4 別名
先天性胸腹裂孔疝修復術；先天性Bochdalek孔疝修補術；先天性Bochdalek疝修補術；先天性博赫達勒克孔疝修補術；先天性博赫達勒克氏孔疝修補術；先天性Bochdalek裂孔疝修補術；repair of congenital pleuro-peritoneal foranmen hernia
7 概述
胎兒在妊娠第9～12周時，若原始橫膈與胸腹膈膜不能相互融合，則在膈肌上形成缺損及發生疝（圖5.7.1.1-1），稱爲先天性胸腹裂孔孔孔疝，亦稱Bochdalek孔疝。缺損大小不一，小的如孔狀，大的則爲一側膈肌缺如。中等大小的缺損，其後緣肌肉發育不良。80%發生在左側，胃、部分小腸和大腸、脾以及腎的上極可疝入胸腔。若發生在右側，則部分或全部肝臟疝入胸腔。偶爾雙側膈肌均有缺損。這類先天性膈疝，一般沒有疝囊，腹腔臟器可疝到胸頂。疝入的腹腔臟器，壓迫胎兒的肺臟，使其維持在不張的狀態。同時，縱隔也受壓向對側移位，使對側的肺也受到不同程度的影響。這種壓迫，將導致雙側支氣管樹和肺泡的發育不全。屍檢材料證明，患先天性膈疝的新生兒膈疝一側肺臟的重量比正常新生兒低20%～50%；而非膈疝側肺的容積則比正常人小12%～42%。若腹腔臟器的疝入發生在胎兒早期，即支氣管樹快速發育的時期，則肺的發育不全是嚴重的，胎兒將會夭折。若疝發生在胎兒後期，則可能是一側肺發育不全，並且程度輕微，胎兒將能存活。
病兒的症狀和體徵因疝入胸腔內容的多寡而定。內容少者，可無症狀，直到童年的後期或青年時通過胸片和鋇餐造影檢查始能做出診斷；內容多者，可在出生後1～2h，特別是在吞下食物和空氣後就出現發鉗、呼吸困難和心動過速等。體檢時見左側胸腔（此類膈疝多發生在左側）呼吸運動減弱，叩診呈濁音或鼓音（取決於胸腔內含氣腸管的多少），聽診時，心音在右側胸部清楚，左胸呼吸音減弱或消失，有時可聽到腸蠕動音。腹部柔軟而空虛，呈舟狀。
胸部X線片顯示心臟和縱隔移向右側，左胸腔內可看到擴張的腸袢。腹部平片則顯示含氣減少（圖5.7.1.1-2）。
9 術前準備
1.術前應插胃管行胃腸減壓，以免麻醉誘導及氣管插管時大量氣體進入消化道，使疝入胸腔的臟器體積更加增大，加重呼吸循環功能障礙。
3.病情危重的新生兒應儘快氣管插管並行機械呼吸。氧吸入濃度100%，氣道壓＜3.33kPa（25mmHg），PEEP 0.49kPa（5cmH2O）。若有嚴重的呼吸性酸中毒，則行高頻通氣（100～150次/min）並輸入碳酸氫鈉。
4.長時間的低血氧症、酸中毒、碳酸過多症會導致肺血管痙攣及持續胎兒循環狀態。若心臟功能不好，可用多巴酚丁胺支持。爲改善腎臟的灌注，可用小量的多巴胺。
11 手術步驟
1.切口 採用左上腹橫切口或旁正中切口（圖5.7.1.1-3）。
2.顯露膈肌缺損 向上牽拉切口，顯露出缺損及其前緣。由於腹腔臟器大部分疝入胸腔，腹腔內容減少（圖5.7.1.1-4）。
3.回納疝內容物 輕柔地將疝入胸腔的臟器拉回腹腔，此時即可找到缺損的後緣。一般，缺損的後緣發育不良，位於左腎及腎上腺的上方，與後腹壁相連（圖5.7.1.1-5）。
4.修補缺損 切斷左肝三角韌帶，向內牽拉左肝葉，有利於缺損的顯露。仔細尋找有無菲薄的疝囊，若有，則予以切除。然後用7號絲線間斷褥式縫合缺損的邊緣一排，最後一起結紮。第8或第9肋間腋中線置引流管入胸腔，以備胸腔引流（圖5.7.1.1-6）。
5.關腹 縫合腹壁切口，外加張力縫合3～4針。
12 術中注意要點
1.回納疝入胸腔的腹腔臟器時，一定要輕柔，不可用強力，如疝孔（缺損）小，可適當剪開擴大，以利回納。
2.如發現缺損的後緣缺如，則應將縫線縫在缺損後緣相鄰的肋骨上，以保證修補牢固、可靠。
3.缺損過大而不能直接縫合對攏時，可用人工合成材料（如Malex網、Gor-Tex）或帶蒂腹壁肌肉瓣修補。
13 術後處理
1.繼續機械呼吸，過度通氣，使之成爲呼吸性鹼中毒狀態。當生命體徵突然惡化時，應注意健側胸腔有無張力性氣胸發生。若有，則應立即行胸腔閉式引流。
2.保持胃腸減壓通暢。
3.血氣監測常顯示術前的酸中毒仍未糾正，可繼續輸入碳酸氫鈉溶液。注意嚴格控制輸液總量。
4.肺發育不全嚴重的嬰幼兒，術後肺循環仍會維持在胎兒狀態，肺動脈壓很高，經未閉動脈導管產生的右向左分流仍然存在。這類嬰幼兒術後12～36h內情況明顯好轉，但不久又惡化。此時可用肺血管擴張藥如妥拉蘇林（tolazoline）、一氧化氮及心肌收縮增強藥，有些嬰幼兒還可應用膜式肺支持呼吸。患兒能否存活，將取決於肺動脈高壓改善的情況及肺功能的好壞。