葡萄糖-6-磷酸脫氫酶

1 拼音

pú táo táng -6-lín suān tuō qīng méi

2 英文參考

G-6-PD

glucose-6-phosphate dehydrogenase

3 概述

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）來源於紅細胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽（GSH）是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者，在服用某些藥物（如抗瘧藥伯氨喹啉、磺胺藥等）及食用蠶豆後，代謝產生的自由基，或與氧合血紅蛋白作用形成的H₂O₂，使GSH氧化成GSSG。由於GSH降低，Hb巰基失去GSH的保護，被氧化變性形成Heinz小體。紅細胞膜失去巰基保護而功能受損，終致溶血。G-6-PD缺乏（陷）基因在X染色體上，通過女性遺傳，男性患者居多。

4 別名

G-6-PDH

5 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的醫學檢查

5.1 檢查名稱

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶

5.2 分類

血液生化檢查 > 酶類測定

5.3 取材

血液

5.4 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的測定原理

紅細胞G-6-PD催化葡萄糖-6-磷酸（G6P）氧化成6-磷酸葡萄糖-δ-內酯，後者很快氧化成6-磷酸葡萄糖酸（6-PGA），同時氧化型輔酶Ⅱ（NADP^＋）被還原成NADPH。在340nm處測定NADPH的生成量，計算G-6-PD的活力。

紅細胞中還含有6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶（6-PGD），氧化成6-PGA脫羥，生成核酮糖-5-磷酸（R-5-P），可同時使NADP^＋還原成NADPH。因此，由（6-PGA＋G6P）組成的底物系統測得的活力，減去單獨6-PGA底物測得的活力，代表真正的G-6-PD活力。

5.5 試劑

（1）Tris-HCl-EDTA緩衝液（pH8.0，Tris-HCl 1mol/L，EDTA5mmol/L）：稱取

30.25g Tris，EDTA·Na₂0.42g（或ED-TANa₂·2H₂O 0.465g），加約200ml蒸餾水溶解，以5mol/L鹽酸調pH至8.0（25℃），用水稀釋至250ml。

（2）0.1mol/L氯化鎂溶液：稱取5.08g MgCl₂·6H₂O，溶於蒸餾水中，稀釋至250ml。

（3）2mmol/L在NADP：稱取NADP（Sigma）10mg，加蒸餾水6.5ml，溶解。

（4）6mmol/L葡萄糖-6-磷酸二鈉：稱取G6PNa₂21.5mg，加蒸餾水10ml，溶解。

（5）6mmol/L 6-磷酸葡萄糖酸：稱取6-PGANa₂20.6mg，加蒸餾水10ml，溶解。

上述各試劑在－20℃存放，可穩定數月。

5.6 操作方法

按表1進行。

混勻，37℃在340nm波長處每隔1min讀取1次吸光度，共讀6次（由5min吸光度的變化，求每分鐘吸光度增加的平均值（△A/min）。以B管調零，讀U管吸光度。

5.7 正常值

G-6-PD活力9.34±1.59U/g Hb（37℃）。

5.8 化驗結果臨牀意義

臨牀上檢查紅細胞G-6-PD主要用於診斷有關的溶血性貧血。如：

（1）先天性：先天性G-6-PD缺乏性溶血性貧血、蠶豆病。

（2）藥物性溶血性貧血：如伯氨喹啉、對氨水楊楊楊酸楊酸鈉、磺胺、阿斯匹林等。

（3）非藥物性溶血性貧血：如病毒或細菌感染、新生兒黃疸等。

5.9 附註

溶血液製備：新鮮抗凝血離心去上清液及白細胞層，用生理鹽水洗滌2次，再加鹽水，使壓積細胞爲30%。將此紅細胞懸液置冰水備用。用時以蒸餾水作25倍稀釋，即爲溶血液。用氰化血紅蛋白法測定溶血液中血紅蛋白濃度（gh）。

5.10 相關疾病

溶血性貧血、黃疸