4 疾病概述
炎性假瘤爲一種特發的非特異性慢性增殖性炎症,臨牀表現類似腫瘤,但實質上是炎症,故名炎性假瘤。本病較爲常見,病因尚不清楚,目前多認爲是一種免疫反應性疾病。本病可發生於任何年齡,40歲以上較爲多見,男性多於女性,可單眼或雙眼發病,小部分患者可伴有身體其他部位同類病變。眼眶炎性假瘤可波及眼內各種軟組織,但可主要發生於某種結構,如眼蜂窩組織、眼外肌或淚腺。根據組織學改變,本病可分爲淋巴細胞浸潤型、纖維增生型和混合型。臨牀表現主要有眼痛、眼瞼和結膜紅腫、眼球突出、眼球運動障礙及視力下降等。用皮質類固醇等抗炎治療可使病情緩解,但易復發。
5 疾病描述
系原發與眼眶組織的非特異性增殖性炎症,因其臨牀症狀類似腫瘤,組織學表現屬於特發性炎症,故名炎性假瘤,又稱眶炎症綜合徵。可累及眶內各種軟組織,但主要發生於某一特定部位,如眼外肌、淚腺、鞏膜球筋膜、視神經鞘及其周圍的結締組織。
6 症狀體徵
炎性假瘤因炎症侵犯部位和組織類型不同,臨牀表現也不一致。一般中年男性多見,常爲單側,急性起病,但發展緩慢,可反覆發作。典型的表現是眼眶痛、眼球運動障礙、複視和眼球突出,眼瞼和結膜腫脹、充血。約有1/3病例緣可捫及腫物,呈結節狀、多發,可推動,輕度壓痛。肌肉附着點處水腫充血明顯,透過結膜隱見紫紅色肥大的眼外肌。炎症侵及視神經周圍,則可引起視力下降。硬化型炎性假瘤以纖維組織增生爲主,少有炎症現在,眼球突出較輕甚至內陷,眶深部可捫及硬性腫物。病變後期,眼球運動各方向明顯受限,上瞼下垂,視神經萎縮,視力喪失,眼球固定,且疼痛難人。
7 疾病病因
目前多數學者認爲,炎性假瘤是一種免疫反應性疾病。但發病機制不甚明確。組織病理上是由多形性炎症細胞(淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞)和纖維血管組織反應構成的特發性瘤樣炎症。根據細胞侵潤的成分不同,可分爲淋巴細胞型、漿細胞(樣)型。眼眶肌肉類型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高,部分發現抗核抗體及抗平滑肌抗體。
8 病理生理
目前多數學者認爲,炎性假瘤是一種免疫反應性疾病。但發病機制不甚明確。組織病理上是由多形性炎症細胞(淋巴細胞、漿細胞、嗜酸性粒細胞)和纖維血管組織反應構成的特發性瘤樣炎症。根據細胞侵潤的成分不同,可分爲淋巴細胞型、漿細胞(樣)型。眼眶肌肉類型、眼眶血管炎型和硬化型炎性假瘤。患者血清中IgG、IgM可增高,部分發現抗核抗體及抗平滑肌抗體。
9 診斷檢查
根據具有腫瘤和炎症的典型臨牀表現,常可作出診斷;超聲、CT、MKI等影響檢查對炎性假瘤的診斷很有部分幫助。但炎性假瘤的臨牀表現和影像顯示與惡性腫瘤有類同處,有時需要活體組織病理檢查,才能確診。