8 疾病描述
語言(1anguage)是人類在社會勞動和生活過程中形成並發展起來的，它是指通過運用各種方式或符號(手勢、表情、口語、文字)來表達自己的思想或與他人進行交流的能力，是一種後天獲得的、人類獨有的複雜的心理活動。
言語障礙是指對口語、文字或手勢的應用或理解的各種異常。本篇敘述由侷限性腦或周圍神經病變所致的言語障礙，包括構音困難和失語。
9 症狀體徵
1.構音困難 爲言語表達階段所包括的各組織結構的損害，或生理過程的失調所造成的言語表達障礙，叫做構音困難。如果言語完全不可能就稱爲構音不能。這組症候的特點是構音運動(即把腦內言語變成聲音、組成言語的運動功能)障礙。因此它並不包括詞意或言語的正確理解及運用的障礙。而只是表現爲口語的聲音形成困難，嚴重者則完全不能發音。
(1)上運動神經元損害的構音困難：一側構音器官接受雙側上運動神經元的控制和支配，包括初級運動皮質中央前回頭面部區域及其發出的錐體束。所以單側的上運動神經元損害，並不造成永久性的構音困難。
雙側上運動神經元損害，諸如假性延髓性麻痹、肌萎縮側索硬化症以及中腦的腫瘤或血管病侵犯了兩側大腦腳底時，可出現構音困難。此類構音困難的症候特點是：構音肌癱瘓、舌較正常小而硬。言語含混不清，特別是脣音及齒音受到嚴重牽累。上運動神經元性構音困難還常伴有吞嚥困難、飲水嗆咳及情感障礙。
(2)下運動神經元損害的構音困難：核性損害造成的構音障礙常以舌肌麻痹爲先，舌運動受限，發音緩慢而含混，繼之發生軟齶麻痹而有鼻音，當咽喉肌功能由於疑核的完全損害而喪失時，則有完全性構音不能。
核下性麻痹引起的構音障礙，常早期就出現軟齶侷限性損害，出現構音困難，呈鼻音。如喉返神經麻痹時，則出現聲帶肌麻痹，早期出現聲門閉合麻痹。雙側聲帶麻痹時，聲帶處於固定位，此時有呼吸困難出現窒息(聲門關閉)。而聲門閉鎖肌麻痹時則聲門開大，雖沒有呼吸困難但有發音不能。
感染性多發性神經根炎(Gullain-Barre 綜合徵)可出現面神經麻痹、延髓性麻痹，往往伴有軟齶及咽部麻痹、聲帶麻痹。舌肌出現麻痹者少見。所以多表現爲發音無力、喉音障礙顯着。
(3)大腦基底核損害的構音困難：主要由於錐體外系病變導致構音器官肌張力增高、震顫等因素引起。症狀特點是言語徐緩，說話時節律慢、音韻紊亂、音節急促不清，很像喃喃自語，並常有斷綴。多見於肝豆狀核變性、手足徐動症、舞蹈病等。Parkison 綜合徵則表現爲語音低、音節快而不連貫、語音單調及言語反覆。
(4)小腦系統損害的構音困難：又稱作共濟失調性構音困難，主要由於構音器官肌肉運動不協調或強迫運動造成。主要表現爲：
①暴發性言語：言語顯着拖長，有不均勻的音強，因而時常呈暴發性，患者的語音強度時而極低，時而突然極高，並急速發出一連串的音節或詞句。
②吟詩狀(或叫分節性)言語：是小腦系統損害時言語障礙的又一特點，系由於說話時重音的配置異常並被均勻地分隔成許多不連貫的言語階段，很像吟誦舊體詩詞那種抑揚頓挫的音調。吟詩狀言語最多見於小腦蚓部受損、小腦變性性疾患。多發性硬化症有10%～15%的患者出現此類構音困難。吟詩狀言語、意向性震顫和眼震共同構成經典的Charcot 叄聯徵。
(5)肌肉病變所致的構音困難：
①重症肌無力：脣、舌、軟齶肌肉無力最着，此種無力於休息後好轉。表現爲連續說話後語音不清，再休息後又好轉。此外，眼外肌尤其是提上瞼肌力弱明顯，可以伴有咀嚼及嚥下困難。上述症狀經注射依酚氯銨（騰喜龍）或新斯的明後消失而確診。
②進行性肌營養不良症：面肩肱型時可有口輪匝肌萎縮，舌肌偶可有萎縮，故有脣音、舌音構音障礙。
③萎縮性肌強直症：有顏面肌及舌肌萎縮，軟齶麻痹，口輪匝肌肌萎縮，出現構音障礙。有時有舌音障礙可能是舌肌肌張力增高症狀之一。
2.失語 參與腦內言語階段的各結構損害或功能失調即造成失語。它既同聽覺障礙(言語感受階段)無關，又同言語肌(言語表達階段)的癱瘓或其他運動障礙無關，這些正是失語症與構音困難的區別所在。
有95%以上的人左側大腦爲言語和語言表達的優勢半球。右利手人的右側大腦爲優勢半球者極爲少見，僅在文獻中有個案報道。由於病變引起的言語或語言表達障礙包括了一組疾病，統稱爲失語症。
(1)言語中樞：言語功能異常複雜，它在大腦皮質上的位置不可能狹隘地給以定位。
主要的言語中樞有4 個，言語感覺中樞位於顳上回後部，言語運動中樞位於額下回後部，閱讀中樞位於頂葉角回，書寫中樞位於額中回後部。各言語中樞之間又互有聯繫。
(2)失語的臨牀類型：關於失語症的分類說法不一。目前，多采用Benson(1979)分類法，此法兼顧了臨牀特點和病竈定位，具有較強的科學性和實用性。
①外側裂周圍失語綜合徵：其包括運動性失語、感覺性失語和傳導性失語。共同特點爲口語複述困難和病竈部位在優勢半球外側裂附近。
A.運動性失語(anandia)：又稱Broca 失語或非流利型失語。患者不能講話，但對別人的言語和閱讀書報的理解力均無影響。他知道他要講什麼，但他不能這樣講。用詞重複，常講錯，但講錯後患者立刻發覺，因此苦惱自己講不好，故而這種病人常較沉默寡言。有時患者儘管不能提出議論，但他能流暢地誦詩、唱歌、計算、咒罵。病竈集中在優勢側額下回後部皮質或皮質下。
B.感覺性失語(sensory aphasia)：又稱Wernicke 失語或流利型失語，以流利型錯語和理解障礙爲主要特點(必有複述障礙，命名困難常見)，病竈位於左側顳頂或顳頂枕區。由於聽懂講話的功能較其他言語功能出現得早，感覺性言語中樞是主要的言語中樞，它損害時引起的症狀最嚴重，可同時發生與該中樞聯繫的其他言語中樞的功能障礙。儘管運動性言語中樞仍保存，但言語的正確性已被破壞，必然合併運動性失語。患者不僅不能理解別人對他講話的內容，也不能發覺自己講話的錯誤，因此常苦惱別人不能聽懂他的話。患者還喜歡講話，但講不準確，用錯詞，甚至創用新字，即所謂的流利型錯語。此類失語一般預後較差。
C.傳導性失語：以流暢能達意的自發言語，理解近於正常而複述極困難爲特點。傳導型失語病變侷限，是各型失語中病變最小的。病變部位可能是在優勢半球弓狀束(聯結語言感覺中樞和語言運動中樞)。常規神經系統檢查多無變化，大多數病人有命名困難，閱讀檢查有嚴重的錯語，預後一般較好，可恢復至僅有命
名障礙。
②分水嶺(邊緣帶)失語綜合徵：此類失語的特點是：失語而無複述障礙或複述相對好，病變在分水嶺區。包括經皮質運動性失語、經皮質感覺性失語和經皮質混合性失語3 種。
A.經皮質運動性失語：除複述無障礙外，其特點與運動性失語相似。口語理解較好，但患者常有嚴重失用，因此判斷需小心。命名有障礙，書寫亦有缺陷，大多數患者有右側的偏癱。病竈多在優勢區Broca 前部或上部，最具特點的是額下回中部或前部。
B.經皮質感覺性失語：亦除複述好外，其他與感覺性失語相似。命名、閱讀和書寫常有障礙，病變部位在左側顳頂分水嶺區。
C.經皮質混合性失語：爲經皮質運動性失語和經皮質感覺性失語並存。其特點爲除口語複述外，所有語言功能均不正常，病變在優勢半球分水嶺大片病竈。
③皮質下失語綜合徵：傳統上認爲典型失語綜合徵一般只提示純皮質病變，或是皮質與皮質下同時受累，而丘腦及基底核在失語產生上不起作用。近些年來，通過對這些結構在語言上的作用及對存活病例的深入研究，指出單純皮質下病變也可以引起失語綜合徵。許多資料表明，皮質下病變引起的失語綜合徵與所謂典型的失語不相符。現簡述如下：
A.丘腦性失語：此類失語的特徵爲說話少、找詞困難、命名障礙、低音調、自主言語少，對複雜命令不理解，閱讀及書寫障礙，複述好，大多有記憶障礙。丘腦失語的預後一般良好，多可在幾周內恢復，可留有命名障礙。
B.底節性失語：病竈限於殼核、尾狀核、蒼白球區，常包括內囊，其特點爲有構音障礙、低音調，可有錯語，口語理解相對較好，複述亦可。命名、閱讀及書寫均有障礙。底節性失語有些類似經皮質運動性失語，有些類似經皮質感覺性失語，此類失語同時常並有偏癱症狀，預後較好。
④命名性失語(anomic aphasia)：是指以命名障礙爲惟一或主要症狀的失語，其特點爲流利性口語，神經系統檢查一般無陽性體徵，亦可有輕度偏癱，病竈在左顳枕頂結合區。
⑤完全性失語：所有語言功能均嚴重受損，口語表達明顯受限，但真正的緘默亦罕見，通常能發音，爲單音節。口語理解嚴重障礙，不能複述、命名、閱讀，書寫障礙，有嚴重的神經系統體徵。病竈在左大腦中動脈分佈區，預後差。
⑥失讀(alexia)：是指對書寫語言的理解能力的喪失，可以是完全的，也可以是部分的，常伴有命名性失語，主要因優勢半球角回損傷所致。
⑦失寫(agraphia)：幾乎所有失語病人均有不同程度的失寫，因而可作爲失語的篩選測驗。書寫是最難掌握的語言功能，至今仍無滿意的分類。
10 疾病病因
由於發育延遲而引起的語言障礙，並不是由於聽力障礙、中樞神經系統的器質性損害及嚴重的精神發育遲緩造成的，稱之爲發育性語言障礙(developmentalaphasis)。沉曉明主編《臨牀兒科學》報道，7%～10%的兒童在語言的發育上低於正常標準，有3%～6%的兒童存在語言感受或表達障礙，並影響日後的閱讀和書寫。
另外，目前國內有700 萬聾啞人，絕大多數爲語前聾者。
此處討論的言語障礙，主要指侷限性腦或周圍神經病變所致的言語障礙包括構音困難和失語。腦部疾病，特別是腦血管病導致的言語障礙［構音困難和(或)失語症］症狀，發病率相當高。據1982 年6 個城市腦血管病流行病學調查資料，腦血管病的國內年發病率爲182/10 萬人口，就診患病率爲620/10 萬人口。近年來的資料顯示，腦血管病已經是成人患病死亡原因的首位。
在腦出血部位統計中，可累及語言區的半球出血（內囊和基底核）佔到80%；在缺血性腦血管病發病部位統計中，可累及語言區的大腦中動脈血栓形成也佔到60%～80%。
11 診斷檢查
實驗室檢查:
(1)血常規、血生化、電解質：注意對原發病有診斷價值的特異性改變。
1.CT、MRI 檢查。
3.顱底攝片。
4.耳鼻喉科檢查。
CT 的問世和應用，使人們對失語定位的認識得到了很大的提高。
Kertesz 等人發現，患傳導性失語的患者有與前後徑相關的損傷；命名性失語的患者多有頂葉損傷；而患完全性失語的大多數病例則有超過1 個腦葉的損傷。有人研究了失語與CT 所示病竈的關係後發現，與失語有關的皮質區是Broca區、Wernicke 區、緣上回和角回，分別位於Brodman44、22、40 和39 區；Broca皮質代表區位於左外側裂前，側腦室前角下方；Wernicke 代表區位於左外側裂後，至左側腦室叄角部外側；緣上回和角回位於頂葉左側腦室體後部。
一般認爲，小的損傷可致輕度失語。各型失語症在CT 上看到的病變位置是比較一致和可靠的，失語類型可能預示損傷的部位，但反過來，從病變的位置則很難確定失語症的類型。對這種臨牀表現與CT 顯示不相符的問題，目前認爲可能與CT 在病變不同時間拍攝有關，也可能與患者存在不同的腦血管側支循環供應而導致程度不同的代償有關。
12 鑑別診斷
主要依據構音困難和失語的定義及各自特點進行鑑別。原發腦部疾病或周圍神經病變的確診,對構音困難和失語的鑑別也有臨牀意義。另外，必須注意鑑別由聽力障礙或精神疾病導致的言語功能障礙。
(2)聽力正常，感受性語言障礙者聽力可下降，但波動性大，與其語言發育遲滯的嚴重程度極不相稱。患兒對語言可能毫無反應，而對其他聲響可有探究反應。
(4)人際交往正常，如能以眼神對人凝視，用表情或行動表示自己的情緒與需要，對母親能表示依戀，能與其他小朋友一齊玩耍。
(6)智力測驗時，操作分常在正常範圍內。
2.失語的檢查主要依據神經系統專科檢查。在進行失語檢查之前，檢查者首先要了解患者的精神狀態，必須在注意力、定向力以及判斷力等相當正常的情況下才能獲得可靠的結果。其次要明確患者的視力和聽力是否正常。在進行運動系統檢查時，特別注意是否有偏癱或運用不能等症狀。環境要安靜，時間要寬裕。現將最簡要的檢查說明如下。
(1)檢查患者言語理解能力：可用口語令患者作一些動作，先用簡單句，如舉右手、閉眼等(言語感覺分析器)，再用複雜句。
(2)檢查患者的言語：儘可能完整地記錄患者的自動言語，注意說話是否自在、正確，是否有豐富的詞彙，有無錯語等。並令患者重複檢查者的言語。同時注意患者說話時的面部表情和其他姿勢。
(3)檢查理解書面文字的能力：用書面命令患者做某些動作，拿某種東西等。注意不要讓患者朗讀各命令句。
(4)檢查書寫能力：讓患者自動書寫，注意寫得是否利落或有困難，造句是否正確，有無錯寫症等。如患者有偏癱(常在右側)，可鼓勵他用健側書寫。不要單讓患者寫自己的名字和地址。
(5)令患者說出物件的名稱：藉此除外命名性失語。如患者不能說出物體的正確名稱，必須注意他是否能用姿勢或下定義來說明他所熟悉的物體。當患者接觸物體後，是否他又恢復了失去物體名稱的印象。當患者不能對物體命名時，要看他是否能在一連串詞彙中尋找出物體的正確名字，或者當檢查者提到某一物體名稱時，是否患者能正確指出這個物體來。
(6)聽寫、抄寫、繪圖、計算。
13 治療方案
成人由侷限性腦或周圍神經病變所致的言語障礙，主要是針對原發病進行治療，在康復期則是進行語言訓練。
對由於發育延遲而引起的語言障礙，有表達性和感受性語言障礙兩種。感受性語言障礙者，重點在於訓練對語音的理解、聽覺記憶及聽覺知覺等。對錶達性語言障礙者，重點在於訓練患兒模仿別人講話，父母最好也參與訓練。
表達性語言障礙者預後良好，不經治療也可隨年齡的增長逐漸獲得語言能力，但學習可能出現困難。感受語言障礙者預後較差，專門訓練後語言能力可能有不同程度的恢復。輕症患兒恢復較好，重度較差。嚴重者同時伴部分聽力損害者，幾乎不可能治癒。
14 流行病學
目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。