1 概述
Kimura病（Kimura’s disease），又名血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia），是一種血管豐富、內皮細胞增生和大量淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤的炎性病變。亞洲人易患此病，年輕男性居多，發病年齡38～72歲，平均51歲，好發於頭頸部皮膚，病變呈紫藍色，邊界不清突出於皮膚表面的結節或腫塊，也可累及眼眶，表現爲單個或多個紫藍色結節。對眼附屬器和眼眶侷限性腫塊行手術完全摘除是最好的治療方法，也可用皮質激素及其他免疫抑制劑和局部放射治療。
4 別名
angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia；木村病；嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫；血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多
8 病因
在有皮膚病變的患者中，發現部分患者有支氣管哮喘，血清中IgE升高，在腎小球病患者中，發現IgE沉澱於病竈中，有的患者周圍血中嗜酸性粒細胞增多，說明患者免疫功能異常，也可能是一種變態反應性疾病。
9 發病機制
不明。
10 Kimura病的臨牀表現
Kimura病發病機制發病年齡38～72歲，平均51歲。頭頸部皮膚病變呈紫藍色，邊界不清突出於皮膚表面的結節或腫塊。眼瞼皮膚和結膜受累，表現爲單個或多個紫藍色結節，說明病變內有較多血管和炎症浸潤。病變主要累及淚腺，侵犯淚腺時使淚腺腫大，淚腺附近的上瞼紅腫，臨牀症狀與淚腺炎症類似；但大多數病變位於眼眶上方，形成腫塊，使眼球前突，腫塊可侵犯提上瞼肌使上瞼下垂；侵及上直肌使眼球上轉受限，有時腫塊與眶骨膜粘連。眼眶病變一般不合並全身病變，脈絡膜病變可伴有頭頸部皮膚結節。CT檢查發現淚腺、眼外肌腫大（圖1，2，3）。
12 實驗室檢查
12.1 免疫學檢查
12.2 病理學檢查
肉眼見病變呈紅色或棕褐色，腫塊邊界不清，病變周圍結締組織內有淋巴細胞、淋巴濾泡伴生髮中心。病變內有較多的小血管增生，主要是毛細血管和小靜脈，也可見小動脈。內皮細胞腫脹，細胞核出現空泡，有的核膜有皺褶，胞質嗜酸性，內有大空泡形成，模擬假腔；肥大的內皮細胞可突向管腔，也可通過受損和發炎的血管壁突向周圍組織。在血管腔隙之間有較多嗜酸性粒細胞，也有漿細胞、肥大細胞和淋巴細胞浸潤。病變區可能有新鮮或陳舊性出血，一般沒有廣泛的纖維化，病變組織無壞死，也未查見核分裂。連續病理切片顯示起源於動脈的未成熟血管，其管壁增生，並伸向周圍結締組織。較大的血管常有管壁發炎，彈力層中斷和破壞，管內膜區域有黏多糖沉積。侵犯淋巴結者，淋巴結的結構存在，有多數淋巴樣濾泡，濾泡之間有大量嗜酸性細胞，血管增多；侵犯淚腺者，可出現多數大小不一的淋巴樣濾泡，濾泡之間有大量嗜酸性細胞及血管，血管內皮細胞腫脹。電子顯微鏡檢查內皮細胞質有豐富的細絲，類似肌動蛋白、較多線粒體，少許Weibel-Palade小體，質膜內陷爲吞飲泡，細胞表面有微絨毛突起伸向腔內。內皮細胞和周細胞外周有多層基底膜物質圍繞。
14 診斷
眼瞼皮膚、結膜有紫藍色結節或眼球突出者，可能要考慮本病的可能性。可作CT檢查顯示淚腺，眼外肌腫大，眶內可見有邊界、密度不太均質的腫塊影，但與眶內其他性質的腫塊不易區分。皮膚、結膜下或眶內腫塊切除病理檢查可證實診斷。全身病變者，周圍血嗜酸性粒細胞計數升高。
15 鑑別診斷
Kimura病主要與血管肉瘤（惡性血管內皮瘤）相鑑別。血管肉瘤發病年齡大，非典型性細胞多層堆積，有時可見假腺腔形成和壞死區域；核異型性大，染色深，核分裂明顯，但無嗜酸性粒細胞和淋巴增生濾泡。在臨牀上與炎性假瘤區別十分困難，手術切除後組織病理診斷纔可確診。