3 疾病別名
肌無力綜合徵
5 疾病概述
肌無力綜合徵（Lambert-Eaton綜合徵）是後天性運動神經末稍的疾病，由於釋放乙酰膽鹼數量減少所致。典型的病人是50～70歲男性，主訴肢體帶狀肌羣無力，主要是上肢，而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及，深部腱反射傾向於減弱或正常。此病可誤診爲重症肌無力，它常伴有腫瘤，特別是小細胞肺癌，肌無力先於腫瘤症狀出現。
6 疾病描述
Lambert－Eaton綜合徵稱爲肌無力綜合徵，是一組累及膽鹼能突觸的自身免疫病。
7 症狀體徵
男性患者居多，多在50－70歲發病。神經症狀常早於腫瘤症狀，潛伏期可長達5年。表現肌無力和易疲勞，患者肌分佈與MG不同，肢體近端肌和軀幹肌症狀明顯，常見膝、踝反射消失；眼外肌不受累，咽喉肌較少受累。患肌持續收縮後肌力可逐漸增強，之後又呈病態疲勞。常發生口乾、少汗、便祕和陽痿等自主神經症狀。
8 疾病病因
此病已確認與原發腫瘤有關，約2/3的患者伴癌腫，最多見爲小細胞肺癌，60％的小細胞肺癌患者有不同程度的Lambert－Eaton綜合徵，其他如胃癌、前列腺癌和直腸癌等；偶可與自，如惡性貧血、系統性紅斑狼瘡等有關，也可能找不到病因。在副腫瘤病變，針對腫瘤抗原的抗體與周圍神經末梢突觸前膜電壓門控性鈣通道發生交叉反應，影響ACh的釋放，導致神經肌肉傳遞障礙。
9 診斷檢查
（一）輔助檢查
1、神經重複電刺激檢查可確診。與MG表現相反，低頻電刺激波幅變化不大，高頻電刺激神經反應幅度明顯增高，可達2－20倍，波幅增高至200％以上爲陽性，臨牀未表現肌無力的肌肉也可出現，這是高頻刺激使遞質釋放增加所致。
3、神經肌肉接頭突觸前膜存在電壓門控性鈣通道自身抗體P/Q亞型，對任何病因的Lambert－Eaton綜合徵都有高度敏感性和特異性。AChR－Ab滴度不高，但個別病例合並眼瞼下垂及AChR－Ab滴度增高。
（二）診斷及鑑別診斷
中老年男性肺癌患者出現肌無力和易疲勞症狀，患肌短暫用力收縮後肌力反而增強，持續收縮後又呈病態疲勞；高頻神經重複電刺激波幅明顯增高，騰喜龍或新斯的明試驗陰性，檢出電壓門控性鈣通道自身抗體P/Q亞型，通常可以診斷。