1 概述
膈肌膨出是指膈肌因麻痹、發育不全或萎縮所造成的胸腹膜肌化不全、不肌化或萎縮導致的膈肌薄弱引起的膈肌位置異常升高。從病因上可分成兩大類：①先天性或非麻痹性；②後天性或麻痹性。先天性膈肌膨出還可根據程度分爲完全性、部分性和雙側性3類。
單側膈肌膨出的嬰兒由於膈肌的反常運動和縱隔擺動常表現爲嚴重呼吸困難和發紺。如果雙側受累，除非給予快速的機械呼吸支持，否則很快就致命。單側膈肌膨出的較大兒童和青年一般沒有症狀，但也可以有呼吸和消化系統的症狀，如飯後胸悶、氣短、噯氣、上腹不適等。成人膈肌膨出，常有胸悶、氣短之症狀，特別是在仰臥位時。儘管成人可以耐受雙側膈肌膨出，但這類病人易發生慢性呼吸衰竭。臨牀上出現明顯症狀的病人，應選擇適當時間進行外科治療。治療的目的是將膈肌恢復到正常的部位，以穩定縱隔和得到更多的正常換氣。一般預後良好，老年患者如反覆合併呼吸道感染則預後不良。
4 別名
diaphragmatic eventration；膈突出
8 膈肌膨出的病因
先天性膈肌膨出只是膈肌纖維發育不良，比較纖薄無力，嚴重者似半透膜，膈神經無病變。後天性膈肌膨出則是膈神經損傷或病變引起的。在嬰兒，產傷、先天性心臟病或縱隔腫瘤手術時的損傷是最多見的原因；在成人，惡性腫瘤（如肺癌、胸腺瘤、惡性生殖細胞瘤、非霍奇金病）的侵犯、心臟直視手術時心臟表面冰屑降溫的影響、手術損傷（如縱隔切開術、胸腔內或頸部腫物切除術，鎖骨下靜脈或頸靜脈導管及電極置入術）及高位頸段脊髓外傷易引起膈神經麻痹及膈肌膨出。成人特發性膈神經麻痹及膈肌膨出可能是亞臨牀病毒感染所致。
9 發病機制
膈肌的肌纖維先天性發育不全或出生時膈神經受損傷，造成膈肌麻痹，肌纖維萎縮，致膈肌的一葉呈薄膜狀，膈頂位置顯著升高。這種情況稱爲膈肌膨出。多數病例膈肌膨出僅發生在一側。成年人多見於左葉，嬰幼兒則多見於右葉。膈肌膨出產生的臨牀症狀輕重不一。嬰幼兒病例因膈肌位置升高，肺下葉受壓萎陷和腹內臟器位置升高，可引起急性呼吸窘迫和飼食困難等症狀。
10 膈肌膨出的臨牀表現
雙側膈肌膨出較罕見，多見於左側，而部分性膈肌膨出則多見於右側，多數膈肌膨出者無症狀，僅在X線檢查時才被發現，部分病人可出現呼吸道或消化道症狀。而成人與兒童膈膨出症狀則不盡相同。
成人膈肌膨出症狀多爲下嚥困難，上腹牽拉感或上腹脹痛，上腹燒灼感和噯氣。且在平臥，或飽食後胃腸道症狀加重，改側臥位時可緩解。呼吸道症狀則有活動時感呼吸困難、氣短、咳嗽、喘鳴等。
兒童患完全性膈肌膨出時可引起呼吸困難，一般無發紺，平時易患支氣管炎及肺部感染部分患兒可出現胸痛和腸道症狀，如食慾不佳或間歇性腸梗阻等。
體徵膈肌膨出時可發現患側胸壁呼吸運動受限，叩診爲濁音，無肺泡呼吸音，但可能聽到腸鳴音，重者縱隔可向對側移位，當膈完全膨出高位時可有深吸氣時患側下胸過度伸展，被稱爲Horner徵。腹扁平，肝脾常不易觸及。
14 膈肌膨出的診斷
根據臨牀表現，輔助檢查如X線檢查可見患側膈肌升高，可升到第三、四前肋間隙高度，膈下緊貼胃泡，膈肌厚度明顯變薄，胸透可見患側膈肌活動受限或消失，有時可見矛盾運動，尤其是後天性膈膨出者更爲明顯。
15 鑑別診斷
15.1 膈疝
爲先天性或後天性原因導致腹腔內臟器通過膈肌缺損處進入胸腔形成。胸透時亦可見膈肌局部隆起，但於膈上隆起部分可見胃囊或腸腔的空腔影，運用氣腹技術檢查則可見患者直立位時氣體升入胸腔內，即在膈上的疝囊內，而膈膨出則見氣體在膈下，胃腸道造影或鋇灌腸則更能清楚的看到升高的胃或結腸與膈肌的關係。
15.2 肺底積液
肺底積液病人於X線檢查時常可見患側“膈肌抬高”影，一般在改變體位胸透或行B超檢查後即可區分。
15.3 橫膈腫瘤
橫膈腫瘤極少見，多無特異症狀。X線檢查可見膈肌上面顯示邊緣光滑的圓形或卵圓形緻密陰影，可隨膈肌運動而上下移動，其形態和大小不隨呼吸而改變，診斷性氣腹有助於診斷。
16 膈肌膨出的治療
膈肌膨出無症狀者不需作何處理。對有症狀者可對症治療。如由於出現胃扭轉而引起的嚴重消化道症狀，可行手術治療；老年患者反覆合併呼吸道症狀，損害肺功能者，可考慮手術將薄弱膈肌部分重疊聯合，對於新生兒和嬰兒如因膈膨出合併嚴重呼吸困難亦應急診手術。
臨牀上出現明顯症狀的病人，應選擇適當時間進行外科治療。治療的目的是將膈肌恢復到正常的部位，以穩定縱隔和得到更多的正常換氣。嬰兒膈肌膨出，若有嚴重的呼吸困難和發紺，立即行氣管內插管和機械呼吸，並準備進行緊急的外科治療。最常用的方法是經胸膈肌摺疊術（圖1）。即經胸部切口，將過大的薄弱的膈肌摺疊縫合，並可覆蓋合成纖維織片加固縫合，使膈肌縮短，位置下降。術後呼吸及消化器官的症狀，即可得到改善。
對於雙側膈肌膨出的病人，可採用經腹徑路，同時糾正雙側病變，但也有人主張仍經胸手術，分期進行，兩期手術間隔數週。膈肌摺疊後，如某個區域薄弱，可以用自體或人工材料加強。臨牀上出現明顯症狀的病人須經胸部切口，將過大的薄弱的膈肌摺疊縫合，並可覆蓋合成纖維織片加固縫合，使膈肌縮短，位置下降。術後呼吸及消化器官的症狀，即可得到改善。