2 別名
operations of myelomeningocele；operations of myelocele；脊髓突出的手術；operations of myelomeningocele；脊髓脊膜膨出症的手術
5 概述
脊膜膨出和脊髓脊膜膨出是一種較常見的畸形。病變部位除有脊柱裂外，還有硬脊膜通過椎板裂孔向下膨出，在皮下形成囊腫（圖12.29.9-1，12.29.9-2）。這種畸形可按囊內有無神經組織分爲脊髓脊膜膨出和單純脊膜膨出；又可按膨出囊的形狀分爲有蒂型和廣基型（無蒂型）兩種。有蒂型脊膜膨出的基底部較小且成蒂狀，其表面大多覆以正常皮膚，皮下爲一層厚度不定的脂肪與纖維組織，再下爲膨出的硬脊膜囊。囊內有增厚的蛛網膜，其中充以腦脊液，囊內常無神經組織。由於基底部較小，故椎板缺失孔和膨出囊至椎管的交通孔道都較細小，有時僅爲一小孔。廣基型膨出的基底部較寬，整個囊呈穹隆樣突起，囊壁同樣由硬脊膜、皮下脂肪纖維組織和皮膚形成（圖12.29.9-3）。通常囊壁的周邊部分較厚，表面的皮膚亦較正常；中央部分（穹隆的頂部）較薄，表面的皮膚有時沒有真皮組織；有時真皮層和皮下脂肪層都缺如，硬脊膜層直接由表皮覆蓋，於是整層囊壁呈半透明樣，甚至腦脊液可自囊內滲出。硬脊膜層下面也是增厚的蛛網膜。囊基部與椎管的交通孔道大小不定，可寬達3～4cm，也可呈一小孔。椎板缺失的範圍與這一交通孔道的大小大致相等。廣基型膨出可爲脊髓脊膜膨出，亦可爲單純脊膜膨出。如有脊髓和神經根疝入囊內，則常與囊內的蛛網膜層粘着。有時疝出的脊髓與囊壁的脊膜層完全融合，轉變爲一塊肉芽樣組織，後者常位於膨出囊中線頭端。這一部分脊髓一般已經破壞，不再有神經功能。疝出的神經根中，有些仍返回椎管，有些則終於膨出囊壁。前者的神經功能可能保留，後者則大都消失。脊髓脊膜膨出病人除可因神經組織受累，在臨牀上表現相應的神經症狀外，還常並發腦積水症。是否施行手術以及何時施行手術須考慮如下因素：①病人的年齡和對手術的耐受力；②膨出囊基底部的大小；③囊表面和四周皮膚有無潰瘍、感染或腦脊液漏；④有無腦積水；⑤智能發育情況；⑥下肢和括約肌功能情況。⑦有無其他畸形。
6 適應症
脊髓脊膜膨出的手術適用於：
1.有蒂型脊膜膨出可在任何時期施行修補手術。
2.廣基型膨出如表麪皮膚良好，不妨延遲手術，使膨出囊大小和身體大小的比例相對縮小，修補時傷口縫合較易。如膨出表面的皮膚不厚，但無穿破之虞，則延遲手術可使皮膚增厚，有利於傷口縫合。囊壁極薄，有隨時穿破可能者，應早日手術。
3.囊壁很薄行將穿破，或已經穿破潰瘍而尚未感染者，是施行緊急手術的適應證。這時還應考慮是否有腦積水或嚴重神經功能障礙。如果這兩種併發症都不存在，則即使在新生兒期間，亦應立即進行手術修補，以免因感染死亡。
4.有下肢和括約肌麻痹的病人，如經觀察並無腦積水，或後者已經完全控制，且智能發育正常，可在1～1.5歲後做膨出修補。不過手術並非爲了改善神經功能，而是爲了美觀和生活便利目的（例如臀部膨出使坐臥不便）。
7 禁忌症
1.下肢和括約肌嚴重麻痹，並有腦積水和智能減退，則除非應病兒家屬的要求，否則可以不必手術。
2.膨出表面有確定感染或腦膜炎者，必須等感染完全控制後按其他指徵施行修補手術。
3.有腦積水的病人，應先將腦積水控制，然後再按其他指徵考慮脊膜膨出的修補問題。
4.智能發育不良者可不必考慮手術。
10 手術步驟
1.切口 皮膚切口方向應與膨出囊基底的長軸方向一致（如果基底不是圓形而是橢圓形）。根據這一原理，在頸胸段手術時實際多用縱向切口（平行脊柱方向）。在腰骶部手術時，爲了使切口儘量遠離肛門，多用橫切口（垂直脊柱方向）。切口均呈梭形。其實際形狀和位置取決於膨出囊表麪皮膚的健康情況。所有較薄的、真皮層和皮下脂肪層不完整的、有潰瘍或感染的皮膚均予切除，並使皮膚縫合口儘量遠離肛門（圖12.29.9-5）。
2.皮下組織沿皮膚切口切開（圖12.29.9-6）。在膨出囊上切口深達脊膜層；在背部到達腰背筋膜或棘上韌帶。沿脊膜層向囊頸解剖，直至椎板缺孔。再圍繞囊頸將之與四周組織分離。有時神經組織自囊內穿過囊壁的脊膜層進入周圍組織，這種神經組織在接近囊頸部較多，解剖時應隨時注意勿予損傷（圖12.29.9-7，12.29.9-8）。對於可疑的組織均用電刺激鑑別其性質。
3.解剖完畢後將囊切開。切開部位選擇在比較透明和較薄、其下方無神經組織粘着的部分。先切一小孔，然後沿沒有神經粘着之處將切口擴大，直到能清楚檢視囊內結構爲止。囊被切開後，有大量腦脊液涌出，應將病兒頭部放低，以免液體流失，腦壓降低過多。囊頸與椎管的交通孔道用帶線棉片覆蓋堵塞，以免血液進入蛛網膜下腔，引起無菌性腦膜炎（記住取出）。
4.如果囊內無神經組織，即可將囊頸的脊膜層切斷。切斷時須保留足夠的組織做修補縫合之用。如果囊內有神經組織，將之與囊壁分離，放入椎管。所有這些神經組織均應能遊離於椎管內，不再與周圍粘着，使將來病兒體長增加時脊髓和神經根能自由向上移動。分離時應非常注意勿使神經組織受傷。如技術上無法分離或分離後可能引起損傷，可將粘着於神經組織的部分囊壁剪開，任其保留於神經組織上。在分離過程中不能確定組織的性質時，可用電刺激鑑定。神經組織放入椎管後，圍繞囊頸將脊膜層剪斷，將多餘的囊壁切除（圖12.29.9-9）。但須保留一部分做縫合修補。保留面積應使縫合後不致壓迫脊髓和神經根。囊壁切除的多少與術後腦積水的形成無關，故亦不必保留過多。
5.囊頸孔用絲線縫合，一般縫合1～2層。縫合必須緊密，使腦脊液不能漏出。囊壁如有多餘，可予重疊縫合，這樣閉合較爲緊密（圖12.29.9-10）。椎板缺孔不必修補。脊膜縫合口用腰背筋膜1～2層進行加固。椎旁肌可予相對縫合，不過在大多數病例中，兩側椎旁肌在膨出區常分離較遠，如無法對合，亦不必勉強，以免縫合後壓迫神經組織（圖12.29.9-11）。皮下組織和皮膚緊密縫合。傷口不引流。如皮膚缺失過多，可在手術切口兩旁皮下組織與腰背筋膜間將皮膚遊離成瓣，進行整復（圖12.29.9-12）。如果仍感不足，可在背部做“V”形弛張切口（圖12.29.9-13），“Y”形縫合（圖12.29.9-14）。此手術特別是（3）、（4）步驟應在手術顯微鏡下完成。
11 術中注意要點
1.頭部略低於臀部，以免切開膨出囊後腦脊液流失過多。
2.手術目的是切除膨出組織及修補脊膜與軟組織。膨出囊切除後應將其脊膜層和傷口各層軟組織緊密縫合，但應避免縫合口張力過大。
3.膨出囊接近基底部的正常皮膚儘量保留，使縫合口的張力減少到最低限度。因此，每一個手術的皮膚切口都應按具體情況在術前預先設計完善。如果膨出囊表面的皮膚不健全，估計需要遊離切口邊緣或須用其他整複方法時，手術野的範圍應予充分擴大。在消毒皮膚和覆蓋手術敷料時應做好準備。
12 術後處理
脊髓脊膜膨出的手術術後做如下處理：
1.兒童身軀小，手術傷口相對較大；這些病兒又常有括約肌功能障礙，傷口極易被排泄物污染，所以傷口包紮最好用密封法，特別是在腰骶部手術時。在切口上用紗布一片覆蓋後，用整塊膠布將傷口完全密封。接近肛門一側，外用火棉膠塗布。
2.術後應防止傷口被排泄物污染。病兒取俯臥位1周。在腹部用墊枕墊高，使傷口位於最高點。這樣污染機會較少，且可使手術區腦脊液壓力略爲降低。病兒兩腿分開，便於排泄物流向下方。
3.手術後7～12d拆線，拆線後2d恢復正常體位。
4.手術後還須注意有無腦積水發生，後者可在任何時期出現。術後近期如腦壓急驟增高，可做腦室穿刺或引流，以減低壓力，防止脊膜修補區形成腦脊液漏。腦積水如不自行消退，應按該症進行處理。