鉅細胞修復性肉芽腫

口腔疾病 口腔頜面部腫瘤 口腔頜面外科學 口腔頜面部軟組織良性腫瘤及瘤樣病變

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

jù xì bāo xiū fù xìng ròu yá zhǒng

2 英文參考

giant cell granuloma

3 概述

鉅細胞肉芽腫(giant cell granuloma)又稱鉅細胞修復性肉芽腫(giant cell reparation granuloma GCRG)。1953年,Jaffe首次介紹鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG),認爲鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)爲一種少見的非腫瘤性良性病變,是外傷性骨內出血而引起的增生性修復反應,具有局部侵襲性。Jaffe的貢獻在於提出鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)是一種非腫瘤病變,這一觀點已爲大多數學者接受,但是對“外傷修復”的說法提出質疑,因爲並非所有的病人都有外傷的病史,有人甚至提出應當在鉅細胞修復性肉芽腫這一名詞刪去“修復性”。繼Jaffe首次報道了下頜骨鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)以來,相繼有蝶骨、篩骨、顱底、顳骨、眶骨、顱面骨。手腳的小骨和四肢長骨等部位鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)的個案報道。鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)的發生率很低,約佔骨良性病變的7%。頭頸部鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)很少有人報道,原因如下:一是本病確實罕見;二是人們對本病的認識尚不夠全面,有待於深入研究。

4 疾病名稱

鉅細胞肉芽腫

5 英文名稱

giant cell granuloma

6 別名

鉅細胞修復性肉芽腫;giant cell reparation granuloma

7 分類

口腔科 > 口腔頜面外科學 > 口腔頜面部腫瘤 > 口腔頜面部軟組織良性腫瘤及瘤樣病變

8 ICD號

K10.1

9 流行病學

鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)的發生率很低,約佔骨良性病變的7%。好發於兒童及青年人,有報道25歲以前發病者佔86%。好發於頜骨內、頜骨前分較多見。下頜骨多於上頜骨(下頜:上頜=1.9:1),可同時累及左、右側下頜骨或累及上下頜骨。年青人居多,發病年齡多在20~40歲。好發於頜骨內、頜骨前分較多見。下頜骨多於上頜骨(下頜:上頜=1.9:1),可同時累及左、右側下頜骨或累及上下頜骨。

10 鉅細胞肉芽腫病因

鉅細胞肉芽腫爲瘤樣病變,是對骨內出血創傷修復反應

目前,對鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)的病因和發病機理有以下幾種學說:

1.外傷,Jaffe等認爲鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)是外傷引起骨內出血而繼發的修復反應,因此,病變中可見出血和含鐵血黃素沉着。但也有人提出患者的病變部位常無明確外傷史;

2.炎症,如同其他慢性炎症一樣,在鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)中巨細胞是作爲異物巨細胞作用。Katz和Hirsch認爲GCRG是骨內出血的結果,出血後形成炎症過程,另外炎症也可造成骨出血

3.妊娠妊娠有利於鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)病變的發生生長

4.性別,女性發病率較高,也有人認爲男女發病率無差別;

5.年齡,年青人居多,發病年齡多在20~40歲。

11 鉅細胞肉芽腫的臨牀表現

鉅細胞肉芽腫好發於兒童及青年人,有報道25歲以前發病者佔86%。好發於頜骨內、頜骨前分較多見。下頜骨多於上頜骨(下頜:上頜=1.9:1),可同時累及左、右側下頜骨或累及上下頜骨。

臨牀上出現頜骨膨脹,伴有局部疼痛或觸痛,可引起牙移位、移動及牙根吸收

X線攝片表現爲:單房陰影,有骨或骨小梁發生,周界清晰,經常呈蜂窩狀或皁泡狀外觀,骨密質變薄,但很少穿破骨密質

12 鉅細胞肉芽腫的併發症

鉅細胞肉芽腫可引起牙移位、移動及牙根吸收

13 實驗室檢查

肉眼下可見到病變似頜骨鉅細胞瘤骨密質變薄,內部紅褐色,質地較碎的病損。

鏡下可見鉅細胞肉芽腫鉅細胞肉芽腫的多核巨細胞少、核數目少、細胞小,分佈不均勻,常聚於出血在周圍,胞漿內含吞噬紅細胞脂肪泡、含鐵血黃素及其他性質不明空泡,病變主要成分是富於血管結締組織,其中含有成纖維細胞。病變中可見有明顯出血及外圍見到類骨質及骨小梁,此病應與骨鉅細胞瘤區別。

14 輔助檢查

影像學:①X線檢查:病變周圍骨缺乏硬化現象,病竈境界清楚,病變部位無骨膜反應;②CT檢查;表現爲非特異性骨病變;③MRI檢查;T1、T2加權均爲低信號影像X線攝片表現爲:單房陰影,有骨或骨小梁發生,周界清晰,經常呈蜂窩狀或皁泡狀外觀,骨密質變薄,但很少穿破骨密質

15 鉅細胞肉芽腫的診斷

根據臨牀表現、組織病理學特點對治療的反應可得出正確診斷,但是,鉅細胞肉芽腫應與骨鉅細胞瘤(GCT)、動脈瘤樣骨囊腫(ABC)、甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤、良性成軟骨細胞瘤、骨纖維結構不良、頜骨肥大症、非成骨纖維瘤骨肉瘤相鑑別。

16 鑑別診斷

鉅細胞肉芽腫應與骨鉅細胞瘤(GCT)、動脈瘤樣骨囊腫(ABC)、甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤、良性成軟骨細胞瘤、骨纖維結構不良、頜骨肥大症、非成骨纖維瘤骨肉瘤相鑑別。

16.1 鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨鉅細胞瘤(GCT)

曾有人認爲鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)是骨鉅細胞瘤(GCT)的不同表現形式,近年來通過DNA研究發現,骨鉅細胞瘤(GCT)的巨細胞呈明顯異質性,支持骨鉅細胞瘤(GCT)爲低度惡性腫瘤,除組織學已夠肉瘤標準的劃入惡性骨鉅細胞瘤外,Ⅰ、Ⅱ級區分已無意義,應分別屬於潛在惡性和低度惡性腫瘤骨鉅細胞瘤(GCT)的複發率爲30%~50%,惡變率爲5%~10%。由於鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨鉅細胞瘤(GCT)之間臨牀和組織學特點有重疊,單靠組織學來鑑別很困難,應結合臨牀特點,根據發病年齡、臨牀表現、組織學分析,對治療的反應來鑑別。①發病年齡:鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)好發於20~40歲,而骨鉅細胞瘤(GCT)好發於60~80歲,很少發生在20歲以前。②發生部位:鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)好發於下頜骨、上頜骨,其他部位少見,骨鉅細胞瘤(GCT)好發於長骨,也有發生顱骨的報道,但通過回顧複習,許多顱骨骨鉅細胞瘤(GCT)的診斷不能成立;③臨牀表現:鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨鉅細胞瘤(GCT)的鑑別要點在於對治療的反應鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)術後複發率低,無惡變轉移骨鉅細胞瘤(GCT)易復發,並有惡變、轉移的報道;④影像學:在影像學方面鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨鉅細胞瘤(GCT)難以區分;⑤病理組織學鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)巨細胞較小,大小不一,分佈不規則,纖維化明顯,有大量梭形成纖維細胞,有較多炎性單核細胞,常有類骨質或新骨形成。約75%有出血和含鐵血黃素沉積;骨鉅細胞瘤(GCT)爲腫瘤,巨細胞核較多,且巨細胞大小一致,分佈較均勻,炎性成分少或沒有,有壞死病竈存在者約佔3%,且有較高的絲分裂像。鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)與骨鉅細胞瘤(GCT)兩種病變之間有重疊表現,有時難以區分。

16.2 鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)與動脈瘤樣骨囊腫(ABC)

動脈瘤樣骨囊腫(ABC)與鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)病理改變相似,也是對骨內出血的非腫瘤修復過程,而且發病年齡相似動脈瘤樣骨囊腫(ABC)的病因可能與外傷前期骨鉅細胞瘤(GCT)成骨纖維發生結構不良等病變有關。動脈瘤樣骨囊腫(ABC)好發於長骨胸椎面骨少見,常有較大出血池,周圍有扁平梭形細胞,在囊性包塊中多核細胞分佈規劃,常有固定比例。MRI檢查動脈瘤樣骨囊腫(ABC):T1、T2加權均爲高信號影像,而鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)爲低信號影像

16.3 鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)與甲狀旁腺機能亢進性棕色瘤

通過檢血測血或尿中的鈣、磷、腎原性cAMP、甲狀旁腺激素磷酸鹽水清除率、磷酸鉀以及尿羥脯氨酸水平可以加以鑑別。

17 鉅細胞肉芽腫的治療

雖然鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)爲非腫瘤良性病變,但具有局部侵襲性,應當積極治療,目前主要有以下幾種治療方法

17.1 刮除術

鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)有自行緩解的傾向,故有人認爲對下頜骨鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)單純行刮除術即可達到治癒目的,但有文獻報道單純刮除複發率較高。

17.2 放療

關於是否放療爭論很多,有文獻報道放療對鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)無作用,且有惡病變的可能,因此,只有當鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)累及顱底等較複雜結構,難以徹底切除病變時,才考慮術後放療,放療應採用小劑量,高電壓放療。

17.3 手術切除

只要有可能,徹底手術切除是最佳方案。手術時應考慮美觀和功能重建問題,尤其是顳頜關節,因爲顳頜關節破壞可能導致咬合錯位、功能障礙、運動受限、神經損傷耳聾、縮頜,甚至可傷及中顱窩及腦組織

18 預後

鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG)的複發率爲10%~15%,也有人報道爲69%~75%,但無局部和遠處轉移的報道。

總之,從目前的觀點看,對於鉅細胞修復性肉芽腫(GCRG),徹底切除病變是有效的治療方法,術後應加強隨訪定期做CT複查。

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