5 概述
肺動脈瓣上及其分支狹窄是主肺動脈和肺動脈分支一處或多處狹窄的先天性心臟畸形,其發生率佔先天性心臟病的2%~3%。按其部位可分爲4型(Gay):1型,主幹或其左右肺動脈狹窄,包括主幹內侷限性管狀狹窄或隔膜樣狹窄,左、右肺動脈侷限性狹窄或長管狀狹窄。2型,主幹分叉部並延伸至左、右肺動脈狹窄,包括短或長管狀狹窄。3型,周圍分支多發的梗阻性狹窄。4型,主幹及其周圍分支均有狹窄。常存在狹窄後的肺動脈擴張。有時合併肺動脈瓣、右室漏斗部狹窄(圖6.21.4-1)。
症狀同肺動脈瓣狹窄。胸骨左緣可觸及收縮期細震顫,聽到收縮期雜音。胸片顯示肺血管影減少,若單純一側肺動脈狹窄,則相應側肺血管影少,而對側肺血管影多。右心房右心室增大。心電圖示右心室肥厚。超聲心動圖可顯示肺動脈狹窄部位及經狹窄處的五彩相間血流和收縮期湍流頻譜。右心導管應注意導管要插過狹窄處,測壓存在跨狹窄處的壓差。右心室造影可明確狹窄部位和類型。目前外科手術有較好的效果,也有在術中或經皮導管應用支架治療局部狹窄。
7 術前準備
1.術前應詳細檢查,通過超聲心動圖等明確診斷,以確定手術適應證和方案。
9 手術步驟
胸部正中切口,縱行切開心包,行心外探查,確定狹窄的類型及部位,根據不同部位的狹窄選擇不同的手術方式。手術應在體外循環下進行。
9.1 1.肺動脈瓣上狹窄
肺動脈瓣上狹窄常由於距肺動脈瓣0.5~1.0cm處存有異常的膜樣組織或嵴。在肺動脈壁做一切口,切口順延伸到分叉處,牽開肺動脈壁切口,顯露異常的膜樣組織或嵴,沿着其與肺動脈壁的界面,將此隔膜切除。通常須用補片加寬肺動脈幹(圖6.21.4-2)。
9.2 2.左肺動脈近端狹窄
在心包內遊離出左肺動脈近側端,在左肺動脈前壁做一橫行切口,用自體心包片加寬。補片裁剪成橢圓形,用聚丙烯線做連續縫合(圖6.21.4-3)。
9.3 3.右肺動脈近端狹窄
輕輕牽拉開升主動脈及上腔靜脈,顯露狹窄部位。如爲長段狹窄或狹窄涉及左、右肺動脈分叉處,顯露有困難時,可橫行切斷升主動脈,即可良好的顯露狹窄部位,用自體心包片加寬狹窄處(圖6.21.4-4)。然後再吻合升主動脈,吻合快結束時應注意排盡升主動脈腔內積氣,以免發生空氣栓塞。如能充分遊離主動脈和肺動脈,一般很少需要橫斷主動脈,只要向右側牽拉主動脈就可很好顯露。肺動脈分叉部位狹窄伴兩側肺動脈近端均狹窄病人,補片需要剪成T形加寬較合適,若困難時則用兩個補片加寬,一個加寬左、右肺動脈,另一個加寬在主肺動脈上。