5 疾病概述
腦靜脈畸形也稱腦靜脈瘤，是先天性正常局部腦引流靜脈的異常擴張，其外形異常、但生理功能上爲引流靜脈。腦腦靜脈畸形多見於30～40 歲成人，男性稍多於女性。最常見的臨牀表現，主要爲癲癇大發作。
7 症狀體徵
大多數病人臨牀上很少有症狀或出血表現，經常爲偶然發現腦內病竈，但後顱窩的腦靜脈畸形常引起臨牀表現。症狀的發生依其部位而定，幕上病竈多有慢性頭痛、癲癇、運動障礙或感覺障礙。幕下病竈多表現爲步態不穩或其他後顱窩佔位症狀，小腦病竈更容易出血。腦靜脈畸形發生的出血主要爲腦內和腦室內出血。主要臨牀表現有：
2.侷限性神經功能障礙 表現爲單側肢體輕癱，可伴有感覺障礙。
3.慢性頭痛。
8 疾病病因
多數認爲腦靜脈畸形爲先天疾病，源於正常胚胎髮育障礙。妊娠45 天，腦的端腦中有許多稱爲“靜脈水母頭”的結構，它們由擴張的中央靜脈和許多小的深髓靜脈組成。妊娠90 天，這些靜脈結構發育爲淺和深靜脈系統。如靜脈的正常發育受阻，則早期的靜脈引流形式保留。也有認爲發育中的皮質靜脈系統部分阻塞，引起代償性擴張的髓靜脈。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動力學改變可能會誘發靜脈畸形。不管是先天或後天原因，多數人認爲腦靜脈畸形是腦靜脈系統一種正常代償變異，而非病理學改變。
9 病理生理
腦靜脈畸形主要位於大腦半球或小腦半球。約70%的病竈位於幕上，以額葉最常見，佔40%，小腦半球病竈佔27%，頂葉或頂枕葉病竈佔15%，基底節和丘腦佔11%。病變主要位於皮質下的白質，常可合併有AVM、海綿狀血管瘤或面部血管瘤。
腦靜脈畸形是由許多異常擴張的髓樣靜脈彙集成一中央引流靜脈幹兩部分組成，外形呈蜘蛛樣。髓樣靜脈多起自腦室周圍區域，中央引流靜脈幹向大腦表面淺靜脈系統或室管膜下深靜脈系統引流；幕下病竈多直接向硬膜竇引流。中央引流靜脈幹較正常的靜脈粗。在顯微鏡下可見畸形血管爲靜脈，管壁少有平滑和彈力組織，管壁也可發生透明樣變而增厚。血管間散佈有正常腦組織。病竈內沒有畸形動脈，很少有血栓、出血或鈣化，血管間有正常的腦組織。這些特點明顯不同於其他的腦血管畸形，如AVM、海綿狀血管瘤和毛細血管擴張症。
目前多數學者認爲腦靜脈畸形是先天性的正常引流靜脈發生異常變化所致。支持此觀點的證據有：①此病在嬰幼兒有發現；②解剖學上瘤的部位無其他正常引流靜脈；③當手術中病竈被切除後，其相應引流區腦組織即刻發生淤血腫脹。
10 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現及典型的靜脈性血管畸形在血管造影的表現、CT 掃描、MRI掃描的表現，一般可做出診斷。
實驗室檢查：無特殊表現。
其他輔助檢查：
1.腦血管造影 病竈只在靜脈期顯影，可見數條擴張的髓靜脈扇形彙集成一條擴張的中央靜脈幹，從中央靜脈幹再向淺靜脈系統、深靜脈系統或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路徵象。動脈期和腦血流循環時間正常。
2.CT 掃描 平掃多正常。在增強掃描上可見腦實質內一條粗線般的增強影流向皮質和腦深部，其周圍無水腫和團塊佔位。有時也可表現爲圓點狀病竈。這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈乾的影像。
3.MRI 掃描 其表現與CT 所見相似。在T1 加權像上病竈爲低信號，在T2加權像上多爲高信號，少數爲低信號，注射對比劑後病竈呈現典型的放射樣星形或蜘蛛樣。
12 治療方案
對有癲癇的腦靜脈畸形者，給予抗癲癇治療效果良好，其他可以給予一般的對症治療。許多學者主張對後顱窩出血的腦靜脈畸形給予積極的手術處理。對有出血者，可做開顱血腫清除或腦室內血腫清除引流術，術後病人多能得到較好的恢復。對腦靜脈畸形的處理要慎重，由於術後再出血的機率較低，且切除病竈後即刻引起腦組織的靜脈性梗死，導致腦組織腫脹、淤血，甚至腦壞死，故一般只清除血腫，腦靜脈畸形不予夾閉或切除。腦靜脈畸形對γ-刀放療的反應不佳，經治療後病竈的消失率很低且可引起放射性腦損害。
13 併發症
最常見伴發海綿狀血管瘤。文獻報道海綿狀血管瘤中20%～30%伴有靜脈畸形。組織學上區分二者的標準是病變血管間是否存在正常腦組織以及血管管腔的大小。腦靜脈畸形也可伴發其他血管性或非血管性病變，如腫瘤、脫髓鞘疾病、動脈瘤、AVM、硬膜動靜脈瘻、煙霧病及頭面眼的血管病變等。靜脈畸形常引流遠離這些病竈的正常腦組織的迴流血液，少數情況下也引流這些病竈本身。