6 疾病概述
胼胝體進行性變性既往文獻稱作Marchliafara-Bignami 病，是一種併發於慢性酒精中毒的罕見疾病。多爲中年男性，常與營養不良和其他酒精性疾病共存。臨牀表現無特徵性，與其他酒精中毒導致的神經系統損害相似，但患者多有認知和行爲異常。常表現爲焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行爲反常。病人在幾年內可發生進行性癡呆。有的表現爲週期性木僵及昏迷，並可出現震顫、抽搐、譫妄和幻覺。嚴重者可迅速昏迷而死亡。還有的患者表現有語言障礙、動作遲緩、強直或癱瘓、大小便失禁等。
7 疾病描述
胼胝體進行性變性既往文獻稱作Marchliafara-Bignami 病，是一種併發於慢性酒精中毒的罕見疾病。多爲中年男性，常與營養不良和其他酒精性疾病共存。病變主要侵犯胼胝體中間層，其次爲鄰近的大腦白質和小腦中腳也可受累。無特異治療方法，預後不良。
8 症狀體徵
1.本病最早由Marchliafara 和Bignami(1903)報道。該病主要發生在對各種酒精飲料成癮的、嚴重酒精中毒的中年男性。
2.Marchliafara-Bignami 病的臨牀表現無特徵性，與其他酒精中毒導致的神經系統損害相似，但患者多有認知和行爲異常。常表現爲焦慮不安、情感淡漠、幻覺、情緒障礙和行爲反常。病人在幾年內可發生進行性癡呆。有的表現爲週期性木僵及昏迷，並可出現震顫、抽搐、譫妄和幻覺。嚴重者可迅速昏迷而死亡。還有的患者表現有語言障礙、動作遲緩、強直或癱瘓、大小便失禁等。
9 疾病病因
本病屬於與酒精中毒有關，但發病機制未明的疾病。主要侵犯胼胝體中間層，其次爲鄰近的大腦白質和小腦中腳也可受累。視放射和前連合受累罕見。病變部位呈對稱性髓鞘脫失。部分或整個胼胝體受累，以中央部分的纖維受累最重。損害區域肉眼觀察呈灰色軟化帶。鏡檢有殘餘的膠質及血管，病變與血管之間無明顯關係。
10 病理生理
Marchliafara-Bignami 病發病機制不清，長期酗酒無疑是明顯的危險因素，確已證實大量無節制地飲酒，對機體許多器官系統均有很大的損害作用，神經系統是酒精濫用致病的主要靶器官之一。但本病也見於非嗜酒者。實驗性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病，故可能與缺血、缺氧有一定關係。
11 診斷檢查
診斷：本病診斷非常困難，如嚴重的慢性酒精中毒患者出現上述臨牀表現，應懷疑本病。但死前很少明確診斷。通常是死後屍體解剖確診。少數病例CT 或MRI能顯示胼胝體病變。
實驗室檢查：
2.其他血液檢查 包括血生化、肝功、腎功、出凝血功能及免疫球蛋白等。
其他輔助檢查：
14 併發症
濫用酒精對人體許多器官系統均有很大的損害作用，現已證實酒精中毒可引起消化道炎症、肝腎功能損害、嚴重心律失常，充血性心力衰竭、心臟附壁血栓形成，心肌病、心肌梗死、高血壓，以及血小板數增多、凝集功能增加和纖維蛋白自發性溶解時間延長等。
15 預後及預防
預後：本病預後不良，極少恢復，嚴重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在幾年內可出現癡呆，並呈進行性發展，到後期呈完全性癡呆、強哭強笑、四肢強直、肌肉萎縮、不能行走和臥牀不起，甚或去皮質狀態等。最終多死於併發症，常在死後屍體解剖方能確診。
預防：少量合理飲酒對人體可能有一定益處，避免長期大量飲酒是預防酒精中毒導致的Marchliafara-Bignami 病的主要措施。本病也見於非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病，故預防原發病十分重要。