6 疾病概述
乳頭樣彈性纖維瘤以往又稱乳頭瘤、乳頭狀纖維瘤、心內膜瘤、彈性纖維錯構瘤、或巨蘭伯贅疣(Giant Lamblia’s excrescence)，因其大多發生在心臟各瓣膜故又稱爲心臟瓣膜乳頭狀瘤。病很少見於嬰幼兒，常見於50 歲以上的病人，約55%是60 歲以上的老年人。多累及心臟瓣膜，也可生長於其他部位的心內膜。
7 疾病描述
乳頭樣彈性纖維瘤以往又稱乳頭瘤、乳頭狀纖維瘤、心內膜瘤、彈性纖維錯構瘤、或巨蘭伯贅疣(Giant Lamblia’s excrescence)，因其大多發生在心臟各瓣膜故又稱爲心臟瓣膜乳頭狀瘤。系原發性良性心臟腫瘤。瘤體自瓣膜的內膜發生，主要以心內膜的纖維組織、彈力纖維、平滑肌細胞及黏多糖基質組成乳頭的軸心，外膜被以增生的心內膜細胞，故稱乳頭樣彈性纖維瘤。此病可引起腦栓塞、冠狀動脈栓塞、心絞痛、充血性心力衰竭、暈厥或突然死亡。最早期描述這一腫瘤多爲手術中偶然發現或屍檢中檢出，隨着二維超聲檢查的開展和普及，使得多數病人在生前獲得診斷成爲可能。
8 症狀體徵
臨牀表現多數病人可無明顯症狀，極個別伴有充血性心力衰竭的表現或低熱，易誤診爲感染性心內膜炎。這類病人往往因冠狀動脈栓塞引起心絞痛、心肌梗死，或腦栓塞引起一過性腦缺血發作，偏癱以及其他體循環栓塞表現才引起重視。少數病人心臟聽診可聞及相關的心臟雜音或出現房顫心律。
9 疾病病因
本病多見於老年人，其中大多數人都長期存在各種心血管疾病。故認爲本病乃是繼發於病變組織長期勞累磨損（引起的輕微心內膜損傷），在組織變性改變的基礎上，纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化所形成真性腫瘤。
10 病理生理
1.發病機制 以往本病被描述爲巨大蘭伯贅疣，近來認爲是在輕微心內膜損傷的基礎上，纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化所致。
2.病理解剖 乳頭樣彈性纖維瘤通常體積較小，有時難以與其他心臟腫瘤鑑別，常常被誤診爲心臟黏液瘤。乳頭樣彈性纖維瘤多發於心臟瓣膜，起源於二尖瓣心房面或主動脈瓣心室面，瘤體多位於瓣葉中部，與遊離緣和瓣環有一定距離，也可發生於其他心瓣膜或心內膜部位。腫瘤直徑多數＜1.5cm，最大者可達4.0cm。其特徵性表現爲具有乳頭樣小葉，從大體上即可辨認。腫瘤多呈灰黃色，質軟且脆。一般爲單個，但也可爲多發性，分佈於不同部位的心內膜上。組織學檢查可見乳頭樣小葉，由緻密結締組織所構成的中心部分，並圍繞或覆蓋有增生的心內膜組織，與正常的腱索組織相類似。
3.病理生理 乳頭樣彈性纖維瘤一般體積較小，故很少引起所在部位的廣泛損害，而是因爲腫瘤一個或多個小葉脫落或附着血栓脫落引起栓塞。體循環栓塞多見，栓塞部位主要爲腦部和冠狀動脈，也有右心繫統乳頭樣彈性纖維瘤引起肺栓塞，或通過未閉卵圓孔引起體循環栓塞的報道，少數病例因腫瘤體積較大或生長部位的關係，干擾了心臟瓣膜功能可引起狹窄或關閉不全的表現。
11 診斷檢查
診斷：除了解病人的症狀與體徵外，有價值的診斷方法是二維超聲心動圖檢查，經胸或經食管二維彩色血流多普勒超聲心動圖檢查更爲確切。也有作者通過心內膜心肌活檢來確立診斷，但獲取腫瘤組織的操作有一定困難，且有可能引起栓塞併發症。如發生心絞痛或心肌梗死，可通過冠狀動脈造影瞭解冠脈阻塞情況。手術切除標本病理組織學檢查是最終的確定性診斷方法。
其他輔助檢查：
1.可經二維超聲心動圖明確診斷。
12 鑑別診斷
在診斷中應注意與巨大Lamblia’s 贅生物相鑑別。此種贅生物可見於70%～80%的心臟病患者，主要由纖維素沉積在各心臟瓣膜的接觸緣呈簇狀聚集的細絲狀物，特別是此種贅生物不會發生在半月瓣的主動脈面，也不會發生在心腔壁的內膜面。這些都與乳頭狀彈性纖維瘤完全不同。
13 治療方案
由於該類腫瘤存在威脅生命的併發症，尤其是體積較大，蒂部較細時可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內膜，因此，主張早期擇期手術切除。對於合併栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時，也需儘早手術。手術切除可達到治癒的目的，對於無症狀的病人可以預防災難性的栓塞併發症。手術的原則爲完全切除腫瘤以免復發或血栓形成，但儘可能保留自身瓣膜。部分病人瓣膜部位的腫瘤切除後無法做修補或成形術時，需做二尖瓣或主動脈瓣置換術。左室內的乳頭樣彈性纖維瘤單純經左房切口有時切除困難，術中經食管超聲檢查有助於腫瘤定位和評估手術切除是否徹底，以及瓣膜修補或成形效果的觀察。
15 預後及預防
預後：有關乳頭樣彈性纖維瘤自然歷史尚不甚清楚，但該類腫瘤有導致栓塞的傾向，少數病人可發生致死性情況，據推測與栓塞有關。乳頭肌彈性纖維瘤手術效果良好。目前尚無腫瘤復發的報道。
預防：
1.對心臟乳頭樣彈性纖維瘤的發生機制尚不十分清楚，目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識，早期診斷、早期治療是改變本病預後的關鍵。
2.心臟乳頭樣彈性纖維瘤一旦確診，有手術切除指徵者應安排手術治療，因手術切除可達到治癒的目的，對於無症狀的病人可以預防災難性的栓塞併發症。
17 特別提示
目前尚無特效的預防方法。但提高對本病的認識，早期診斷、早期治療是改變本病預後的關鍵。心臟乳頭樣彈性纖維瘤一旦確診，有手術切除指徵者應安排手術治療，因手術切除可達到治癒的目的，對於無症狀的病人可以預防災難性的栓塞併發症。