體的形成機制不清，高爾基浸染法可見皮質錐體細胞樹突棘幾乎完全消失。
12 診斷檢查
診斷：目前額顳癡呆和皮克病尚無統一的診斷標準，以下標準可作參考：
1.中老年人(通常50～60 歲)早期緩慢出現人格改變、情感變化和舉止不當，逐漸出現行爲異常，如Kl黺er-Bucy 綜合徵。
2.言語障礙早期出現，如言語減少、詞彙貧乏、刻板語言和模仿語言，隨後出現明顯失語症，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。
4.CT 和MRI 顯示額和(或)顳葉不對稱性萎縮。
5.病理檢查發現Pick 小體和Pick 細胞。具備1～4 項，排除其他癡呆疾病，臨牀可診斷爲額顳癡呆，如有家族史、遺傳學檢查發現tau 蛋白基因突變可確診；具備1～5 項可確診爲皮克病。
實驗室檢查：測定腦脊液、血清中Apo E 多態性、Tau 蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段，有診斷或鑑別診斷意義。
其他輔助檢查：
1.腦電圖檢查 早期多爲正常，少數可見波幅降低，α波減少；晚期背景活動低，α波極少或無，可有不規則中波幅δ波，少數病人有尖波，睡眠時紡錘波少，很少出現κ綜合波，慢波減少。
2.CT 和MRI 檢查 可見特徵性侷限性額葉和(或)顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，少數可對稱，疾病早期即可出現。SPECT 檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少，PET 顯示不對稱性額、顳葉代謝降低，二者較MRI 更敏感，有助於早期診斷。
13 鑑別診斷
皮克病主要應與Alzheimer 病鑑別，二者均發病隱襲，進展緩慢，臨牀上有許多共同點。最具有鑑別意義的是進行性癡呆症狀在病程中出現的時間順序，AD 早期出現遺忘、視空間定向力和計算力受損等認知障礙，社交能力和個人禮節相對保留；皮克病早期表現爲人格改變、言語障礙和行爲障礙，空間定向力和記憶力保存較好，晚期纔出現智能衰退和遺忘等。Kl黺er-Bucy 綜合徵是皮克病早期行爲改變的表現，AD 僅見於晚期。CT、MRI 有助於兩者的鑑別，AD 可見廣泛性腦萎縮，皮克病顯示額和(或)顳葉萎縮；臨牀確診需組織病理學檢查。
Alzheimer 病與皮克病的鑑別要點見表2。
14 治療方案
目前尚無有效療法，主要是對症治療。乙酰膽鹼酯酶抑制劑通常無效。對有攻擊行爲、易激惹和好鬥等行爲障礙者，可謹慎地使用小量苯二氮類、選擇性5-HT 再攝取抑制劑、精神安定劑和普萘洛爾（心得安）等。有條件者可住院治療，或由經培訓的照料者給予適當的生活、行爲指導及對症處理。