斑色胎

角化和遺傳性皮膚病 疾病 遺傳性皮膚病 皮膚科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

醜胎(harlequin fetus)亦稱胎兒魚鱗病(ichthrosis fetalis)。罕見,屬常染色體隱性遺傳。發病機制還不確切。患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,面容似丑角,大多患兒爲死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數週內死亡。無滿意療法,可口服大劑量維生素A維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮溼的氣候中緩解。

2 疾病名稱

醜胎

3 英文名稱

harlequin fetus

4 別名

harlequin ichthyosis;ichthyosis foetalis;斑色胎丑角樣魚鱗病花斑胎胎兒魚鱗病先天性魚鱗癬胎兒

5 分類

皮膚科 > 角化和遺傳性皮膚病 > 遺傳性皮膚病

6 ICD號

Q80.8

8 病機

醜胎病機制還不很清楚。

9 醜胎的臨牀表現

患兒出生時全身覆蓋角質性鎧甲狀斑塊,雙耳廓缺如或發育不全,有顯著的瞼、脣外翻,“O”型嘴,面容似丑角。大多患兒爲死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數週內死亡。

10 醜胎的併發症

大多患兒爲死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數週內死亡。

11 組織病理檢查

角化過度,毛囊口和角質層中可見大量的角栓。

12 診斷

根據臨牀表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。

13 醜胎的治療

無滿意療法,可口服大劑量維生素A維生素A酸有一定療效。外用10%尿素軟膏、0.1%維生素A酸軟膏等可減輕皮損。病情可在溫暖、潮溼的氣候中緩解。

中醫療法:

治法健脾養血潤膚。

方藥:養血潤膚飲加減。赤白芍各10g、雲苓15g、當歸10g、丹蔘15g、雞血藤15g、紅花10g、黨蔘10g、黃芪10g、天冬10g、麥冬10g、生地10g、熟地10g、陳皮10g。亦可根據情況選擇服用人蔘健脾健脾健脾丸人蔘歸脾歸脾歸脾丸潤膚丸八珍丸秦艽丸等。

外用藥物:可選用大楓子油甘草油、蛋黃油等量混勻外搽。

14 預後

大多患兒爲死胎或在生後因吮乳、呼吸受限數天或數週內死亡。

治療斑色胎的穴位

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