6 疾病概述
皮膚淋巴細胞瘤又稱皮膚良性淋巴組織增生病,假性淋巴瘤,皮膚淋巴增生等。其皮膚損害是一種良性炎症性病變。
臨牀上皮膚淋巴細胞瘤一般多見於兒童和女性青年,皮損常爲單發,表現爲紫紅色半圓形隆起,可呈結節狀、丘疹樣,亦可融合成斑塊,邊界清楚,質較硬,表皮菲薄光滑,無脫屑和潰瘍形成。好發於頭面、頸部、乳暈、腋部、陰囊及四肢。一般無自覺症狀,數月後可自行消退,不留痕跡,亦可復發,發展成皮膚真性淋巴瘤。
8 症狀體徵
本病多見於兒童及青年女性,往往發生於慢性萎縮性肢端皮炎、遊走性慢性紅斑中央,或偶見於帶狀皰疹消退處。皮損形態及嚴重程度不一,可分爲侷限型和播散型兩型。前者表現爲單個或數個簇集結節、腫瘤或斑塊,罕見局部淋巴結腫大,後者表現爲多發小結節及粟粒樣丘疹,半數患者可有局部淋巴結腫大。大結節或腫瘤性損害好發於耳垂、頸後、乳頭、乳房周圍、腹部、陰囊或足背,半球狀隆起,暗紅或藍紅色,邊界清,質或硬或軟,表麪皮膚菲薄。斑塊型損害主要見於小腿,不太隆起,大都呈弧狀,藍色或褐紅色,常伴毛細血管擴張。小結節性損害常區域性簇集,播散粟粒狀罕見,常見於面及軀幹,對稱分佈,直徑21mm左右。本病通常無全身症狀,外周血淋巴細胞可反應性增加。
本病雖屬良性,但有報告認爲經長期持續後,偶可發展成惡性淋巴瘤,不過也可能淋巴瘤早已存在,只是在組織學上與皮膚淋巴細胞瘤難以區別而已。
9 病理生理
細胞浸潤常呈楔形分佈,主要在真皮上部,有時真皮中、下部及皮下組織較明顯。浸潤細胞呈瀰漫性,也可爲片狀或團塊狀,主要在血管和皮膚附屬器尤其是外泌汗腺周圍,極少侵入膠原纖維束,與表皮之間有一狹窄膠原區。表皮正常或萎縮。浸潤細胞中除漿細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞外,淋巴母細胞有大小兩型。彼此相互混合或排列成淋巴濾泡樣結構,後者約見於10%的損害。小淋巴細胞多見,常見於病變前期,部分或完全圍繞大淋巴細胞聚集處的邊緣或周圍,胞核圓形、深染,因胞質少而排列緻密。大淋巴細胞相當於淋巴濾泡中的中心細胞、中心母細胞或免疫母細胞,胞核大,形態不規則、淡染,偶有折迭或溝狀裂紋,因胞質多,彼此分開。免疫組化示中央細胞爲B細胞,而周圍的小淋巴細胞則爲T細胞,多爲輔助T細胞。B細胞區爲多克隆,κ鏈爲主。
此外,淋巴細胞浸潤處尚見巨噬細胞,核碎片見於巨噬細胞內及其附近。血管及成纖維細胞增生,內皮細胞肥大。
上述組織象可有異型。在某些病例中,浸潤細胞幾乎全是一致性成熟小淋巴細胞,少數大淋巴細胞。在另一些病例中,大淋巴細胞多見,胞核可不典型,有絲分裂象多見,並見單行淋巴細胞侵入膠原束間,與惡性淋巴瘤難以區別,但有嗜酸性粒細胞和漿細胞,良性可能性大,也並非絕對。
大細胞淋巴細胞瘤爲皮膚淋巴細胞瘤的特殊類型,組織象似惡性淋巴瘤,但病程良性,主要表現爲大淋巴細胞浸潤性團塊、胞核淡染、多型性、分裂象多,似淋巴瘤,但有以下特徵,即緻密成簇小淋巴細胞周圍或浸潤至大淋巴細胞聚集處,而中等淋巴細胞少或缺如。小淋巴細胞爲多克隆。
10 診斷檢查
(一)惡性淋巴瘤
1、濾泡性惡性淋巴瘤 原發於淋巴結,偶有皮膚受累,但皮損中未見淋巴濾泡結構,可資鑑別。
2、小淋巴細胞性惡性淋巴瘤 B細胞多見,但瘤細胞爲單克隆性。
3、混合性淋巴細胞-大細胞淋巴瘤 有不典型淋巴細胞,且大多數淋巴細胞較分化好的小淋巴細胞大並有凹陷。
4、免疫細胞瘤 有不典型胞核的異常形態細胞,可產生異常免疫球蛋白,或不同類型免疫球蛋白比例失常。
(二)淋巴細胞浸潤症 以T細胞爲主且爲多克隆性,B淋巴細胞區少或缺如。
(叄)Borrel疏螺旋體淋巴細胞瘤 測定血清中抗Borrel疏螺旋體抗體可明確診斷。
11 治療方案
X線局部放療有較好效果。