卵巢硬化性間質瘤

1 拼音

luǎn cháo yìng huà xìng jiān zhì liú

2 疾病代碼

ICD:D27

3 疾病分類

婦產科

4 疾病概述

卵巢硬化性間質瘤是一種少見的卵巢性索間質腫瘤。卵巢硬化性間質瘤爲良性腫瘤。多發生於年輕婦女，30 歲以下佔75.8%，平均年齡27 歲。臨牀上可出現性激素紊亂引起的月經異常、原發或繼發不育、絕經後出血、男性化等症狀。

5 疾病描述

卵巢硬化性間質瘤是一種少見的卵巢性索間質腫瘤。卵巢硬化性間質瘤爲良性腫瘤。自從1973 年由Scully 首次報道後，至今國內外文獻報道僅百餘例。是一種主要發生在年輕婦女的良性腫瘤。Andrade 等(2001)報道1 例發生額外卵巢。

6 症狀體徵

由於腫瘤細胞能分泌雌激素、雄激素，臨牀上可出現性激素紊亂引起的月經異常、原發或繼發不育、絕經後出血、男性化等症狀。血漿中雌激素、睾酮、雄烯二酮、脫氫表雄酮均有升高。Lifschitz 等(1995)報道，在硬化性性索間質瘤細胞核及組織的玻璃樣小體中，孕激素受體陽性。這些都證實了腫瘤的內分泌功能。腫瘤切除後症狀改善，不育者尚有術後妊娠的報道。腫瘤大者，盆腔檢查可以觸及附件實性、光滑包塊；腫瘤小時往往於做其他腹部手術時發現，或切除卵巢行常規病理切片檢查時，發現鏡下微小腫瘤的存在。

7 疾病病因

病因尚不清楚。但在遺傳學方面從細胞水平上已發現染色體數目和結構的異常；在分子水平上，發現了某些癌基因及抑癌基因的作用。

8 病理生理

1.大體檢查 腫瘤單側，結節或分葉狀，包膜完整，表面光滑，實性，質韌。腫瘤直徑1.5～17cm，多爲6～7cm。切面實性，部分呈編織狀，黃、白小竈相間。常見水腫、黏液變，囊性變，囊腔由蜂窩狀至數釐米不等，囊內爲漿液或黏液。

2.顯微鏡下檢查 其組織結構有如下特徵：

(1)由於腫瘤被膠原或水腫的纖維結締組織分隔，形成了結節或假小葉結構。

(2)瘤細胞大小不一，形態多樣化。有圓形、多角形的上皮樣細胞，卵圓形纖維母細胞樣細胞及梭形細胞。瘤細胞混雜成巢、成索，分佈在結節或假小葉內。

(3)瘤細胞形成的巢、索間有豐富的薄壁血管。

(4)上皮樣瘤細胞核圓形、腎形或梭形，偶見核仁。核分裂≤1/10HPFs，個別腫瘤可達3～4/10HPFs。瘤細胞胞質透明或空泡、泡沫狀或顆粒狀，其中以核位於中央的空泡狀瘤細胞和核偏於一側的印戒樣瘤細胞最具診斷價值(圖1)。

(5)部分間質纖維化玻璃樣變明顯。

3.組織化學 網織纖維染色顯示網織纖維包繞單個或數個細胞。脂肪染色多爲陽性，黏液和PAS 染色陰性。

9 診斷檢查

診斷：因腫瘤少見，臨牀診斷有一定的困難。當年輕(30 歲以下)患者盆腔有實性光滑包塊，伴不育或月經紊亂症狀時，診斷應考慮卵巢硬化性間質瘤的可能。

實驗室檢查：激素水平檢測、X 線胸片、B 型超聲檢查。

其他輔助檢查：組織病理學檢查。

10 鑑別診斷

卵巢纖維瘤、泡膜細胞瘤與硬化性間質瘤均爲實性腫瘤，但是它們的發病年齡不同，前兩者多發生於絕經前後的中老年婦女，而後者多發生在30 歲以下育齡婦女，這點將對腫瘤的臨牀鑑別診斷有所幫助。

顆粒細胞瘤雖然大部分發生在絕經後，但尚有一部分發生在生殖年齡婦女，加之類似的臨牀內分泌紊亂症狀，有時鑑別診斷有一定困難，多需靠病理檢查確診。

11 治療方案

卵巢硬化性間質瘤爲良性腫瘤，行患側附件切除術後預後良好。不育者腫瘤切除後月經恢復正常，可妊娠及正常分娩。

12 併發症

少數患者可併發胸、腹腔積液。

13 預後及預防

預後：預後好、無復發。

預防：早期發現、早期手術治療。

14 流行病學

卵巢硬化性間質瘤由於較罕見，其發病率佔卵巢性索間質腫瘤的1.5%～7%。卵巢硬化性間質瘤多發生於年輕婦女，30 歲以下佔75.8%，平均年齡27 歲。

15 特別提示

早期發現、早期治療、定期隨訪。