6 疾病概述
卵巢惡性中胚葉混合瘤臨牀罕見，惡性程度極高，僅佔卵巢惡性腫瘤的1%～2%。一般多見於未育的絕經後婦女，約10%爲雙側，右側多見。發病年齡60～67.5 歲，少數見於年輕婦女。
臨牀常表現爲腹痛、腹脹、胃部不適、腹部包塊等癌轉移症狀，部分病人可有陰道異常出血和排液，就診時80%的患者已屆晚期。查體可觸及盆腔包塊，一般在10cm 以上，可有腹水、貧血等。
7 疾病描述
卵巢惡性中胚葉混合瘤臨牀罕見，惡性程度極高，僅佔卵巢惡性腫瘤的1%～2%。一般多見於未育的絕經後婦女，約10%爲雙側，右側多見。
8 症狀體徵
卵巢惡性中胚葉混合瘤病情發展迅速。臨牀常表現爲腹痛、腹脹、胃部不適、腹部包塊等癌轉移症狀，部分病人可有陰道異常出血和排液，就診時80%的患者已屆晚期。查體可觸及盆腔包塊，一般在10cm 以上，可有腹水、貧血等。
9 疾病病因
卵巢惡性中胚葉混合瘤的原因不明，多數學者認爲可能起源於卵巢表面上皮及卵巢間質或發生於卵巢異位的子宮內膜。有學者報道卵巢癌肉瘤可能與放射治療有關，其確切病因尚需探討。1988 年WHO 將卵巢癌肉瘤劃分爲卵巢內膜樣腺癌的一個亞型，屬於卵巢上皮性惡性腫瘤，最近Moritani 等報道一例卵巢內膜樣腺癌患者復發後轉爲卵巢癌肉瘤，提示卵巢癌肉瘤在組織發生上來源於內膜樣腺癌的可能。
10 病理生理
1.大體特徵 腫瘤多爲實性或囊性，表面不規則、灰白色，有出血區。切面有時呈實性黃白色區，可見廣泛的出血及壞死。大多有盆、腹腔廣泛浸潤，並有血性腹水。
2.鏡下特徵 與子宮惡性中胚葉混合瘤類似，卵巢惡性中胚葉混合瘤也由惡性上皮成分(腺癌)及肉瘤成分組成，主要爲分化較差的內膜樣腺癌和漿液性腺癌，少數可有黏液性腺癌或透明細胞癌成分。同源性肉瘤成分類似於子宮內膜間質肉瘤、纖維肉瘤或平滑肌肉瘤。異源性肉瘤可含有異源成分，如未成熟的軟骨組織等，一般稱爲軟骨肉瘤、骨肉瘤、橫紋肌肉瘤等。
癌肉瘤的組織表型成分複雜，對腫瘤內部組織的遺傳學異質性分析發現其同型等位基因缺失現象，且等位基因缺失的不同模式也與腫癌克隆起源過程中的遺傳學變化相一致，免疫組化學、細胞培養、分子遺傳學研究等證明癌肉瘤爲單克隆起源。Sonoda 等用顯微切割技術和分子遺傳分析發現，卵巢癌肉瘤的癌性成分和肉瘤成分的野生型BRCA2 等位基因和TP53 基因有相同的突變情況，也證實癌和肉瘤成分爲單克隆起源。
11 診斷檢查
診斷：卵巢惡性中胚葉混合瘤的術前診斷困難，主要靠術後組織病理學診斷。有研究報道，MRI 和腫瘤標記物CA125、LDH、β-HCG 等在卵巢癌肉瘤的診斷和治療過程中與病情呈現一致性變化，但影像學檢查和腫瘤標誌物檢測對於診斷的參考價值有限。
12 鑑別診斷
與上皮性卵巢癌相鑑別。
13 治療方案
卵巢惡性中胚葉混合瘤臨牀罕見，治療經驗相對不足，最佳治療方案尚待探索。目前臨牀治療仍沿用軟組織肉瘤和卵巢癌的治療方法。
1.手術治療 以手術治療爲主，手術範圍和上皮性卵巢癌一樣。早期行子宮雙附件＋大網膜＋闌尾＋盆腔淋巴結和腹主動脈旁淋巴結切除術，晚期行腫瘤細胞減滅術。但由於本病發展快、惡性程度高，患者就診時大多已是晚期，很難達到理想的手術治療效果。
2.化療和放療 癌肉瘤對化療的敏感性不同於成人的軟組織肉瘤，單劑使用順鉑、異磷酰胺效果優於多柔比星(阿黴素)，以順鉑和多柔比星(阿黴素)爲主的聯合化療可望提高癌肉瘤患者的化療有效率，延長患者生存期。
放射治療對卵巢惡性中胚葉混合瘤的效果不佳，術後放療不能提高患者的生存率。
總之，滿意的腫瘤細胞減滅術輔以鉑類爲主的聯合化療，可望提高卵巢癌肉瘤患者的生存率，新的化療藥物如紫杉醇、多西紫杉醇、拓撲替康、吉西他濱(健擇)、脂質體阿黴素等的化療方案也正在探索當中。
15 預後及預防
預後：卵巢惡性中胚葉混合瘤總體惡性程度高，臨牀預後極差。
綜合文獻，卵巢惡性中胚葉混合瘤的早期診斷(FIGOⅠ和Ⅱ期)是預後的關鍵因素，腫瘤大小、癌性成分及肉瘤性成分的組織類型、分裂指數、脈管浸潤、p53和ki67 表達情況等，均與預後無關。
總之，卵巢惡性中胚葉混合瘤是臨牀少見的一類卵巢腫瘤，惡性程度高，病情進展迅速，患者預後差。因其臨牀少見，治療經驗不足，目前尚無規範的治療方法，基本上遵循卵巢上皮癌以手術爲主、化療爲輔的綜合治療原則，放療對該腫瘤的治療價值目前尚不肯定，有待進一步研究。
預防：對高危人羣定期篩查、早期發現、早期治療並做好隨訪。
16 流行病學
發病年齡60～67.5 歲，少數見於年輕婦女。
17 特別提示
對高危人羣定期篩查、早期發現、早期治療並做好隨訪。