7 概述
致心律失常性右心室發育不良是由室性快速心律失常和右心室特異性變化所組成的綜合徵，又稱致心律失常性右心室心肌病（arrhythmogenic right vertricular cardiomyopathy）。其室性快速心律失常的特徵爲非持續或持續性左側束支傳導阻滯圖形室性心動過速；右心室發育不良的特徵爲右心室遊離壁部分或全部心肌爲脂肪和纖維組織所代替。嚴重者整個右心室肌肉缺如，由心外膜緊貼心內膜組成，壁薄如紙，稱爲Uhl畸形。
此綜合徵的發生率尚不清楚。Sebaston報道此綜合徵在未知病因的室性心動過速中佔5%～35%。1979年Fontan描述此過去從未見到的右心室心肌病，命名爲致心律失常性右心室發育不良。1982年Marcus總結24例成人此綜合徵的資料。此綜合徵在心臟基本正常包括正常心電圖的健康年輕人發生室性快速心律失常者中佔35%，爲35歲以下年輕人意外猝死的重要死亡原因之一。1979年Cox應用部分或全部右心室遊離壁隔離和隔開術治療此綜合徵。1995年汪曾煒、李莉等在常溫體外循環轉流下施行2例致心律失常性右心室發育不良的侷限性右心室前壁隔離術。
此綜合徵的病理解剖爲右心室局部或大部心肌被脂肪組織和纖維組織所代替，脂肪組織呈索條狀或片狀或塊狀浸潤，穿插於心肌層。殘留的心肌萎縮呈團塊狀與脂肪組織混合存在。部分病例可見病竈性壞死、炎症反應和纖維化。病變均較嚴重，特別是心臟本身神經或傳導系統受累是心電不穩定和致死性室性快速心律失常的病理基礎。致心律失常右心室發育不良的好發部位是右心室漏斗部、心尖部和右心室下部和膈面（圖6.55.3.2.1.1-0-1），並呈局部膨出。右心室向外擴張可形成右心室室壁瘤。心肌病變廣泛可侵犯整個右心室，有時還可累及左心室。
1952年Uhl報道1例右心室壁薄如紙，在一些部位完全沒有心肌，後人稱之爲Uhl畸形。Uhl畸形是一獨立疾病，抑或是致心律失常性右心室發育不良的亞型尚有爭論。可分爲兩組，一組爲發生在新生兒，一般在生後數天或幾個星期發展爲致命的室性心動過速。另一組心臟明顯擴大，右心室壁極薄，右心室肌小梁消失，有一部分右心室心外膜與心內膜緊貼，形成右心室壁薄如紙（羊皮紙心），左心室壁的厚度和大小正常。壽命最長者不超過50歲。
10 術前準備
1.心內電生理檢查
送入四極6F導管分別置於高位右心房、右心室心尖部、右心室流出道、希氏束和冠狀靜脈竇進行電生理檢查，除外房室旁道和房室結雙徑路而致的室上性心動過速以後作右心室心內膜標測。7或8F 4mm大頭電極導管經股靜脈置於右心室流出道，雙極記錄心內電圖。分別經右心室腔必要時經靜脈滴注異丙基腎上腺素（2～4μg/min）再次誘發室性心動過速。致心律失常性右心室發育不全的室性快速心律失常是與折返和觸發有關。因此標測中既要尋找緩慢傳導區又要對引起室性心動過速的同形室性早搏的定位。定位採用起搏標測和激動標測兩種方法。記錄碎裂電位、V1導聯QRS綜合波大於160ms的區域和室性心動過速時高頻低振幅的局部最早興奮電位區。
2.經術前超聲心動圖和心室造影資料，分析右心室病變範圍和左心室功能，計劃施行部分或完全右心室隔離或隔開術。
3.準備手術中標測儀器械。
12 手術步驟
胸部正中切口，切開心包並懸吊，注射肝素後，進行升主動脈插入動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈的帶直角管，經右肺上靜脈插入左心減壓管。
12.1 1.侷限性右心室隔離術（right ventricular localized isolation）
在體外循環轉流後，經心外膜標測確定單形室性快速心律失常位於右心室下底部，則做侷限性右心室下底部隔離術。環繞這一區域做半環形切口。從三尖瓣環的房間溝開始切開心室全層，環繞致心律失常區，之後返回下邊三尖瓣環，成爲一帶蒂的右心室心肌片。牽引切開的心肌片，經切口兩端內側切開心肌致三尖瓣環，並做冷凍（-60～-70℃，2min），以保證該區與右心室其他部分隔離。由於該病例右心室心尖部尚有一個小的室壁瘤，於半環形切口的頂端再做一橫切口，切除室壁瘤（圖6.55.3.2.1.1-1）。應用3-0聚丙烯線雙層連續縫合心室切口。從隔離區心肌快速刺激而衝動不傳導至右心室其他部位，又從右心室其他部位快速刺激衝動也不傳導至隔離區的心肌，則說明此隔離區心肌與右心室其他部分心肌完全隔離。
如心外膜標測發現致心律失常的起源部位位於漏斗部和右心室下底部，則做右心室前遊離隔離術。在室間溝右側0.5cm做右心室縱切口，上自距肺動脈瓣環約1mm，下達右心室隔面。從此縱切口上、下端分別做橫切口至房室間溝，形成“］”形切口。牽開切口，從內側分別延長上、下橫切口至三尖瓣環，切除此處所有可見的心肌纖維，並做冷凍（-70℃，2min）。如上述方法測試蒂心肌片完全與右心室其他部位隔離後（圖6.55.3.2.1.1-2），應用3-0聚丙烯線雙層連續縫合。
12.2 2.完全性右心室遊離壁隔開術（total disconnection of the right vertricular free wall）
此手術主要適用於右心室發育不良面積較廣的多形室性心動過速的病例。心外膜標測如發現室性快速心律失常起源部位較廣，包括右心室漏斗部、心尖部和下底部，則應用完全性右心室遊離壁隔開術。在右心室前壁距室間溝右側0.5cm做一平行室間隔縱切口，切開室壁全層，遇有漏斗部大的肌束和右心室調節束均予以切斷。切口向上延伸至右心室流出道的肺動脈瓣前環，於此處至肺動脈瓣環加以冷凍（－70℃，2min）。切口向下繞經右心室心尖部經室間隔右側的右心室後壁至三尖瓣環。做此平行室間隔縱切口時，要特別注意勿傷及右側室間溝的冠狀血管。查明希氏束和右側束支後，做室間隔全層切口，從後側肺動脈環到前內側三尖瓣環（圖6.55.3.2.1.1-3），顯露主動脈瓣。此切口太靠前方，有可能切斷希氏束。在完成上述兩個切口以後，尋找連接到三尖瓣前瓣的乳頭肌，並在根部切斷。應用3-0帶墊片聚丙烯線將此乳頭肌植入室間隔下部。在平行室間隔的右心室縱切口兩端和室間隔切口兩端分別冷凍（－70℃，2min）。應用3-0聚丙烯線縫合室間隔切口和長的右心室遊離壁縱切口。
13 術中注意要點
1.在做侷限性右心室下底部隔離術時，隔離範圍應包含標測時最早激動部位及其上方2cm×3cm的電靜止區，防止術後室性快速心律失常復發。
2.侷限性右心室前壁隔離術僅用於心律失常起源部位位於右心室漏斗部和下底部。心律失常起源部位廣泛累及右心室漏斗部、下部和心尖部者，應做完全性右心室遊離壁隔開術，如施行右心室前壁隔離術，往往術後復發室性快速心律失常。