皮膚淋巴細胞瘤

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

pí fū lín bā xì bāo liú

2 英文參考

lymphocytoma cutis

3 註解

4 疾病別名

皮膚良性淋巴組織增生病 假性淋巴瘤 皮膚淋巴增生

6 疾病概述

皮膚淋巴細胞瘤又稱皮膚良性淋巴組織增生病,假性淋巴瘤皮膚淋巴生等。其皮膚損害是一種良性炎症性病變。

臨牀上皮膚淋巴細胞瘤一般多見於兒童和女性青年,皮損常爲單發,表現爲紫紅色半圓形隆起,可呈結節狀、丘疹樣,亦可融合成斑塊,邊界清楚,質較硬,表皮菲薄光滑,無脫屑和潰瘍形成。好發於頭面、頸部、乳暈、腋部、陰囊四肢。一般無自覺症狀,數月後可自行消退,不留痕跡,亦可復發,發展成皮膚真性淋巴瘤

7 疾病描述

皮膚淋巴細胞瘤又稱皮膚淋巴樣增生、皮膚良性淋巴結病、皮膚淋巴增生及SplieglerFendt假性淋巴瘤

8 症狀體徵

本病多見於兒童及青年女性,往往發生於慢性萎縮性肢端皮炎、遊走性慢性紅斑中央,或偶見於帶狀皰疹消退處。皮損形態及嚴重程度不一,可分爲侷限型和播散型兩型。前者表現爲單個或數個簇集結節腫瘤斑塊,罕見局部淋巴結腫大,後者表現爲多發小結節及粟粒樣丘疹,半數患者可有局部淋巴結腫大。大結節腫瘤性損害好發於耳垂、頸後、乳頭乳房周圍、腹部、陰囊或足背,半球狀隆起,暗紅或藍紅色,邊界清,質或硬或軟,表麪皮膚菲薄。斑塊型損害主要見於小腿,不太隆起,大都呈弧狀,藍色或褐紅色,常伴毛細血管擴張。小結節性損害常區域性簇集,播散粟粒狀罕見,常見於面及軀幹,對稱分佈,直徑21mm左右。本病通常無全身症狀外周血淋巴細胞反應性增加。

本病雖屬良性,但有報告認爲經長期持續後,偶可發展成惡性淋巴瘤,不過也可能淋巴瘤早已存在,只是在組織學上與皮膚淋巴細胞瘤難以區別而已。

9 病理生理

細胞浸潤常呈楔形分佈,主要在真皮上部,有時真皮中、下部及皮下組織較明顯。浸潤細胞呈瀰漫性,也可爲片狀或團塊狀,主要在血管皮膚附屬器尤其是外泌汗腺周圍,極少侵入膠原纖維束,與表皮之間有一狹窄膠原區。表皮正常或萎縮浸潤細胞中除漿細胞組織細胞嗜酸性粒細胞外,淋巴細胞大小兩型。彼此相互混合或排列成淋巴濾泡樣結構,後者約見於10%的損害。小淋巴細胞多見,常見於病變前期,部分或完全圍繞大淋巴細胞聚集處的邊緣或周圍,胞核圓形、深染,因胞質少而排列緻密大淋巴細胞相當於淋巴濾泡中的中心細胞、中心母細胞免疫細胞,胞核大,形態不規則、淡染,偶有折迭或溝狀裂紋,因胞質多,彼此分開。免疫組化示中央細胞B細胞,而周圍的小淋巴細胞則爲T細胞,多爲輔助T細胞B細胞區爲多克隆,κ鏈爲主。

此外,淋巴細胞浸潤處尚見巨噬細胞,核碎片見於巨噬細胞內及其附近。血管成纖維細胞增生,內皮細胞肥大。

上述組織象可有異型。在某些病例中,浸潤細胞幾乎全是一致性成熟淋巴細胞,少數大淋巴細胞。在另一些病例中,大淋巴細胞多見,胞核可不典型,有絲分裂象多見,並見單行淋巴細胞侵入膠原束間,與惡性淋巴瘤難以區別,但有嗜酸性粒細胞漿細胞,良性可能性大,也並非絕對。

細胞淋巴細胞瘤爲皮膚淋巴細胞瘤的特殊類型,組織象似惡性淋巴瘤,但病程良性,主要表現爲大淋巴細胞浸潤性團塊、胞核淡染、多型性、分裂象多,似淋巴瘤,但有以下特徵,即緻密成簇小淋巴細胞周圍或浸潤大淋巴細胞聚集處,而中等淋巴細胞少或缺如。小淋巴細胞爲多克隆

10 診斷檢查

結合臨牀表現進行組織病理檢查以明確診斷。應與下列疾病鑑別:

(一)惡性淋巴瘤

1、濾泡性惡性淋巴瘤  原發於淋巴結,偶有皮膚受累,但皮損中未見淋巴濾泡結構,可資鑑別。

2、小淋巴細胞惡性淋巴瘤  B細胞多見,但瘤細胞爲單克隆性。

3、混合性淋巴細胞-大細胞淋巴瘤  有不典型淋巴細胞,且大多數淋巴細胞較分化好的小淋巴細胞大並有凹陷。

4、免疫細胞瘤  有不典型胞核的異常形態細胞,可產生異常免疫球蛋白,或不同類型免疫球蛋白比例失常。

(二)淋巴細胞浸潤症  以T細胞爲主且爲多克隆性,B淋巴細胞區少或缺如。

(叄)Borrel疏螺旋體淋巴細胞瘤  測定血清抗Borrel疏螺旋體抗體可明確診斷。

(四)多形性日光疹  皮損發生於暴光部位,有光敏史,浸潤細胞多形性,表皮可呈皮炎樣改變,真皮淺層水腫明顯。

(五)紅斑狼瘡  角化過度,角栓形成,基底細胞液變性浸潤細胞塊狀,LBT陽性。可有多系統損害表現。

11 治療方案

X線局部放療有較好效果。

12 相關出處

皮膚病學

治療皮膚淋巴細胞瘤的穴位

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