遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤症

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

qiān yán xìng fèi shì suān lì xì bāo jìn rùn zhèng

2 概述

遷延性肺嗜酸粒細胞浸潤症又稱慢性嗜酸粒細胞性肺炎(chronic eosinophilic pneumonia),由Carrington在1969年首次描述,病程和X線表現常較遷延,往往超過1月,症狀也較單純性PIE爲重。

3 診斷

診斷常依靠典型的病史以及X線表現。本病應與肺結核何傑金病等鑑別,如對診斷有懷疑,應爭取肺活檢支氣管肺泡灌洗檢查,有時也可應用腎上腺皮質激素作診斷性治療。

4 治療措施

不到10%的病人可以自行緩解。腎上腺皮質激素爲首選治療,常用強的松30~40mg/d,用藥數小時後即可出現體溫下降及一般情況好轉,一到兩天後氣急、喘鳴咳嗽症狀相繼開始好轉,X線異常常於用藥2天后改善,約在2周內恢復正常,所有臨牀表現在治療一月後可完全消失。考慮到此病停藥後容易復發,故多主張維腎上腺皮質激素治療至6~12個月,也有病人需用藥長達數年。維持治療一般用強的松10mg/d。如喘鳴明顯,可加用茶鹼類或β2受體激動劑。

5 病因學

病因大致與單純性肺嗜酸粒細胞浸潤症相似,有人認爲它是呂弗琉綜合徵的一種類型。寄生蟲中以鉤蟲蛔蟲所致者最多見。藥物中以呋喃妥因多見。其他病因還有球孢子菌病布魯桿菌病等。不少病人有過體質,但其真正誘因不明。

6 病理改變

間質和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤,同時伴有少量淋巴細胞漿細胞,另外,可見Ⅱ型上皮細胞增生,肺泡內蛋白滲出,纖維細胞增生以及間隔膠原沉着。嗜酸粒細胞也可產生致熱原,導致此類病人常有發熱症狀

7 臨牀表現

患者中男女比例爲1∶2,年齡多爲20~50歲。半數病人有過體質症狀輕重不一,可僅有胸部X線異常,也可重至發生呼吸衰竭。病程約爲1~8月。常見症狀咳嗽發熱、氣急、體重減輕、盜汗乏力等,少數病人可有咯血。半數以上病人體檢可以出現喘鳴,並可聽到細溼羅音。

典型的X線表現常有診斷價值,包括三種變化:①與肺葉或段無關的滲出陰影,主要分佈在兩肺外側,呈進展性;②使用腎上腺皮質激素後滲出竈迅速吸收;③隨着臨牀症狀的反覆滲出亦反覆出現。

功能檢查常呈限制性通氣功能障礙伴彌散障礙和低氧血癥。外周血嗜酸粒細胞比例在10%~40%之間,血沉顯著增快可達100mm/h,支氣管肺泡灌洗液中嗜酸粒細胞比例可高達40%以上,而正常時小於1%,所有以上變化,均可在治療後消退

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