3 疾病別名
單側肺氣腫,新生兒肺過度膨脹,先天性肺囊腺樣畸形,先天性肺葉氣腫,新生兒肺過度膨脹,先天性肺囊腺樣畸形,congenital lobar emphysema,neonatal lobar hyperinflation,congenital cystic adenomatoidmalformation,CCAM
5 疾病分類
呼吸內科
6 疾病概述
單側透明肺(macleod syndrome)臨牀症狀較輕，僅在胸部X 線片上表現單側肺或肺葉透亮度增加。單側透明肺常無症狀，由常規胸部X 線檢查發現，或有較輕呼吸道症狀，如胸悶、氣促，心動過速，且在哭泣或哺乳時加劇。
7 疾病描述
單側透明肺(macleod syndrome)臨牀症狀較輕，僅在胸部X 線片上表現單側肺或肺葉透亮度增加。但胸部X 線片單側肺野透亮度增加亦見於較嚴重情況，如先天性肺葉氣腫(congenital lobar emphysema)亦稱新生兒肺過度膨脹(neonatal lobar hyperinflation)和先天性肺囊腺樣畸形(congenital cysticadenomatoid malformation，CCAM)。
8 症狀體徵
單側透明肺常無症狀，由常規胸部X 線檢查發現，或有較輕呼吸道症狀，如胸悶、氣促，心動過速，且在哭泣或哺乳時加劇，往往有不同程度呼吸衰竭表現，體檢患側胸廓隆起，心尖搏動移向對側，叩診呈高清音，呼吸音降低。病情較輕者表現爲不同程度嗆咳和反覆呼吸道感染，但可隨年齡增長而症狀加劇。先天性肺囊腺樣畸形表現爲新生兒氣促，心動過速和發紺，並出現全身水腫。嚴重病例爲死產，且產前母體有羊水過多表現。病情較輕者表現爲長期反覆肺部感染。
10 病理生理
單側透明肺病理表現爲肺泡過度擴張和充氣，外周氣管阻塞性細支氣管擴張和肺動脈血流量減少。先天性肺葉氣腫特點爲肺葉過度膨脹，但組織學檢查有不同表現，有表現爲肺泡過度膨脹，而肺泡數目和結構均正常，肺泡壁結構無損害，但肺葉支氣管有明顯缺陷，如支氣管壁軟骨缺損，或黏膜增生形成皺襞呈活瓣狀，因此造成氣道活瓣狀阻塞遠端繼發性過度膨脹，多位於左肺上葉或右肺中葉。亦可因合併先天性血管畸形，如動脈導管未閉，異位起源的肺動脈扭曲壓迫左支氣管等引起氣道狹窄和阻塞，繼發肺過度膨脹。另一種表現爲肺泡破碎，肺泡壁斷裂，膠原蛋白和彈性蛋白異常增生，屬肺實質畸形改變，支氣管和肺泡前肺動脈結構正常。先天性肺囊腺樣畸形表現爲廣泛細支氣管擴張，細支氣管由柱狀和立方上皮覆蓋，管壁軟，管腔內有氣體和黏液瀦留，肺組織呈囊腺樣畸形。
11 診斷檢查
診斷：
2.成人和兒童反覆呼吸道感染、咳嗽、咳痰、氣急、咯血等即可診斷。
其他輔助檢查：單側透明肺胸部X 線片表現爲患側肺葉、段肺野透亮度增加，肺野血管紋影變細。先天性肺葉氣腫胸部X 線片表現爲患側肺過度膨脹，且肺野透亮度增加，肺野血管紋影減少而分散，縱隔移向對側，患側膈下移。胸部X 線透視時做深呼吸可見縱隔影隨呼吸而移位，深呼氣時縱隔影移向健側，深吸氣時則回覆至中間位置。偶見患側肺野透亮度減低，待1～2 周後逐漸轉爲透亮度逐漸增加，因爲氣道引流不暢，胚胎肺內液體在分娩過程中排出受阻而瀦留。先天性肺囊腺樣畸形胸部X 線片表現爲患側肺野透亮度增高，並可見散在彎曲條紋狀陰影及散在融合小片狀影。心導管和心血管造影，纖支鏡和支氣管造影可幫助診斷和鑑別。放射核素肺掃描檢查可幫助瞭解肺部通氣和灌流情況。
14 併發症
合併肺部感染。
16 流行病學
目前尚無資料。