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顏寧、高福等科學家解析出NPC1蛋白結構
...作過程,從而爲干預、治療罕見遺傳疾病“尼曼—皮克病和埃博拉病毒打開了新大門。顏寧教授過去9年一直針對膽固醇代謝調控通路進行系統的結構生物學與生物化學研究,高福院士一直從事包括埃博拉病毒在內的重大傳...
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額顳葉癡呆三例患者臨牀、神經影像及病理研究
...皮質存在皮克細胞以及tau和ubiquitin陽性皮克小體,診斷爲皮克病;例2發現在額、頂葉皮質,基底節,腦幹灰質核團存在tau陽性神經原纖維纏結和特徵性星形膠質細胞斑,診斷爲皮質基底節變性。另1例大腦皮質及皮質下組織未見...
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Genzyme公佈基因治療新進展
...域也是領先的。尼曼-皮克(NiemannPick)病的基因治療。尼曼-皮克病患者缺乏酸性鞘髓脂酶,影響內臟系統和中樞神經系統,表現爲行動和認知功能障礙,患者壽命較短。由於血腦屏障,一般的酶替代療法難以發揮作用。Genzyme的科...
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研究發現癡呆是高度遺傳的
...,叫額顳葉型失智症(frontotemporaldementia),就是以前的皮克病(Pick‘sdisease),會引起大腦的部分破壞,導致癡呆,包括語言困難或行爲和性格的變化。這種疾病通常發病年齡在65歲以下。瞭解你的家庭健康史可能是一種預測該...
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運動神經元疾病相關新基因現身
...早發性MND和神經退行性變疾病——額顳葉癡呆(FTD,也稱皮克病)。研究人員通過DNA(脫氧核糖核酸)樣本分析後發現,兩組人羣在9號染色體上存在着一個同樣的基因變異,他們的C9orf72基因中的DNA重複序列多達數百個,而正常...
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路易體癡呆1例報告
...癡呆症狀與軀體症狀同時起病的情況不符。另外還考慮了皮克病、肝豆狀核變性及進行性核上性球麻痹的可能,但均不能用同一種病解釋本例患者的全部症狀。最後我們考慮爲路易體癡呆。2討論日前雖對路易體癡呆無有效的治...
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老年癡呆患者家庭陪護的內容及效果評價
...病(AD),二是腦血管性癡呆(VD),三是少見的癡呆如皮克病、大舞蹈病等。據研究人員調查,國外報道65歲以上老年癡呆的患病率爲4.6%~8.6%,國內報道爲1.0%~4.6%,並隨着年齡的增高呈上升趨勢[1],老年癡呆的病死率居老...
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血管性癡呆的診斷和分類
...型的癡呆。其它類型的癡呆有AD、Lewy小體病、帕金森病、皮克病、Creutzfeldt-Jakob病、進行性核上性麻痹、Huntington‘s病,可通過病理檢查、神經影像學檢查、臨牀表現和病史等資料進行鑑別。 “混合性癡呆”至今爲止是指伴CV...
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諾瓦克病毒陌生的“熟臉兒”
“諾瓦克病毒襲擊世界最大的美國郵輪,3800名乘客中338人‘中招’”,“日本在一週時間內報告的諾瓦克病毒感染病例達到了25年來最高水平,僅兒童病例就多達6萬例”……近日,國內外媒體的相繼報道和渲染,使得中國人原...
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諾瓦克病毒ORF1-ORF2序列核酸片段克隆的構建
【摘要】目的構建諾瓦克病毒核酸片段克隆。方法選取諾瓦克病毒陽性標本,應用RT-PCR方法擴增目標片段,將其克隆到質粒,通過酶切、測序鑑定。結果成功構建諾瓦克病毒核酸片段克隆。結論成功地獲得了可作爲核酸檢測陽性...
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病毒家族的小個子——諾瓦克病毒
中國部分地區近來出現了諾瓦克病毒感染者。日本及多個歐洲國家報告的傳染性腸胃炎流行程度也都超過往年,這些國家的病例絕大多數由諾瓦克病毒引起。專家表示,對諾瓦克病毒不必大驚小怪,感染這種病毒後果並不會特別...
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NASA掃描雨人神奇大腦欲破解智力超常之謎
...的“雨人”。“雨人”的原型爲美國猶他州鹽湖城的金·皮克。目前,美國國家航空航天局(NASA)正在對皮克的大腦進行研究,試圖通過大腦掃描圖像破解其神腦的祕密。據《衛報》報道,現年54歲的皮克能背誦9000多本書,能在地...
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王貴強:秋冬季胃腸型感冒,須警惕諾瓦克病毒
北京大學第一醫院感染疾病科主任王貴強教授說:諾瓦克病毒在中國其實是“老面孔”,臨牀上稱之爲“胃腸型感冒”的小兒常見病,實際上並非感冒,多半是由諾瓦克病毒等感染引起的病毒性胃腸炎。中國的秋冬季腹瀉,主要...
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19.5地甲腫與地克病的防治
19.5地甲腫與地克病的防治 第一次用碘鹽預防地方甲狀腺腫的試驗是在法國進行的:對患甲狀腺腫的家庭供應加有碘化鉀:鹽=1:10000~1:50000的碘鹽。 1917年,美國學者Marine等,對5000名11~8歲的女性青少年進行了成功的預...
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19.2地甲腫與地克病的歷史與流行病學
19.2地甲腫與地克病的歷史與流行病學 地甲腫俗稱“癭袋”,中醫稱爲“癭”。它是一種古老的疾病。公元前七世紀初成的古籍《山海經》中即有“癭”的記載。公元239年呂不韋所著《呂氏春秋》中得到“輕水所多禿與癭人...
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地甲腫與地克病
...述了在克什米爾的Gilgit及Chitral地區的神經型與粘腫型地克病患者。1938年DeQuarrain和Wcgelin系統地描述了瑞士的神經型地克病的各方面。在我國,四十年代初,日本醫生於熱河及冀東一帶也觀察描述了地甲腫與地克病情況。五十年...
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19.3地甲腫與地克病的病因與發病機理
19.3地甲腫與地克病的病因與發病機理 19.3.1地甲腫與地克病的病因 碘是合成甲狀腺激素的主要原料。成人每人每日最適當的供應量爲150~200μg,妊娠期與哺乳期可能還需大大增加。由於環境缺碘,使機體每日攝入的...
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某校諾瓦克病毒胃腸炎爆發的調查
...出1宗霍亂弧菌(稻葉型),採集學生糞便33宗,檢出諾瓦克病毒陽性10宗,檢出率爲30.3%。結果該校學生羣體性胃腸炎是由諾瓦克病毒感染引起的。 【關鍵詞】胃炎;腸炎;疾病暴發流行;學生保健服務 2005年11月10日,廣州市...
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諾沃克病毒性腹瀉有何特點?
諾沃克病毒大小約27nm,爲一微小病毒,含脫氧核糖核酸,爲發達國家流行性胃腸炎的主要病原,常可引起急性腹瀉。 本病全年均可發生,以秋冬季較多,多見於1~10歲小兒。常於學校、託兒所、文娛團體、軍營或家庭中發...
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湘雅醫院救治一“尼曼匹克病”患者我國首例
一名世界罕見的成人病———尼曼匹克病患者因自發性脾破裂,在湘雅醫院經手術治療,日前順利出院。據悉,這類患者80%在3歲以內死亡,而能活到52歲且自發性脾破裂的,文獻檢索爲全球第4例,在中國還是首例。52歲的患者閻...
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經皮克氏針固定治療嚴重移位的肱骨髁上骨折
...蘇州)爲了介紹用Swenson方法結合運用繃帶手法復位並經皮克氏針固定治療Ⅲ型肱骨髁上骨折,研究者對80例GartlandⅢ型肱骨髁上骨折,年齡2~12歲,平均9歲。受傷至接受復位時間2~48h,平均爲8h。在全麻或臂叢麻醉下,以Swenson...
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肥胖人與肺心病(皮克威克氏綜合徵)有何關係?
...綜合徵。因爲此種病人很象英國著名作家狄更斯的小說《皮克威克外傳》中的人物皮克威克的特點:肥胖、紅圓面孔、白晝嗜睡,故又將此病稱爲皮克威克氏綜合徵。 皮克威克氏綜合徵的特點是極度肥胖,肺泡通氣不足,伴...
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徒手復位經皮克氏針內固定加石膏託外固定治療Barton骨折的體會
【摘要】目的探討Barton骨折徒手復位經皮克氏針內固定加石膏託外固定的方法和臨牀療效。方法徒手復位經皮克氏針內固定加石膏託外固定治療12例Barton骨折。結果經治療後隨訪4~28個月,平均11個月,12例骨折全部癒合,採用Meh...
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閉合復位經皮克氏針交叉內固定治療兒童肱骨髁上骨折療效觀察
[摘要]目的探討採用閉合復位經皮克氏針交叉內固定治療兒童肱骨髁上骨折的臨牀療效。方法自1998年2月~2006年1月採用閉合復位經皮克氏針交叉內固定術,治療兒童肱骨髁上骨折165例,所有骨折均爲閉合性骨折,無神經血管損...
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19碘缺乏病與碘過多病--19.1前言
...地方性甲狀腺腫(簡稱地甲腫)與地方性克汀病(簡稱地克病)是兩種已有熟知的碘缺乏病。但是,對於其他的障礙我們也絕不能忽視,因爲其他障礙對於人類的危害並不比這兩種熟知的碘缺乏病爲輕,只是由於我們對它們還缺...
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碘缺乏病
...地方性甲狀腺腫(簡稱地甲腫)與地方性克汀病(簡稱地克病)是兩種已有熟知的碘缺乏病。但是,對於其他的障礙我們也絕不能忽視,因爲其他障礙對於人類的危害並不比這兩種熟知的碘缺乏病爲輕,只是由於我們對它們還缺...
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小兒肱骨外髁骨折的治療體會
...期18例。9例應用石膏固定,83例行手術治療。手法復位經皮克氏針內固定18例,切開復位克氏針內固定65例。[結果]根據Hardacre的療效判定標準,優46例,良41例,差5例。隨訪中發生的併發症有骨刺形成8例,外髁生長過度及肘內...
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人類對病毒瞭解多少?
歲末年初,來勢洶洶的諾瓦克病毒讓日本等國人民遭遇了腸胃疾病的襲擊,我國的廣東、北京也出現了散發病例。而同時流感病毒在我國部分地區又呈現出高發態勢。僅北京市每天就有近5000人被病毒擊倒。說到底,這一切都是...
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閉合復位經皮克氏針固定治療兒童肱骨髁上不穩定骨折
...人民醫院12例肱骨髁上不穩定骨折兒童採用手法復位,經皮克氏針固定治療,療效滿意。現報告如下。1資料與方法1.1一般資料本組患兒12例,男9例,女3例;年齡最小爲4歲,最大爲12歲,平均6.6歲。左側7例,右側5例。伸直型9例...
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C臂X線機透視下閉合復位經皮克氏針交叉內固定治療兒童肱骨髁上骨折
...兒童肱骨髁上骨折31例。均採用C臂機透視下閉合復位,經皮克氏針交叉內固定。經隨訪,療效滿意。 1臨牀資料 男23例,女8例。年齡3~12歲。受傷至治療時間0~5天。伸直型29例,屈曲型2例。按Gertland的分類標準[2],Ⅰ...