4 疾病概述
胸腺瘤在國際疾病分類中,屬於縱隔胸腺瘤(thymoma of mediastinum)的範圍。心包胸腺瘤在國際疾病分類表中,心包疾病內沒有該疾病命名。從病變發生的部位心包及病理學診斷胸腺瘤角度應歸於心包疾病中腫瘤及瘤樣病變的範圍——心包腫瘤(tumor of pericardium)。從臨牀觀察上女性患者遠多於男性患者,尤以老年女性爲多。無論是原發性還是繼發性心包胸腺瘤,往往爲惡性胸腺組織,發病急,病情重,病程進展迅速。
5 疾病描述
胸腺瘤在國際疾病分類中,屬於縱隔胸腺瘤(thymoma of mediastinum)的範圍。心包胸腺瘤在國際疾病分類表中,心包疾病內沒有該疾病命名。從病變發生的部位心包及病理學診斷胸腺瘤角度應歸於心包疾病中腫瘤及瘤樣病變的範圍——心包腫瘤(tumor of pericardium)。心包胸腺瘤大多爲繼發性,由前縱隔胸腺瘤轉移而致,但發現有原發性心包胸腺瘤的病例,所以心包胸腺瘤的命名尤其是原發性心包胸腺瘤的命名,仍有待國際上的認同。
6 症狀體徵
由於心包胸腺瘤的發生極爲罕見,所以缺乏相關的男女發病率之比。但從臨牀觀察上女性患者遠多於男性患者,尤以老年女性爲多。無論是原發性還是繼發性心包胸腺瘤,往往爲惡性胸腺組織,發病急,病情重,病程進展迅速。惡性新生物阻塞破壞了心包內毛細血管的濾過、滲透力等之間的平衡,引起心包液的過度積蓄,所以患者主要表現爲心包積液和心包填塞的症狀。表現爲:頸靜脈怒張、肝頸靜脈反流徵(+)、心音遙遠、心界向兩側擴張、肝大、雙下肢水腫、靜脈壓上升、動脈壓下降、心率增快及因心排血量減少而引起的休克等。繼發性心包胸腺瘤患者還可能表現出重度肌無力症狀。
7 疾病病因
前縱隔胸腺瘤的發病原因未明,繼發性心包胸腺瘤則來源於前縱隔胸腺瘤的轉移。在原發性心包胸腺瘤患者中,前縱隔的胸腺組織未見有病理性變化,推測病因是異位心包內胸腺組織在心包內非正常生理環境長期生化刺激下,惡性增生病變所致。
8 病理生理
心包內胸腺瘤病理變化與縱隔胸腺瘤的病理變化基本一致。心包胸腺瘤體爲灰白色、質軟、境界清楚、分葉,或具有侵蝕性的腫塊。組織學上可分爲淋巴細胞型、上皮網狀細胞型和混合細胞型。上皮細胞呈圓形或梭形,大小不等,核圓,有空泡。超微結構以上皮細胞富有張力纖維和橋粒的複合物爲特徵。腫瘤可有壞死、出血。
9 診斷檢查
診斷:根據臨牀表現、輔助檢查及心包穿刺液檢查結果綜合分析,可確定診斷。心包積液中不易查到腫瘤細胞,行心包穿刺後患者症狀明顯減輕,但心包積液復發速度快,需反覆穿刺。
實驗室檢查:
2.尿、糞常規檢查往往正常。
3.心包積液檢查 爲血性、透明、無沉澱物。生化檢查表現爲滲出液,比重>1.016,蛋白定性>3mg/dl,細胞計數>500。
其他輔助檢查:
1.超聲檢查 提示大量的心包積液,有時可探及心包內多處大、小不一較強的回聲團(圖1A,B)
2.X 線胸片 示心影擴大,心緣的正常輪廓消失,呈燒瓶樣或梨形(圖1C,D)熒光透視下心臟搏動減弱。
3.心電圖 常示ST 段抬高,T 波平坦以至於倒置。QRS 波羣呈現低電壓。
10 鑑別診斷
主要易與可導致心包積液的一些疾病相混淆,如:急性化膿性心包炎、結核性心包炎和心包惡性腫瘤等。急性化膿性心包炎除表現心包積液的症狀外,還表現高熱、心前區疼痛,發病早期在心前區可聽到心包摩擦音等全身中毒症狀。心包積液則表現爲膿性分泌物,患者對抗炎治療效果明顯。結核性心包炎表現爲低熱、盜汗,心包積液可培養出抗酸桿菌。心包惡性腫瘤不易與心包胸腺瘤區別,如無明顯的原發病竈的臨牀表現以資區別的話,則主要依靠術後病理檢查。
11 治療方案
治療分爲保守治療和外科治療,保守治療可採用激素、心包穿刺放液及利尿等措施。一般保守治療效果不佳。要力爭外科治療,即使腫瘤廣泛增生無法切淨,也要爭取儘量切除腫瘤,儘可能地解除症狀。術後採用放療或輔以化學藥物治療。
13 預後及預防
預後:預後差,大多數患者因爲腫瘤所導致的惡病質、轉移、全身臟器衰竭等併發症而死亡,但不能放棄積極治療。本作者所在醫院的1 名患者,術中已無法切淨全部惡性胸腺組織,在採取儘量切除腫瘤組織並術後放療、化療等多種治療措施後,術後9 個月隨訪,一般情況良好。
預防:由於前縱隔胸腺瘤的發病原因未明,而部分心包胸腺瘤則來源於前縱隔胸腺瘤的轉移,目前尚無特效的預防辦法。要充分提高對本病的認識,在心臟病的診斷和治療中,要注意與本病的鑑別。一旦疑爲本病應進一步深入檢查,爭取早期診斷和治療。防止嚴重併發症的發生。