1 概述
骨嗜酸性肉芽腫爲非脂質沉積症的一種，與脂質沉積症均屬於網狀內皮增生病。由Finzi於1929年首次報道，後由Jaffe命名爲嗜酸性肉芽腫。骨嗜酸性肉芽腫一般是指侷限於骨的組織細胞增殖症，屬於組織細胞增多症的一種類型。溶骨病損內含有組織細胞和嗜酸性粒細胞累積，好發年齡爲青少年，好發部位爲顱骨，肋骨、脊柱、肩胛骨等，成人較少發病。長骨病損多見於幹骺端和骨幹。刮除植骨術或放射療法均爲有效的治療方法，理想的治療方法是在病竈內注射入緩慢吸收的潑尼松製劑，病理性骨折按骨折處理原則進行。
7 流行病學
骨嗜酸性肉芽腫自嬰兒至老年人均可發病，約佔原發性骨腫瘤的2.1%，佔良性骨腫瘤的3.8%，男女患者之比約爲2.5∶1，大多數患者爲30歲以下男性。以5～10歲較多。常見的發病部位爲顱骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，也見於長管狀骨，多爲單發性，也可多發。
8 發病機制
骨嗜酸性肉芽腫一般是指侷限於骨的組織細胞增殖症，屬於組織細胞增多症的一種類型。病變位於髓腔爲肉芽樣組織，切面呈灰色，灰紅色或黃色，質軟而脆，侷限性骨質破壞的邊緣有骨硬化。鏡下觀察基質由圍繞小細胞羣或單細胞豐富的網狀組織構成，圍繞寬廣的細胞間網狀組織區。內含有數量不等的嗜酸性粒細胞，在組織緻密呈實質團塊的分佈區，嗜酸性粒細胞較少，而在嗜酸性粒細胞較多的分佈區，除嗜酸性粒細胞較多外，並常見數量不等的淋巴細胞，漿細胞和泡沫細胞等（圖1）。
9 骨嗜酸性肉芽腫的臨牀表現
自嬰兒至老年均可發病，大多數病人爲30歲以下男性，以5～10歲較多。疼痛和腫脹爲主要症狀，大多數病人以病理性骨折就診。
臨牀症狀的變異較大。一般發病較慢，發病屬隱匿性，在發生症狀之前，可有較長的病史，有的僅輕度疼痛，患部功能障礙。位於淺表部位則腫脹明顯。各骨可觸到骨質變化，長骨隆起肥厚，大範圍的顱骨破壞，手摸可觸到骨質凹陷。位於脊椎的病變可併發側彎或後凸，活動受限，少數在病理性骨折後可發生脊髓壓迫症狀。
12 輔助檢查
X線檢查：爲孤立界限分明的溶骨性改變，因發病部位而異位在顱骨的病變爲侷限性骨質破壞，可爲單發性或多發性，顱骨內外板均遭破壞，邊緣銳利而彎曲，肩胛骨之病變爲邊緣銳利，界限明顯的骨質破壞。
椎體破壞後塌陷，使椎體上、下骺板合併在一起，椎間隙無異常。長骨病變爲溶骨性破壞，以致向外擴張成形狀不規則，邊界清晰，但很少有薄層硬的邊緣，這種放射性影像只出現在不甚活躍和比較陳舊的病變區，其病變侵襲性小，在骨周圍有明顯的修復現象。穿破骨皮質後，骨膜產生反應性新生骨，呈分層狀貼附於皮質骨的表面。有的可引起病理性骨折（圖2）。
