3 疾病概述
診斷要點:
1、多在青春期後發病,但可見於各種年齡。
3、皮損爲米粒至黃豆大囊性結節,表面呈皮色或淡黃色,數目多。
5、組織病理 囊腫位於真皮內,囊壁由數層上皮細胞組成,類似皮脂腺導管上皮或毛囊上皮,但無細胞間橋。並可見皮脂腺小葉附於囊壁或其周邊。
6、鑑別診斷 有時需與粟丘疹、表皮囊腫、皮樣囊腫、尋常痤瘡等鑑別。
治療要點:可採用手術切除。但因多發,故實際治療困難。
5 症狀體徵
可發生於各種年齡、不同性別,但大多數病例見於十多歲的男孩或青年,也可見於初生或生後不久,特別是有家族史者發病較早。本病屬於常染色體顯性遺傳。
本病好發部位爲前胸中下部,也可侵犯面額、耳、眼瞼、頭皮、臂、軀幹與大腿等處,還可見於女陰、陰莖、陰囊與腋窩。少則數個,多達數百個。直徑數毫米乃至1~2 cm。通常隆起,可移動。其表麪皮膚可正常,但也可稍帶黃色。較大囊腫柔軟,較小者如橡皮樣硬度。有時在其頂部中央有一凹陷,從中可擠出油狀皮脂樣物質,味臭。通常無自覺症狀,無壓痛,有感染時則有疼痛,最後形成瘢痕。切開病損後可見油樣液體,可以透亮,也可渾濁如牛奶狀或奶酪狀。在陰囊,皮損可發生鈣化。病變發展緩慢,多年保持不變。偶爾可自行吸收或消退。少數患者損害爲原發性,無家族史,可稱爲單純性脂囊瘤。
6 病理生理
一般囊內液體可無臭,如白色奶酪狀,或有異臭,與粉刺內容不同,通常其中無脂肪酸。囊腫位於真皮內,有上皮圍繞,類似皮脂腺導管或毛囊上皮,囊壁爲數層鱗狀上皮組成,厚薄不一,常有摺疊,壁內面有一層嗜伊紅均質化角質層,無顆粒層,表面有小的突起,似頂泌汗腺的斷頭分泌,囊內有皮脂及少許角化細胞,可見多數毳毛,囊壁內及鄰近可見皮脂腺小葉。皮脂腺小葉可開口於囊腫內,也可沿囊壁分佈,但囊腔完全閉鎖,因此並不開口於毛囊。與表皮之間可有未分化的上皮細胞短束條相連。囊腫似乎有不同時期發育的表現,早期爲小囊腫,主要爲角質囊腫,外圍有表皮,內含脫落的角質。電鏡下證實囊壁與表皮相同(其中含有基底膜及表皮各層細胞)。小囊腫中充滿固體角質。陳舊而較大的囊腫更類似毛皮脂囊結構。此外,尚可見成簇的毳毛伴有毛囊,許多毛可呈毛刷狀排列於囊內。如向皮脂腺分化時,則在囊內形成皮脂腺巢。成熟的囊腫,角化已停止,內容則爲液體,此時皮脂爲其主要成分。